Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

病例讨论 --纤维瘤病 肿瘤内科 时燕.

Similar presentations


Presentation on theme: "病例讨论 --纤维瘤病 肿瘤内科 时燕."— Presentation transcript:

1 病例讨论 --纤维瘤病 肿瘤内科 时燕

2 内容 简要病史 1 纤维瘤病 2 目前问题 3 wps.cn/moban Company Logo

3 病史 崔某 女 25岁 主诉: 左足纤维瘤病5年,再发2月 现病史:► 5年前左足第3足趾2×2cm结节,质硬,边界不清,手术
崔某 女 25岁 主诉: 左足纤维瘤病5年,再发2月 现病史:► 5年前左足第3足趾2×2cm结节,质硬,边界不清,手术 治疗,病理:腱鞘纤维瘤。 ► 4年前左足第3足趾再发结节,10×10cm,质硬,边界不 清,再次手术治疗,切除左足第2-4趾,积水潭医院会 诊病理:浅表性纤维瘤病。 ► 3年前左踝部及左侧腘窝多个结节,手术切除,病理: 浅表性纤维瘤病。 ► 2月来左踝部及左侧腘窝再发肿块。 wps.cn/moban Company Logo

4 病史 既往史: 2013-12 左侧股骨颈骨折手术治疗。 余无特殊 体格检查:左踝内侧触及4×4cm质硬扁平肿块,左侧腘窝下方触及
既往史: 左侧股骨颈骨折手术治疗。 余无特殊 体格检查:左踝内侧触及4×4cm质硬扁平肿块,左侧腘窝下方触及 5×5cm质硬扁平肿块,边界不清,活动性差,无疼痛、瘙 痒,表面皮肤无红肿、破溃。 辅助检查: 北京积水潭医院会诊病理:左足趾浅表性纤 维瘤病。 入院诊断: 左足、左腘窝纤维瘤病 治疗: 请放疗科会诊,于 左踝及左侧腘窝局部放疗。 wps.cn/moban Company Logo

5 纤维瘤病 纤维瘤病为来源于肌肉,腱膜,筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤,纤维瘤病理形成为良性或低度恶性,但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移,复发率为25~57%,复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。 wps.cn/moban Company Logo

6 WHO软组织肿瘤分类 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 中间性(局部侵袭性) 浅表性纤维瘤病(掌/跖)
中间性(局部侵袭性)  浅表性纤维瘤病(掌/跖) (superficialfibromatoses palmar/plantar) 韧带样型纤维瘤病 又称 侵袭性纤维瘤病 (desmoid-type fibromatoses) 脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)  wps.cn/moban Company Logo

7 病因 尚不明确,可能与遗传易感性、外伤和激素。其他:8号染色体三体、20号染色体三体、APC基因突变、β2catenin 基因突变有关。
家族性腺瘤性息肉病:家族性腺瘤性息肉病患者该病发病率显著高于一般人群4%~13%。 雌激素:高雌激素加速肿瘤的生长,抗雌激素治疗对肿瘤恢复有益。 wps.cn/moban Company Logo

8 临床表现 纤维瘤病好发于30-40岁,男:女 1:1.5-2.5,好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等。 腹外型,腹壁型,腹内型
该病临床症状隐匿,常是无意中发现,表现为生长缓慢(2~8cm/年),无压痛、边界清楚、质硬的肿块。压迫邻近器官组织,所致器官梗阻、神经受损和功能障碍。 部分生长迅速。 查体肿块多质硬,无压痛,边界不清,活动度差,淋巴结不肿大。 wps.cn/moban Company Logo

9 诊断 影像学: 病理学检查: ► 增强CT、MRI确定肿瘤位置、范围、浸润程度。 ► MRI:T1 低信号 T2 高信号,
增强后肿瘤不均一增强。 ► 评价术前边界价值较小。 病理学检查: wps.cn/moban Company Logo

10 治疗 局部切除、广泛切除、根治切除。 完全切除术后复发率较低,切缘阴性者复发率低。未完全切除者复发率高。 一般认为切缘距肿瘤组织2~3cm。
手术治疗(首选) 局部切除、广泛切除、根治切除。 完全切除术后复发率较低,切缘阴性者复发率低。未完全切除者复发率高。 一般认为切缘距肿瘤组织2~3cm。 R0:12-27% R1:42-68% R2:100% wps.cn/moban Company Logo

11 治疗 放疗 单纯放疗:部分研究表明对不能耐受、不愿手术患者,放疗能起 到缓解甚至使肿瘤消失的目的。但该研究重复性差,
疗效仍待评估,也有认为无效或疗效很有限的。 术后放疗:R1、R2术后加放疗降低复发率。 R0加放疗加不加放疗无统计学意义。 再次手术后R0切除加不加放疗有统计学意义。 缺点:引起肿瘤恶变和多种放疗并发症 倾向于有条件地使用,一般只限于手术后复发或再手术后复发病例。 wps.cn/moban Company Logo

12 治疗 化疗 注:MTX 30mg/m2 + VCR 6mg/m2 7-10天1次 连用1年
一般用于术后多次复发,或侵犯重要脏器而不能手术切除时者。 化疗可选用长春花碱、甲氨喋呤和阿霉素等,可单用,也可联用。有效率为17%~100%,平均为50%。长春新碱、放线菌素、环磷酰胺。 注:MTX 30mg/m2 + VCR 6mg/m 天1次 连用1年 MTX 50mg/m2 + NVB 20mg/m2 每周一次 新辅助化疗:ADM 30mg/d d1-3 → 放疗→手术 wps.cn/moban Company Logo

13 治疗 靶向治疗 c-kit阳性 伊马替尼 吉非替尼 wps.cn/moban Company Logo

14 治疗 内分泌治疗 对于肿瘤未切除干净和复发、不能耐受手术的患者应考虑内分泌治疗。 对雌、孕激素受体阳性的患者,三苯氧胺是首选治疗方案。
另一种抗雌激素制剂一三苯乙烯,同样具有较高的有效率。 非类固醇类抗炎药最常用的治疗药物为舒林酸(可以抑制成纤维母细胞胶原合成),常常联合抗雌激素药物作为治疗无并发症患者的一线用药。 wps.cn/moban Company Logo

15 讨论目的 诊断 治疗 wps.cn/moban Company Logo

16 Thank You !


Download ppt "病例讨论 --纤维瘤病 肿瘤内科 时燕."

Similar presentations


Ads by Google