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第五章 脂 类 代 谢 Metabolism of Lipids
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脂肪动员 胆固醇的消化、吸收、 脂类的分布及生理作用 脂类的消化和吸收 血浆脂蛋白代谢：血脂、血浆脂蛋白及其代谢 甘油三酯的中间代谢：
脂肪酸的b－氧化 酮体的生成和氧化 脂肪酸的代谢 甘油代谢 甘油三酯的合成 磷脂的代谢：甘油磷脂的合成和分解代谢 胆固醇的代谢： 胆固醇的消化、吸收、 胆固醇的合成、酯化 胆固醇在体内的转变与排泄
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本章要求 了解脂类的生理功能 了解脂肪酸分解与合成代谢的途径，熟记其关键步骤和关键酶 熟记定义：酮体，必需脂肪酸
掌握酮体的生成与分解过程、关键酶、生理与临床意义 了解类酯的生成的原料、部位、过程 熟记胆固醇合成的原料、部位、主要步骤及调节机理，写出胆固醇的转化与排泄途径
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脂类 脂肪 ：又称甘油三酯 ,14～19％，脂肪细胞内 磷脂：甘油磷脂 类脂及其衍生物:1％ 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱
鞘磷脂 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 脂肪 ：又称甘油三酯 ,14～19％，脂肪细胞内 脂类 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油 类脂及其衍生物:1％ 全身各组织
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第一节 脂类的生理作用
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储能和氧化供能：空腹和禁食时主要能量来源。
1 g 脂肪： kJ （9.3 kcal） 1 g 葡萄糖：16.9kJ （4 kcal） 结构成分 类脂：胆固醇，磷脂 ——构成生物膜的重要组分 生物活性物质 胆固醇——肾上腺皮质激素、VD、性激素、胆汁酸 必需脂肪酸：亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸
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第二节 脂类的消化和吸收 小肠上段的胰液和胆汁： 胰脂肪酶、磷脂酶A2 、胆固醇酯酶、辅脂酶 1.胆固醇酯 胆固醇＋脂肪酸
第二节 脂类的消化和吸收 小肠上段的胰液和胆汁： 胰脂肪酶、磷脂酶A2 、胆固醇酯酶、辅脂酶 短链（2~4C） 中链（6~10C） 脂肪酸甘油三酯 胰脂酶 辅脂酶 Ca2+ 短、中链脂肪酸 + 甘油 门脉 1.胆固醇酯 肝 胆固醇酯酶 胆固醇＋脂肪酸
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3.长链脂肪酰甘油三酯 β-甘油一酯 长链脂肪酸 甘油三酯 乳糜微粒（CM） 淋巴 血液被水解、摄取和利用 4.磷脂 溶血磷脂＋脂肪酸
胆汁酸盐微团 乳化 Ca2+ 胰脂酶 、辅脂酶 β-甘油一酯 长链脂肪酸 肠粘膜细胞 甘油三酯 乳糜微粒（CM） 淋巴 血液被水解、摄取和利用 磷脂，胆固醇 载脂蛋白 4.磷脂 溶血磷脂＋脂肪酸 磷脂酶
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第三节 血浆脂蛋白的代谢 一、基本概念 血脂：血浆中的脂类统称为～。含量不很稳定
第三节 血浆脂蛋白的代谢 一、基本概念 血脂：血浆中的脂类统称为～。含量不很稳定 包括：甘油三脂、磷脂、胆固醇、胆固醇脂、 游离脂肪酸 血浆脂蛋白：脂类与水溶性较大的蛋白质结合成脂蛋白，才能在血浆中转运。脂蛋白是脂类在血中转运的主要形式。 载脂蛋白：血浆脂蛋白中的蛋白质部分，其基本功能是运载脂类，稳定脂蛋白结构，称～。
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二 血浆脂蛋白 结构 分类 组成 载脂蛋白 代谢 高脂血症
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磷脂 胆固醇 载脂蛋白 胆固醇酯 甘油三脂 （一）血浆脂蛋白的结构
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（二）血浆脂蛋白分类 密度分类法（超速离心法）： 乳糜微粒, CM 2. 电泳分类法： 极低密度脂蛋白,VLDL 低密度脂蛋白, LDL
