第六章 线粒体 (mitochondria)

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1 第六章 线粒体 (mitochondria)
1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)

2 第一节 线粒体的结构及化学组成 一、线粒体的结构 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、 哑铃形、星形；
大小：一般直径：0.5—1.0µm; 长度： 3µm。 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要 能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同 形态和类型的细胞中可朔性较大。

3 二、线粒体的超微结构 电镜：线粒体是由两层单位膜 围成的封闭的囊状结构。 分为外膜、内膜、膜间隙 和基质四部分。

4 线 粒 体 的 超 微 结 构

5 线粒体超微结构示意图 外 膜 内 膜 膜间隙 （膜间腔、外室） 嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 基质

6 外膜 嵴 内膜 1.外膜 (out membrane) 厚6—7nm，外膜含有多套运输蛋白（孔蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为5 000以内的物质可以自由通过。 膜间隙（外室） 嵴间腔（内室） 嵴内腔

7 外膜 嵴 内膜 2.内膜（inner membrane） 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。 膜间隙（外室） 嵴间腔（内室） 嵴内腔

8 外膜 嵴 内膜 (1)嵴：嵴的形态和排列方式差别很大。 主要有两种类型： 膜间隙（外室） 板层状 小管状 嵴间腔（内室） 嵴内腔

9 扁层状线粒体

10 管状嵴线粒体

11 (2)基粒（ATP酶复合体）： F1 OSCP F0 内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 F1抑制蛋白 头部 柄部
9nm 头部 : 合成ATP 内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 F1 4nm 长 4.5-6 nm 柄部 : 调节质子通道 OSCP 6-11.5nm 高5-6nm 基片部 :质子的通道 F0 基粒 （ATP酶复合体）

12 ATP 合酶 F1 柄部 F0

13 3. 膜间隙 (intermembrane space) 是内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。
嵴 内膜 3. 膜间隙 (intermembrane space) 是内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。 膜间隙（外室） 嵴间腔（内室） 嵴内腔

14 基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。
外膜 嵴 内膜 4. 基质（matrix） 基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。 膜间隙（外室） 嵴间腔（内室） 嵴内腔

15 基质中含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。

16 三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。线粒体的蛋白质可分为两类：
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。

17 三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分 为磷脂 。 3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。
2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分 为磷脂 。 外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含 量比内膜高。 内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少， 心磷脂含量比任何膜都高。 3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。

18 第二节 线粒体的半自主性 一、线粒体DNA ( mtDNA ) mtDNA: 是双链闭合环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散在
第二节 线粒体的半自主性 一、线粒体DNA ( mtDNA ) mtDNA: 是双链闭合环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散在 线粒体基质中，长5µm、分子量小，含16569个碱基对。 外环含G较多，称重链(H链)，内环含C较多，称轻链(L链)。

19 第二节 线粒体的半自主性 一、线粒体DNA ( mtDNA ) 人mtDNA 含37个基因 2种 编码 rRNA基因
第二节 线粒体的半自主性 一、线粒体DNA ( mtDNA ) 人mtDNA 含37个基因 2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因 mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同。如:UGA色氨酸而不是终止密码。

20 二 、线粒体蛋白质合成 线粒体有自身的蛋白质合成体系，如：线粒体核糖 体、氨基酸活化酶等。 1. 线粒体的蛋白质合成的特点如下：
⑴ mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。 ⑵ 蛋白质合成的起始tRNA与原核细胞一样，为AUA， 真 核细胞起始的tRNA为AUG。 ⑶ 线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而 与细胞质系统不一致。 ⑷ 线粒体合成的蛋白质数量有限。 ⑸ 线粒体合成蛋白质所需的 tRNA 、 rRNA和核糖体用于 自身。

21 2. 线粒体的半自主性： 传系统，表明有一定的自主性。 mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，
只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质(90%) 由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。 同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠核 内的遗传信息才能完成自我的复制。 因此，线粒体为半自主性细胞器。

22 第三节 线粒体的主要功能 一、线粒体的功能： 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化 释放能量的场所。 二、细胞氧化：
第三节 线粒体的主要功能 一、线粒体的功能： 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化 释放能量的场所。 生命活动中95%的能量来自线粒体——细胞的动力工厂。 二、细胞氧化： 概念：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化而释放能量的过程。 由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2 和H2O所以又称细胞呼吸。

23 偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）
柄部 调节质子通道 质子的通道

24 细胞氧化 一分子的葡萄糖彻 底氧化生成38个ATP 酵解：2个 三羧酸循环：2个 线粒体内：36个 内膜上呼吸氧化过程：34个

25 第四节 线粒体的生物发生 间壁分离 线粒体的增殖 收缩分离 出芽分裂
第四节 线粒体的生物发生 间壁分离 ：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。 线粒体的增殖 收缩分离 ：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。 出芽分裂 ：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。

26 1 2 3 1.线粒体收缩分裂 2.间壁分裂 （狗心肌细胞线粒体） 3.出芽分裂 （新生鼠肝细胞线粒体）

27 线粒体的起源 内共生假说 线粒体的起源 非共生假说 ：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。 内共生假说的依据：
1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。 线粒体的起源 2.线粒体的核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为80S。 3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌。 4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞 的sER相似；内膜与细菌质膜相似。 5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。 非共生假说 ：线粒体的发生是质膜内陷的结果。 非共生假说的依据： 1.细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细胞膜。 2.质粒DNA与线粒体DNA比较有许多相似之处。

28 第五节 线粒体与医学 一 . 线粒体肌病和心肌线粒体病 二 . 线粒体与肿瘤 三 . 线粒体对缺血性损伤的反应
第五节 线粒体与医学 一 . 线粒体肌病和心肌线粒体病 二 . 线粒体与肿瘤 三 . 线粒体对缺血性损伤的反应 四 . 药物和毒物对线粒体的影响

29 如心肌、骨骼肌和神经系统，完全依赖氧化磷酸化，因此，Mi病常常表现为肌病和神经系统疾病。典型的Mi 病是Leber`s遗传性视神经病。视神经进行性变，急性视觉丧失，通常在20岁左右发病。
氧化磷酸化随着年龄的增长而衰退，这与mtDNA突变的积累有关。

30 Laber’s遗传性视神经病 双胞胎患病兄弟 视乳头盘血管膨胀、视神经萎缩