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兒童疾病預防及照護 -血友病- 學號:497g0106 班級:資工四乙 姓名:李旻蕙.

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1 兒童疾病預防及照護 -血友病- 學號:497g0106 班級:資工四乙 姓名:李旻蕙

2 ●致病原因: 正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白 共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白, 即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中, 具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協 助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。 血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破 裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。

3 克里斯多氏症(Christmas Disease)
按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最常見的血 友病分為甲型、乙型、丙型三種(或是A型、B型、 C型)。缺乏其他凝血因子的血友病,則無特殊分類, 以缺乏的凝血因子來確認。 血友病分類 西洋分類方式 缺乏的凝血因子 疾病別名 甲型血友病 A型血友病 第八因子 乙型血友病 B型血友病 第九因子 克里斯多氏症(Christmas Disease) 丙型血友病 C型血友病 第十一因子

4 ●遺傳:

5 甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。 女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基 因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的機率發 病,女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正 常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病 基因。因此,這兩種血友病表現為隔代遺傳。但患病 男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能為患病女性, 不過由於女性有月經,所以一般來說患病女性青春期 後的存活率很低。 丙型血友病為體染色體(即常染色體)不全隱性遺傳。

6 ●症狀: 由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破 裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的 血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內 出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和 肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危 及生命。 關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的 是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關 節腔後,會使關節活動受限,如果關節反覆出血則 可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的 功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程 度的殘疾。

7 由於每個凝血因子的基因都是一串脫氧核醣核酸 (DNA)形成的複雜序列,不同類型的凝血因子缺乏, 造成的影響也不同。據此可將血友病患者分為重型、 中型和輕型:
重度血友病患者其血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度 達不到正常人的 1%,一個月內可數次出血,出血常常 在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的1%至5%, 他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的5%至30%, 一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。

8 ●治療: 血友病是一種遺傳疾病,必須針對基因進行治療, 才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段,而且 目前的成果,還談不上根治。目前的治療,仍停留 在補充凝血因子,來預防或是治療血友病的出血症 狀。

9 凝血因子補充治療 依照病人的症狀,決定如何提升凝血因子的水平。 譬如:至少需要提升凝血因子的水平到40%;治療腸 胃道內出血,則需要提升到60%。預防性治療,則是 不論有無症狀,以一定的頻次固定注射凝血因子, 預防關節出血。因為各種凝血因子都有其半衰期, 其中第八因子的半衰期是8至12小時,第九因子的半 衰期是18至24小時,因此補充凝血因子的療法,只 能暫時解除患者癥狀。 凝血因子來源:一是血漿成分,二是凝血因子濃縮 製劑(Coagulation factor concentrate)

10 血漿成分治療 使用成分 優點: 缺點: 新鮮冷凍血漿(Fresh frozen plasma, FFP)
冷凍沈澱品(Cryoprecipitate) 優點: 緊急時容易在醫療機構取得。 使用經由無償捐血取得的新鮮冷凍血漿或是冷凍沈澱品,病人負擔的醫療費用較低。 缺點: 為了達到治療效果,大量輸注血漿,會造成體內水分過多。 血漿成分在製備過程中,容易產生細胞激素,誘發病人輸血反應。 由於病人需要大量使用,若是遇到血庫庫存不足時,將無法提供治療。 血漿來自多位捐贈者,甚至是有償的捐贈者,增加經血液傳染疾病的感染機會。 必須進行輸血程序,無法在家自行進行治療。

11 凝血因子製劑 來源: 優點: 缺點: 凝血因子製劑的選擇
血漿濃縮:收取有償或無償捐血者的血漿,加工濃縮消毒而成。 基因工程技術製備:利用基因轉殖的技術,利用微生物製造凝血因子,再加工濃縮消毒。 優點: 效價高,體積小,無須擔心體液過多的問題。 在製造過程進行精製,消毒,減少感染經血液傳染疾病的機會。 醫療機構無須擔憂血庫庫存問題。 給藥較輸血來得容易,病人可以學習自行在家注射。 缺點: 價格昂貴 凝血因子製劑的選擇 基因工程製劑:製劑純度高,感染疾病機會低,但是製備技術要求高,同時全世界的供應廠商屈指可數。 血液製劑:依照等級,可製備高純度,中純度的製劑,提供不同類型的患者使用。血漿來源的安全性,以及製備過程的消毒過程,必須十分完備。

12 ●血友病治療狀況: 在醫療保險普及的國家,大部分的醫療費用由保險 或是政府補助,血友病的病患比較可以得到充分的 治療。在這些地區,病人甚至可以採用預防性治療, 以定期輸注濃縮凝血因子來避免出血。但是對於一 些醫療較不普及或是保險不健全的國家或地區,由 於凝血因子製劑十分昂貴,預防性治療變成可望而 不可及的治療。在這些國家,大部分的病患,只能 在出血發生的時候,才到醫療機構接受治療。

13 ●延伸-社會問題: 血友病患者的主要問題有幾項: 因為出血的後遺症,導致病人有慢性癲癇,肢體障 礙等問題,影響就學。
治療不足導致關節變形,不良於行。 經常需要高價醫療照護,導致家庭經濟問題。 因為接受血液製劑得到經血液傳染的傳染病,譬如 HIV感染,各種肝炎。 血友病患者在求學、就業、人們互動交往等過程中, 經常發生難以想像的困難。高價的凝血因子,若是 沒有良好的社會保險,醫療保險,以及政府大力補 助,病人往往無法得到理想的治療。 血友病患者一向是社會的弱勢群體,在社會中常常 受到各種不公平的待遇。

14 ●補充-”血友病”由來 血友病被稱為王室病,因為英國維多利亞女王是B型 血友病致病基因的攜帶者,導致其子嗣中有大量血 友病患者。[1]
4月17日為世界血友病日。

15 End


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