高密度脂蛋白, HDL 2. 电泳分类法： 载脂蛋白的含量和种类不同，故其表面电荷不同，在电场中具有不同的电泳迁移率。 CM β－脂蛋白 前β－ 脂蛋白 α－ 脂蛋白 LDL VLDL HDL CM ＋ －
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（三）组成及其功能 密度 最小 最大 VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 甘油三脂 磷脂 总胆固醇
密度 最小 最大 VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 甘油三脂 磷脂 总胆固醇 2 % % % % 功能 转运外源性甘油三酯 转运内源性甘油三酯 转运内源性胆固醇 逆向转运胆固醇 合成部位 小肠粘膜细胞 肝脏 血浆 肝脏和小肠粘膜
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（四） 载脂蛋白 载脂蛋白 apoprotein 功能：转运脂类和稳定脂蛋白结构。 Apo AI: 激活卵磷脂－胆固醇酰基转移酶LCAT
VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 apoprotein AI,CII CII ,E B AI, D 功能：转运脂类和稳定脂蛋白结构。 Apo AI: 激活卵磷脂－胆固醇酰基转移酶LCAT Apo CII： 激活脂蛋白脂肪酶 Apo B100：促进脂蛋白与细胞膜表面受体结合 Apo D： 促进HDL的胆固醇酯转移到LDL上
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（五） 血浆脂蛋白的代谢 两种酶： 脂蛋白脂肪酶（LPL）：催化甘油三酯水解，释出甘油和 脂肪酸供组织利用，
卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（LCAT）:催化胆固醇酯化，是 肝外胆固醇运往肝内的形式。参与HDL的代谢。 三种受体： Apo E受体：位于肝细胞膜，识别残余的CM颗粒。 LDL受体：位于肝外组织细胞膜。识别LDL上的Apo B100。 HDL受体：位于肝细胞膜，只识别含胆固醇较多的成熟HDL. 相关载脂蛋白
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作用：CM运输外源性甘油三脂到全身各组织
淋巴 血液 全身组织: 毛细血管壁脂蛋白脂肪酶LPL 肠粘膜细胞合成 肝 作用：CM运输外源性甘油三脂到全身各组织 饱食脂肪餐后 血CM ：半衰期5-20分钟 2小时内清除 LPL低 高脂血症
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高脂蛋白血症：血脂高于正常参考值的上限，称～。
（六）脂蛋白代谢异常 高脂蛋白血症：血脂高于正常参考值的上限，称～。 主要由载脂蛋白、脂蛋白受体或 脂蛋白代谢缺陷引起。 诊断标准：成人空腹12-24小时， 血浆甘油三酯>1.8mmol/L（160mg/dL）——10-160 胆固醇>6.7mmol/L（260mg/dL）—— 常见：高甘油三酯血症和高胆固醇血症。 分型：六型。
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第四节 甘油三酯的中间代谢 脂肪氧化分解： 脂肪动员 脂肪酸的b -氧化 1.脂肪酸的活化——脂肪酰合成 2.脂肪酰CoA进入线粒体
第四节 甘油三酯的中间代谢 脂肪氧化分解： 脂肪动员 脂肪酸的b -氧化 1.脂肪酸的活化——脂肪酰合成 2.脂肪酰CoA进入线粒体 3.饱和脂肪酸的b -氧化： 脱氢、加水、再脱氢、硫解 酮体的生成和氧化 脂肪酸的合成： 1.乙酰CoA转运 2.丙二酸单酰辅酶A的生成 3.软脂酸的合成 4.不饱和脂肪酸的合成 5.多不饱和脂肪酸的重要衍生物— —前列腺素、血栓素及白三烯 6.甘油代谢 7.甘油三酯的合成
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一、脂肪的氧化分解 1、脂肪动员：脂肪细胞内贮存的脂肪在甘油三、二、一酯脂肪酶依次作用下，逐步水解为脂肪酸和甘油以供其它组织利用，此过程称为～。 甘油三脂 甘油三酯脂肪酶（激素敏感性脂肪酶） 甘油 + FFA 甘油二脂 + FFA 甘油二酯脂肪酶 甘油一脂 + FFA 甘油一酯脂肪酶
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胰高血糖素、肾上腺素、 去甲肾上腺素、ACTH
胰岛素、前列腺素 激素敏感 脂肪酶 脂解激素（激活）： 抗脂解激素（抑制）：
