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先天性心脏病 中山大学附属第二医院儿科 甄宇峰
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总论 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症
总论 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症
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总论 概念 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育 异常而致的畸形 发病率:0.6~0.8% 心脏胚胎发育的关键时期是在第2~8周
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病因 内在因素—染色体畸变:第21、7、12、 15、22号染色体 外来因素—宫内感染、放射线接触、 药物影响、代谢性疾病
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诊断方法 病史 母妊娠史:孕期最初3个月期间病毒感染史 放射线接触史、药物应用史 症状:喂养困难、声嘶、生长发育迟缓、青 紫、蹲踞、晕厥
发病年龄:在3岁以前发现心脏杂音者,先 天性心脏病可能性较大
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体征 ▲一般表现: 发育落后:体格、智能发育 青紫:鼻尖、口唇、甲床较明显 杵状指(趾):长期缺氧致使指、趾端毛细血管扩
张增生,局部软组织和骨组织也增 生肥大,指(趾)端膨大 心力衰竭:多为右心衰竭 伴随畸形 :白内障、唇裂、腭裂
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◆心脏检查 望诊:心前区隆起、心尖搏动弥散 触诊:抬举性冲动感、震颤 叩诊:心界扩大 听诊:心音(肺动脉第二音),杂音(部 位、 性 质、 时限、响度、传 导、 变化
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心脏杂音鉴别 功能性 先天性心脏病 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第2~4肋间 时期 收缩期为主,较短 收缩期为主,较长
功能性 先天性心脏病 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第2~4肋间 时期 收缩期为主,较短 收缩期为主,较长 性质 柔和,拨弦样 粗糙、响亮 响度 2级以下 级以上 传导 较局限 传向颈、心尖或背部 变化 易受体位、呼吸 持续存在,变化少 及运动影响
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风湿性 部位 心尖部 时期 收缩期和(或)舒张期 性质 吹风样或隆隆样 响度 级以上 传导 传向腋下或背部 变化 持续存在,变化少
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▲周围血管征 上、下肢动脉搏动及血压的比较 脉压增宽:毛细血管搏动、水冲脉、股动 脉枪击音
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特殊检查 较常用检查 X线检查:了解肺门血管、肺血量;大血 管、心房、心室位置及形态 心电图:心房、心室肥厚及心脏传导系统
超声心动图:二维超声、彩色多普勒,显 示心脏结构及血流情况 心导管检查:心脏及大血管不同部位的氧 含量和压力变化
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特殊情况时检查 心血管造影 放射性核素造影 磁共振成像(MRI)
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ventricular septal defect
室间隔缺损 ventricular septal defect
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室间隔缺损血循环模式图
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病理生理 缺损→自左心室向右心室分流→肺循环量 增加→动力型肺动脉高压→梗阻型肺动脉 高压→反向分流→青紫
◆艾森曼格综合症:凡是左向右分流的心血 管畸形,因产生肺动脉高压发生右向左分 流而出现青紫者,称为艾森曼格综合症
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临床表现 小型缺损:<0.5cm;中型缺损:0.5~1.5cm; 大型缺损:>1.5cm 部,多无明显症状,生长发育一般不受影
◆小型缺损(Roger病):多发生于室间隔肌 部,多无明显症状,生长发育一般不受影 响。胸骨左缘第三、四肋间闻及响亮粗糙 的全收缩期杂音。肺动脉第二音稍增强
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胸骨左缘第三、四肋间闻及3~4级粗糙收缩期杂音,传导明显
◆大型缺损 生长发育落后 易患肺部感染 声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经 青紫 心界扩大,心尖搏动弥散 震颤 胸骨左缘第三、四肋间闻及3~4级粗糙收缩期杂音,传导明显
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并发症 支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎
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特殊检查 X线检查:肺部:肺充血、肺血管搏动强烈 心脏:主动脉弓影小,肺动脉段突 出,左、右心室增大 心电图:左、右心室肥大,心肌劳损
超声心动图:显示缺损、血流改变、心 室内径增宽 心导管检查:右心室血氧含量较右心房高, 右心室及肺动脉压力高
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室间隔缺损,心脏正位
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房间隔缺损 atrial septal defect
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房间隔缺损血循环模式图
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病理生理 房间隔缺损→自左向右分流 右心室舒张期负荷加重 肺循环血量增多 ↓ ↓ 右心房、右心室增大 肺动脉高压 ↓ 反向分流 青紫
