疑难病例讨论 山西大医院 风湿科 2015年8月27日.

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1 疑难病例讨论 山西大医院 风湿科 2015年8月27日

2 入院记录 患者王xx，女，13岁，于2015年08月24日入院 主诉：间断发热3年，加重伴皮疹2天

3 现病史 现病史：2012年8月无明显诱因出现发热20余日，体温最高达38.6℃，呈不规则热型，午后及夜间为著，不能自行恢复正常，左侧颈部可触及数个蚕豆大小淋巴结，无触痛，无寒颤，盗汗，不伴咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急、皮疹、关节疼痛等症，就诊于山西省儿童医院，化验血常规：WBC 2.87×10^9/L, NEUT 1.3×10^9/L; ESR 26mm/h；CRP 12.31mg/L; 肺炎支原体抗体1:160；淋巴结活检示亚急性坏死性淋巴结炎，予手术治疗，术后恢复良好，院外口服“强的松”10mgx5d，Bid，后渐减量停药；3年间无复发。

4 现病史 现病史：2015年8月2日不洁饮食后出现发热，体温波动在 ℃左右，无寒颤，盗汗，不伴咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急、皮疹、关节疼痛等症，午后及夜间为著，不能自行恢复正常，就诊于当地医院化验WBC 4.14×10^9/L，考虑“感冒”，予以静滴“青霉素、阿奇霉素”(具体剂量不详)后体温恢复正常。

5 现病史 现病史：8月13日再次发热，无明显不适主诉，最高达38.6℃，于当地医院静滴“青霉素”3日（具体剂量不详），8月16日化验WBC偏低（ 3.30×10^9/L）予以停用，体温仍波动在38℃左右，遂就诊于山西省儿童医院，化验WBC 6.06×10^9/L,予“阿奇霉素”静滴、“地塞米松”静推，口服“布洛芬混悬液、复方蓝芩口服液”后体温恢复正常。

6 现病史 现病史：8月23日体温再次升高，最高达39.6℃，呈不规则热型，伴明显寒颤，面部、颈部、双上肢、腹部充血性皮疹，压之可褪色，未突出于皮面，无瘙痒，无关节肿痛；无光过敏、脱发、雷诺现象；无口干、眼干、牙齿块状脱落；无反复口腔溃疡、外阴溃疡等症状，就诊于我院急诊，化验WBC 3.4×10^9/L,为求进一步诊治入住我科。 发病以来，精神食欲尚可，大小便正常，体重无明显减轻。

7 既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认外伤史，否认输血史，预防接种史不详。否认食物药物过敏史。
个人史：生长于原籍，未到过疫区，无有害及放射物接触史，无烟、酒、药物等嗜好，无冶游史。 婚育史：未婚未育。 月经史：初潮年龄12岁，周期不太规律，量少，末次月经2015年8月18日。 家族史：无明显家族遗传性疾病。

8 体格检查 体温：37.3℃ 脉搏：110次/分 呼吸：19 次/分 血压：79/60mmHg 身高：158cm 体重：38kg
体温：37.3℃ 脉搏：110次/分 呼吸：19 次/分 血压：79/60mmHg 身高：158cm 体重：38kg 一般情况：发育正常，营养中等，正常面容，神志清楚，自主体位，言语流利，对答切题，查体合作 皮肤粘膜：双侧颊部、颈部、双上肢、腹部淡充血性皮疹，边界清，未突出于皮面，压之褪色；皮肤弹性良好，无水肿，无皮下结节，无瘢痕，无肿块，无蜘蛛痣及肝掌。 全身浅表淋巴结：左侧颌下、双侧颈部、腋下、腹股沟区可触及多个黄豆大小淋巴结，无触痛，质地中等，活动可。

9 体格检查 头颅：头颅大小及形态正常，无畸形。 眼：眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔对光反射灵敏。
耳：耳廓无畸形，外耳道通畅，无异常分泌物，乳突区无压痛，听力粗测正常。 鼻：鼻外形正常，无畸形，鼻翼无煽动，鼻中隔无偏曲，鼻窦区无压痛。 口腔：唇红，口唇无畸形，口腔粘膜无溃疡，无出血点及色素沉着，牙龈无肿胀，无溢脓，咽部轻度充血，扁桃体无肿大。