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2 脂肪酸的b -氧化 （1）脂肪酸的活化——脂肪酰CoA生成 部位：胞液的内质网和线粒体外膜 （2）脂酰CoA进入线粒体
Mg2+ 脂酰CoA合成酶 脂肪酸 + CoASH + ATP 脂肪酰～ SCoA + AMP + PPi （2）脂酰CoA进入线粒体 肉碱：β羟γ三甲基氨基丁酸 CH3 | CH3-N+-CH2-CH-CH2-COOH | | CH OH
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脂肪酰CoA + 肉毒碱 CoASH + 脂肪酰肉毒碱
肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶I 脂肪酰CoA + 肉毒碱 CoASH + 脂肪酰肉毒碱 线粒体内膜 线粒体内 线粒体外 脂肪酸 脂酰 SCoA CoASH 肉碱 脂酰 转酶I 转酶II 肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶I： 限速酶，饥饿、糖尿病时活性增高 肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶II
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（3）脂肪酸的β氧化 部位：线粒体 步骤： （4）乙酰CoA的彻底氧化 能量的生成(饱和16碳的软脂酸为例) 活化： -2 ATP
CH3-(CH2)14-COOH + 7CoASH+7FAD+7NAD++7H2O 8CH3CO-SCoA+7FADH2+7NADH+H kcal/mol 活化： ATP 7次β氧化：（2+3）X 7 = 35 ATP 8个乙酰CoA： 12 X 8 = 96 ATP 129 ATP
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（二）奇数碳原子脂肪酸的氧化：b-氧化 丙酰CoA 琥珀酰CoA 羧化 异构 草酰乙酸 CH3-CH2-CO～SCoA 糖异生途径 丙酮酸
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脂肪酸氧化总结 脂肪酸的-氧化作用是指脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的-位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除2个碳原子。脂肪酸的-氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。 脂肪酸的-氧化在线粒体中进行，
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脂肪酸氧化总结 氧化全过程分为4个阶段（活化、转移、b-氧化、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化）；氧化的最终产物：CO2、H2O和大量ATP。 b-氧化是脂肪酸氧化的一个阶段，其产物是乙酰CoA和ATP. 转移阶段是限速步骤，肉毒碱脂肪酰转移酶I是限速酶；其受丙二酰CoA抑制。
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三、酮体的生成和利用：肝内生成肝外用 酮体 是乙酰乙酸、b－羟丁酸和丙酮的总称，是脂肪 酸在肝内进行b－ 氧化的必然产物，也是肝脏输出能
源物质的一种形式，供肝外组织利用。血： < 0.3 mmol/L 乙酰乙酸 CH3-C-CH2-COOH % || O β羟丁酸 CH3-CH-CH2-COOH % | OH 丙酮 CH3-C-CH 少量
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乙酰基转移酶 硫酯酶 60～70％
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（二）酮体的利用 心肌，骨骼肌，大脑等线粒体内
（二）酮体的利用 心肌，骨骼肌，大脑等线粒体内 b-羟丁酸 琥珀酰CoA CH3-CH(OH)-CH2-COOH CH3-CO-CH2-COOH 2 CH3-CO SCoA TCA 乙酰乙酰 硫激酶 CH3-CO-CH2-CO ～SCoA ATP + CoASH AMP + PPi 琥珀酰- CoA转移酶 琥珀酸 CoASH 乙酰乙酰CoA硫解酶
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丙酮去路 （1）随尿排出 （2）直接从肺部呼出 （3）转变为丙酮酸或甲酰基及乙酰基