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临床表现 生长发育落后:体格较小,消瘦 乏力、多汗、活动后气促 易患肺炎 暂时性青紫(剧哭、肺炎、心衰时)
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心前区隆起,搏动弥散,心界扩大; 肺动脉瓣区第二音亢进及固定分裂 胸骨左缘第二、三肋间闻及2~3级收缩 期杂音:相对性肺动脉瓣狭窄 严重时,胸骨左下第四、五肋间隙闻及 舒张期杂音:相对性三尖瓣狭窄
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并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭
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特殊检查 X线检查:肺部:肺充血、肺门“舞蹈” 心脏:肺动脉段突出、右心房 及右心室增大 心电图:电轴右偏、不完全性右束支传导
阻滞,右心房及右心室肥大 超声心动图:显示缺损、血流改变 心导管检查:右心房血氧含量高,导管自 右心房进入左心房
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房间隔缺损,心脏正位
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patent ductus arteriosus
动脉导管未闭 patent ductus arteriosus
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动脉导管未闭血循环模式图
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动脉导管在出生前后的变化 胎儿期:被动开放 出生后:15小时功能性关闭,一年内解 剖上关闭 机理:动脉导管肌层丰富,易于收缩;
体循环中氧分压增高; 神经系统介质的释放
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病理生理 动脉导管未闭→自主动脉向肺动脉分流(全期) 肺循环血量增多 脉压增宽 左室负荷加重 肺动脉高压 周围血管征 左房、左室扩大
肺循环血量增多 脉压增宽 左室负荷加重 肺动脉高压 周围血管征 左房、左室扩大 反向分流 青紫(差异性紫绀)
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★差异性紫绀: 在动脉导管未闭,当产生肺动脉高压 时,肺动脉压力超过主动脉,从而发生右 向左分流,肺动脉血流分流入主动脉,造 成下半身青紫。
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临床表现 乏力、多汗、气促、声嘶 下半身青紫 震颤 肺动脉瓣区第二音增强 胸骨左缘第二肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音,占整个收缩期和舒张期。
毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音
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特殊情况仅闻及收缩期杂音 婴幼儿期:肺动脉压力较高,主、肺动 脉压力差在舒张期不显著 肺动脉高压 心力衰竭
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并发症 支气管肺炎 感染性动脉炎 亚急性细菌性心内膜炎 充血性心力衰竭
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特殊检查 X线检查:肺部:肺充血、肺门“舞蹈” 心脏:肺动脉段突出、左室及左 房增大,主动脉弓影增大 心电图:左心室肥大,部分左房肥大,后期
右心室肥厚 超声心动图:显示分流的方向和大小,左心 室、左心房内径增宽 心导管检查:肺动脉血氧含量高,导管可由 肺动脉进入降主动脉
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动脉导管未闭,心脏正位
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法洛四联症 tetralogy of Fallot
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病理解剖 右室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
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法洛四联症血循环模式图
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病理生理 右室流出道梗阻 ↓ 右心室后负荷加重 进入肺动脉血流减少 右心室肥厚、压力增高 肺循环气体交换 减少 右室血液进入主动脉 青紫
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临床表现 青紫明显,活动耐力差,易气促 蹲踞:静脉回心血量减少,心脏负荷减轻;体 循环阻力增加,右向左分流量减少
杵状指(趾):长期缺氧使指、趾端毛细血 管、局部软组织、骨组织增生 阵发性缺氧发作:肺动脉漏斗部肌肉痉挛,引 起肺动脉梗阻,加重脑缺氧
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胸骨左缘第二~四肋间闻及2~3级喷射 性收缩期杂音:右心室流出道梗阻所致 肺动脉第二音减弱 生长发育落后
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并发症 脑血栓:缺氧刺激骨髓,代偿性红细 胞增多,血液粘稠度增高 脑脓肿:细菌性血栓进入脑血管 感染性心内膜炎
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特殊检查 X线检查:肺部:肺门血管影缩小,肺纹理 减少,网状肺纹理 心脏:肺动脉段凹陷,心尖圆钝 上翘(靴形心)
心电图:右心室肥大,心肌劳损 超声心动图:主动脉骑跨,右心室内径增 大,流出道狭窄 心导管检查:导管可从右心室进入主动脉 或左室,不易进入肺动脉
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法洛四联症,心脏正位
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治疗 内科:预防感染,缓解缺氧症状,治疗并 发症 法洛四联症缺氧发作的治疗:应用吗啡心 得安;禁用洋地黄类药物
动脉导管未闭:出生后一周内应用消炎痛 介入性心导管术 外科手术
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结束
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