10 体格检查 颈部：颈软，气管居中，甲状腺未触及肿大，颈动脉搏动正常，颈静脉 无怒张。 胸部：胸廓无畸形。 肺脏
　　视诊：双肺呼吸动度一致，呼吸节律正常，未见肋间隙增宽，变窄。 触诊：双肺语颤一致，未触及胸膜摩擦感。 叩诊：双肺叩诊清音。 听诊：双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。

11 体格检查 心脏 视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常。 触诊：心尖搏动位于第5肋间，左锁中线内0.5cm。未及 震颤，未及心包摩擦感。
　　视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常。 触诊：心尖搏动位于第5肋间，左锁中线内0.5cm。未及 震颤，未及心包摩擦感。 　　叩诊：左右心界正常。 听诊：心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区心音正常。 未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。

12 体格检查 血管： 桡动脉：节律规则，无脉搏短绌或奇脉，血管紧张度正常。 股动脉：无动脉异常节律，无杂音。 足背动脉：搏动正常。
周围血管征：无水冲脉，无枪击声，无往返杂音，无毛细血管搏动征等。

13 体格检查 腹部 视诊：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波。 触诊：腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝，脾肋下未触及，未触及包块。
　　视诊：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波。 触诊：腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝，脾肋下未触及，未触及包块。 叩诊：无移动性浊音。 听诊：肠鸣音3-4次/分。

14 体格检查 肛门及外生殖器：未查。 脊柱及四肢：脊柱呈正常生理弯曲，四肢无畸形，肌力及肌张力正常，关节无红肿，运动正常，双下肢无浮肿。
神经系统：肢体感觉运动正常，生理反射存在，病理反射未引出

15 辅助检查 血常规 尿常规、便常规及潜血正常 WBC （×109/L） NEUT LY EO 8月4日 4.14 2 1.8 0.07
8月16日 3.3 1.82 1.17 0.02 8月17日 6.06 3.04 2.25 0.05 8月23日 3.4 2.16 1.02 0.01 8月24日 2.2 1.28 0.71 8月27日 2.7 1.74 0.00 尿常规、便常规及潜血正常

16 辅助检查 血常规

17 辅助检查-生化系列 异常 正常 LDH: 367IU/L HBDH: 274IU/L 抗链0：120.0IU/mL 心肌标志物:
肝功、肾功、血糖、血脂、甲功、电解质 CK 、CK-MB、凝血功能、肿瘤标志物、

18 辅助检查-炎症指标 异常 正常 CRP:18.95mg/L ESR:40mm/h 免疫球蛋白、补体、类风湿因子、D-二聚体
总IgE：3940ng/mL（ ） 总IgE：3860ng/mL（ ）

19 辅助检查-自身抗体 未回报 已回报 狼疮组合 ANCA系列 食入吸入性过敏原 RAs、抗ENAs均阴性；

20 辅助检查-感染系列 未回报 已回报 HIV、TP、肝炎、乙肝六项定量、血培养 降钙素原、结核抗体、 外斐氏反应
呼吸道病原体、EB、巨细胞病毒、布氏杆菌均阴性 外斐氏反应 肥达氏反应

21 辅助检查 胸部正位片：两肺、心、膈未见明显异常 腹部彩超：肝胆胰脾双肾及门静脉彩超未见异常 全身浅表淋巴结彩超：双侧颈部、腋窝、腹股沟区淋巴结肿大，较大者2.0×0.8cm，较小者1.4×0.7cm，均边界清，内可见淋巴结结构

22 诊断 入院诊断：发热、皮疹、淋巴结肿大原因待查 成人Still病可能性大 亚急性坏死性淋巴结炎？ 恶性疾病待除外 过敏性皮炎？

23 治疗 布洛芬混悬液10ml 口服 1次/8h （2015.8.24） 富马酸酮替芬片1mg 口服 2次/日 （2015.8.25）

24 查房目的 患者目前体温正常，皮疹较前略变浅 明确诊断 指导治疗

25 山西医学科学院 山 西 大 医 院 风湿免疫科 Thank You !