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（三）酮体生成的意义 能源物质：脑组织、肌肉 长期饥饿或者是糖供给不足时，酮体将替代葡萄糖而成为脑和肌肉能量的主要来源。 酮症 ：正常生理情况下，血中酮体含量极少，为 0.03～0.5mmol/L。在饥饿、高脂低糖膳食、糖尿 病时脂肪动员加强、脂肪酸氧化增多、酮体生成过多、 超过肝外氧化利用的能力，引起血中酮体升高，当高 过肾吸收能力时，尿中出现酮体，即为～。 酮血症，酮尿症（> 70 mg %)，酮症酸中毒
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四、甘油代谢 肝、肾、肠
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五. 脂肪酸的合成 部位: 胞液 （肝、脑、 肺、 乳腺、脂肪组织） (一）饱和脂肪酸的合成 原料: CH3CO~ SCoA 1. 运出线粒体: CH3CO~SCoA 柠檬酸----丙酮酸穿梭
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CoASH 柠檬酸 草酰乙酸 丙酮酸 苹果酸 线粒体 胞液 载体 ATP ADP + Pi NADH + H+ NAD+ 苹果酸脱氢酶 丙酮酸羧化酶 CO2 NADP+ NADPH + H+ 苹果酸酶 天冬氨酸 H3CO~SCoA CH3CO~SCoA
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2. 丙二酸单酰CoA（又称丙二酰CoA）的合成
CH3CO ~ SCoA +HCO3-+ H + +ATP 生物素,Mn 2+ ,Mg 2+ HOOC-CH2-CO SCoA + ADP + Pi 丙二酸单酰辅酶A 解聚: 无活性 多聚体: 有活性 乙酰CoA羧化酶: 限速酶 柠檬酸、异柠檬酸: 变构激活剂 长链脂肪酰CoA: 变构抑制剂
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3. 软脂酸的合成 脂肪酸合成酶复合体 脂肪酸合成酶复合体:
3. 软脂酸的合成 脂肪酸合成酶复合体 14NADPH + H+ 14NADP+ CH3CO SCoA + 7 HOOC-CH2-CO SCoA CH3-(CH2)14-COOH + 7CO2 + 8CoASH + 6H2O 脂肪酸合成酶复合体: 在大肠杆菌中，由7种不同功能的酶、一种脂酰基载体蛋白 （ACP）和一种辅基（4`-磷酸泛酰巯基乙胺）聚集形成多酶体系。
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1. 乙酰基转移酶 2. 丙二酰基转移酶 3. β酮脂酰合酶 4. β酮脂酰还原酶 5. β羟脂酰脱水酶 6. 烯酰还原酶 7. 硫脂酶
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转移 缩合 还原 硫解 合成过程： 加氢 脱水 再加氢
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硫解
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内质网酶体系：软脂酸碳链延长的主要途径。 以丙二酰CoA作为二碳单位的供体。NADPH供氢，
4. 脂肪酸碳链的延长 内质网酶体系：软脂酸碳链延长的主要途径。 以丙二酰CoA作为二碳单位的供体。NADPH供氢， 延与脂肪酸合成相似的途径延伸。24C（18C最多） O O || || R-CH2-C~SCoA HOOC-CH2-C~SCoA O O || || R-CH2-C-CH2-C~SCoA 加氢 NADPH + H+ NADP+ OH O | || R-CH2-CH-CH2-C~SCoA 缩合 O || R-CH2-CH=CH-C~SCoA 脱水 H2O R-CH2-CH2-CH2-C~SCoA
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2. 线粒体酶体系 乙酰CoA供给二碳单位，与b－氧化逆反应相似。
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(二) 不饱和脂肪酸的合成 内质网: 去饱和酶 硬脂酸 油酸( 18:1, ∆9 ) 软脂酸 软油酸 (16:1, ∆9 )
内质网: 去饱和酶 硬脂酸 油酸( 18:1, ∆9 ) 软脂酸 软油酸 (16:1, ∆9 ) 亚油酸(18:2, ∆9,12) 亚麻酸(18:3, ∆9,12,15) 花生四烯酸(20:4, ∆5,8,11,14) 必需脂肪酸
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必需脂肪酸 概念：人体自身不能合成或合成极少必须从食物摄取的 脂肪酸称为～，如亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。 意义：构成细胞膜的重要成分；
维持皮肤正常代谢； 参与甘油磷脂的合成； 花生四烯酸是合成前列腺素等生物活性物质 的重要原料。
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脂肪酸合成和脂肪酸b-氧化反应不同 不同之处 脂肪酸合成 脂肪酸b-氧化 场所 胞浆 线粒体· 关键酶 脂肪酸合成酶 （多功能酶）
乙酰CoA羧化酶 原料 乙酰CoA 脂酰CoA 产物 16C的软脂酸 氧化和还原反应的氢载体 NADPH+H 两次脱氢分别由FAD和NAD携带。
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（三） 多不饱和脂肪酸的重要衍生物—— 前列腺素、血栓素及白三烯（了解）
（三） 多不饱和脂肪酸的重要衍生物—— 前列腺素、血栓素及白三烯（了解） 均由廿碳多不饱和脂肪酸——花生四烯酸衍生而来。 主要生理功能： 前列腺素（PGE2）： 诱发炎症 PGE2和PGA2可使动脉平滑肌舒张，降血压。 PGE2可使支气管平滑肌松弛，PGF2则相反。二者失衡是哮喘发作的主要原因。 血栓素(TX): TXA2可引起血小板聚集，血管收缩，促进凝血和血栓形成。PCI2与TXA2相拮抗，TXA2过多，PCI2不足可能与冠心病血栓形成有关。 白三烯（LT）： 促进炎症和过敏反应的发展，使支气管平滑肌、胃肠道及子宫平滑肌收缩。
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六、甘油三脂的合成 合成部位： 肝、小肠和脂肪组织细胞的内质网中。 原料：甘油、脂肪酸，主要由糖代谢提供。 过程：
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CH2-OH | CH-OH CH2-O- P 脂酰转移酶 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH CH2- P
2RCO~SCoA 2CoASH 脂酰转移酶 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH CH2- P 磷酸酶 Pi RCO~SCoA CoASH 甘油磷酸激酶 ATP ADP O CH2-O-C-R1 CH2- OH R2-C-O-CH O | || CH2-O-C-R3
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第五节 磷脂的代谢 脂类 脂肪 ：又称甘油三酯 14～19％ 磷脂：甘油磷脂 类脂及其衍生物:1％ 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱
第五节 磷脂的代谢 磷脂：甘油磷脂 鞘磷脂 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油 脂肪 ：又称甘油三酯 14～19％ 脂类 类脂及其衍生物:1％
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组成：甘油、脂肪酸、磷酸和含氮化合物或其 他有机物组成。 通式：
功能： 构成细胞膜和血浆脂蛋白的重要组分。 脂类运输 组成：甘油、脂肪酸、磷酸和含氮化合物或其 他有机物组成。 通式： 甘油磷脂 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH | CH2- P -X
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一、甘油磷脂的合成 合成部位：全身各组织细胞 原料：甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、 肌醇等 ATP
CTP：参与合成CDP-胆碱、CDP-乙醇胺、 CDP-甘油二酯等活化中间产物 过程：
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磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺的合成： 磷脂酰肌醇、心磷脂的合成 特点：甘油二酯是合成的重要中间产物，胆碱及乙醇
胺由活化的CDP-胆碱、CDP-乙醇胺提供。 过程： 磷脂酰肌醇、心磷脂的合成 特点：CDP-甘油二酯为合成的重要中间产物；肌醇等 不需先活化即参与合成。
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二、甘油磷脂的分解 终产物：甘油、脂肪酸、磷酸及含氮碱。磷脂酶A2: 溶血磷脂
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第五节 胆固醇的代谢 甾体 胆固醇
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第五节 胆固醇的代谢 胆固醇的消化吸收 胆固醇合成 胆固醇酯化 胆固醇转变
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不是营养必需物质，也不是体内供能物质； 非常重要的生物功能，参与许多生物膜的组成，维护各种膜的结构与功能。 血清胆固醇过高对人体是不利的，可导致动脉粥样硬化引起心血管疾病。
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20世纪80年代开始到90年代末，中国医科院阜外医院的专家在35岁到59岁的中年人群中，先后进行了3次调查。
到90年代末，男性冠心病的发病率为23.5%。高胆固醇血症患者也是越来越多，高血压患者四五个人里就有一位。 我国中年人群今后10年冠心病的发病率男性将增加26%，女性增加19%。脑卒中发病率增加更多，男性是42%，女性是13%。
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一、胆固醇的消化和吸收 胆固醇酯 类固醇物质（雄激素、雌激素、孕激素、皮质激素） 维生素D3 胆汁酸 胆 固 醇 食物 自身合成
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二、胆固醇的合成 1. 合成部位 2. 合成原料 其它: 小肠、肾上腺皮质、卵巢、睾丸等 胞液及内质网 乙酰CoA的乙酰基 ATP供能
主要: 肝 ~ 80 % 其它: 小肠、肾上腺皮质、卵巢、睾丸等 胞液及内质网 2. 合成原料 乙酰CoA的乙酰基 ATP供能 NADPH+H+供氢
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3.合成过程（3个阶段） 1）甲基二羟戊酸的生成 2）鲨烯的生成 3）胆固醇的合成 关键酶：HMG-CoA还原酶
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胆固醇 C27 HMGCoA 合酶 鲨烯 C30 HMGCoA 还原酶 2 CH3-CO SCoA CoASH 环化、氧化、脱羧、脱羟基
CH3-CO-CH2-CO SCoA CH3-CO~ SCoA HMGCoA 合酶 CoASH 鲨烯 C30 CH3 | HOOC-CH2-C-CH2-CO~SCoA OH 6X 磷酸化、脱羧、脱羟基 HMG-CoA HMGCoA 还原酶 2 NADPH + H+ 2 NADP+ CH3 | HOOC-CH2-C-CH2-CH2-OH OH MVA
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胆固醇 HMGCoA还原酶 MVA HMGCoA裂解酶
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4. 胆固醇的合成调节 ①代谢物 外源性胆固醇↑ 内源性胆固醇合成↓ 外源性胆固醇↓ 内源性胆固醇合成↑ ② 激素 胰岛素 胆固醇合成↑
胰岛素 胆固醇合成↑ 胰高血糖素、皮质醇 胆固醇合成↓ 甲状腺素 胆固醇合成↑ 胆固醇转变为胆汁酸↑ 血胆固醇↓
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三、胆固醇的酯化 血浆中: 卵磷脂胆固醇脂肪酰基转移酶， LCAT 胆固醇 胆固醇酯 溶血卵磷脂 LCAT O ‖ O CH2-C-O-R1
‖ | R2-C-O-CH | CH2- P - 胆碱 胆固醇 胆固醇酯 溶血卵磷脂 LCAT
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2. 组织中 脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶 ACAT 脂酰CoA＋胆固醇 胆固醇酯＋HSCoA ACAT
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胆汁酸：肝。主要途径，约占每日胆固醇含量的2/5。
四. 胆固醇在体内转变与排泄 生物活性物质主要生理功能 胆汁酸：肝。主要途径，约占每日胆固醇含量的2/5。 乳化脂类并促进脂类消化吸收的作用。 类固醇激素： 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质 雌激素，雄激素：性腺 调节代谢和生理功能。 1,25(OH)2D3 ：皮肤和皮下。调节钙磷代谢。
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高脂血症（了解） (一)I型(高乳糜微粒血症)
指血浆CM升高，导致甘油三酯升高，胆固醇正常或稍微升高；血浆清除外源性脂肪，即清除食物脂肪的能力受损所致。脂蛋白酶活性降低，血浆消除CM能力也降低。 (二)Ⅱ型(高β脂蛋白血症) 1．Ⅱa型：为β脂蛋白(LDL)和胆固醇增高，甘油三酯正常。皮肤、肌腱、角膜上出现黄色脂肪沉积，动脉硬化加快，可合并肝功能不全、肾病及甲亢等。可能因进食过多动物脂肪和胆固醇，饮食要求应严格限制胆固醇，按病情轻重，全天宜<300mg。 2．Ⅱb型：为β脂蛋白(LDL)和前β脂蛋白(VLDL)血浓度升高，并常有血清胆固醇和甘油三酯轻度增高。皮肤上出现黄色或橙色脂肪沉积，为黄色瘤体，动脉硬化形成。此型极常见，与遗传有关。
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(三)Ⅲ型(“阔β”带型) Ⅲ型表现为前β脂蛋白(VLDL)、血清胆固醇和甘油三酯均升高，多在45岁以后发病，大部分病人为肥胖体型，患者可有手掌、肘部、膝部、臀部及肌腱黄瘤，冠状血管或周围血管动脉硬化加快，并有糖耐量试验异常。 (四)Ⅳ型(高前β脂蛋白血症) 此型可见血清VLDL和甘油三酯均明显增高，胆固醇正常或偏高。临床常见于30岁以上伴有肥胖的病人，血尿酸增高，糖耐量试验异常；多由遗传或饮食不当所致，尤其是热能和碳水化物摄入过多。 (五)V型(高乳糜微粒和前β脂蛋白血症) 为Ⅰ型和Ⅳ型的混合型，血清CM、VLDL、甘油三酯浓度都升高，胆固醇正常或稍高，血清甘油三酯增高同Ⅳ型。常见症状有肝脾肿大，皮肤黄斑，糖耐量试验异常，血尿酸增高，脂蛋白脂酶活性降低，可合并肥胖。
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肝糖原 1磷酸葡萄糖 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 戊糖旁路 甘油 3磷酸甘油 NADPH + H+ 脂肪酸 丙酮酸 胆固醇 乙酰CoA β 羟丁酸
乙酰乙酸 草酰乙酸 TCA 丙酮
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思考题 血浆脂蛋白有哪些类型？各类脂蛋白的结构、和主要功能如何？ 举例说明什么是必需脂肪酸？载脂蛋白？脂肪动员？
何谓酮体？如何生成？又何处氧化利用？ 葡萄糖能变成脂肪吗？脂肪能变成葡萄糖吗？若能写出简要反应过程，若不能则需说明理由。 体内合成胆固醇的原料？胆固醇在体内可转变为哪些物质？ 以软脂酸为例说明脂肪酸b氧化的过程。 试以脂类代谢及代谢紊乱的理论分析酮症、脂肪肝和动脉粥样硬化的成因。
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多数为16及18碳 ②饱和/不饱和=2 : 3 硬脂酸（18C）：7 % 软脂酸（16C）：25 % 油酸 （18:1）：45.9 %
O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH O | ‖ CH2-O-C-R3 脂肪酶 脂肪（甘油三酯） 甘油+脂肪酸 脂肪酸：①16~22碳 双数； 多数为16及18碳 ②饱和/不饱和=2 : 3 硬脂酸（18C）：7 % 软脂酸（16C）：25 % 油酸 （18:1）：45.9 % 亚油酸（18:2）：9.6 % 87.5 %
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1 卵磷脂和脑磷脂的合成 3S-腺苷蛋氨酸 COOH | CHNH2 CH2OH CH2NH2 + CH2-N(CH3)3 CO2
1 卵磷脂和脑磷脂的合成 COOH | CHNH2 CH2OH CH2NH2 + CH2-N(CH3)3 CO2 3S-腺苷蛋氨酸 CH3-S-AR CH2 CH-NH2 CH2O- P ATP ADP CDP-乙醇胺 CDP-胆碱 CTP PPi 丝氨酸
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丝氨酸 乙醇胺 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH | CH2- P - 乙醇胺 CH2- P - 丝氨酸
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磷脂酸 3 P 甘油 CMP 磷脂酰甘油3磷酸 磷脂酰甘油（PG） H2O Pi
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