病例讨论：反复双下肢血栓形成1例 Shanxi Academy of Medical Science 李娟

Presentation on theme: "病例讨论：反复双下肢血栓形成1例 Shanxi Academy of Medical Science 李娟"— Presentation transcript:

1 病例讨论：反复双下肢血栓形成1例 Shanxi Academy of Medical Science 李娟
山西大医院 风湿免疫科 年3月12日

2 病例特点 左下肢多发静脉血栓形成（股浅、腘、胫后、腓静脉） 右下肢多发静脉血栓形成（右髂总、髂外；右下肢股总、股浅、腘及腓静脉） 1.年轻男性，29岁； 1.反复双下肢多发静脉血栓形成； 2.伴有咳嗽、咯血，量少； 3.下肢皮肤破溃不易愈合； 4.面部及后背有毛囊炎后色素沉着； 5.无反复口腔溃疡、外生殖器溃疡； 6.一过性血小板减少； 7.CTPA示：双侧肺动脉主干末端及双肺分支近端腔内栓塞。

3 诊断思路 淋巴水肿 心、肝、肾疾病 局部软组织感染 下肢肿胀、憋痛： 急性动脉栓塞 静脉血栓形成
淋巴水肿：起病缓慢，病史往往达数年以上。患者沉重感，无或轻微疼痛。皮肤晚期增厚，皮肤颜色无变化，浅静脉不扩张。 急性动脉栓塞：常表现为单侧下肢的突发性疼痛，但肢体无肿胀，主要表现为足、小腿皮温冷、剧痛、麻木，自主运动及皮肤感觉丧失，足背动脉及胫后动脉波动消失，有时股动脉腘动脉波动也消失。 本患者行超声检查后明确为下肢多发静脉血栓形成。 淋巴水肿 心、肝、肾疾病 局部软组织感染 下肢肿胀、憋痛： 急性动脉栓塞 静脉血栓形成

4 诊断思路：血栓形成的原因 1.内分泌因素 抗凝物质缺乏： 抗凝血酶Ⅲ缺乏 异常抗凝血酶Ⅲ症 蛋白C缺乏 蛋白S缺乏 肝素辅助因子Ⅱ缺乏
纤维蛋白溶解异常： 纤溶酶原缺乏 纤溶激活物质缺乏 纤溶抑制物增多 异常纤维蛋白原血症

5 诊断思路：血栓形成的原因 2.物理因素---血流瘀滞 妊娠、肥胖、创伤、外科手术、心衰、卧床过久 3.疾病因素 凝血亢进：恶性肿瘤，骨髓增生性疾病，自身免疫性疾病。 血管壁异常：动脉粥样硬化，高脂血症，糖尿病。 血液黏度增高：真性红细胞增多症，浆细胞病烧伤。 血小板功能异常：原发性血小板增多症。

6 诊断思路 系统性自身免疫性疾病： 系统性血管炎：白塞病 抗磷脂综合征

7 2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准 诊断APS必须具备下列至少 1项临床标准 1项实验室标准 临床标准： 1.血管栓塞 任何器官或组织发生1次以上的动脉、静脉或小血管血栓，血栓必须被客观的影像学或组织学证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应。 J Thromb Haemo,2006;4:

8 2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准 2. 病态妊娠 ①发生1次以上的在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被超声或被直接检查所证实。或 ②在妊娠34周之前因严重的子癫或先兆子癫或严重的胎盘功能不全所致1次以上的形态学正常的新生儿早产，或 ③在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产，必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常。 J Thromb Haemo,2006;4:

9 血浆中出现LA，至少发现2次，每次间隔至少12周
2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准 实验室标准： 血浆中出现LA，至少发现2次，每次间隔至少12周 用标准ELISA在血清中检测到中—高滴度的IgG/IgM类aCL抗体；至少2次，间隔至少12周 用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗β2-GPI抗体，至少2次，间隔至少12周。 APS的诊断应避免临床表现和aPL阳性之间的间隔<12周或> 5年。 J Thromb Haemo,2006;4:

10 本患者是否可诊断为APS 根据APS分类标准，本患者是否可诊断为APS？ 1.临床标准：符合 明确的双下肢多静脉血栓形成 明确的肺动脉栓塞 2.实验室指标：不符合

11 本患者是否可诊断为APS 化验指标 发病时 RU/mL 发病12周后 aCL IgG （<12） 3.81 Not done
aCL IgM （<12） 0.43 Anti-β2-GPI（0-20） 58.49 Lupus anticoagulant

12 本患者是否可诊断为APS 目前本患者尚不能确诊为APS 重要的临床问题— 本患者是否有未来发生血栓的风险？ 是否需要长期的抗凝？

13 1989白塞病国际诊断分类标准 反复口腔溃疡---1年内反复发作至少3次 外加一下任何2项 反复外阴溃疡 眼病变---前和（或）后色素膜炎、
视网膜血管炎 皮肤病变 针刺试验阳性

14 其他症状 深部静脉栓塞 动脉栓塞和/或动脉瘤 皮下栓塞性静脉炎 关节痛或关节炎 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎和家族史
深部静脉栓塞 动脉栓塞和/或动脉瘤 皮下栓塞性静脉炎 关节痛或关节炎 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎和家族史 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有： 但同时：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，这个诊断标准不能替代具体患者的临床诊断。 BD的基本病理改变是血管炎，全身血管均可累及，早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为淋巴细胞性血管周围炎。

15 APS 发病机理：抗凝和纤溶系统失衡 细胞活化 白塞病：血管炎----白细胞破碎性血管炎 淋巴细胞性血管周围炎
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有： 但同时：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，这个诊断标准不能替代具体患者的临床诊断。 BD的基本病理改变是血管炎，全身血管均可累及，早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为淋巴细胞性血管周围炎。 APS 发病机理：抗凝和纤溶系统失衡 细胞活化 白塞病：血管炎----白细胞破碎性血管炎 淋巴细胞性血管周围炎

16 目前诊断 抗磷脂综合征 白塞病不除外 右下肢深静脉血栓形成（亚急性） 左下肢静脉陈旧性血栓形成 肺栓塞 I型呼吸衰竭 2型糖尿病
高血压病2级（极高危）

17 治 疗 泼尼松40mg 1次/日 口服 （2015-3-5起） 华法林钠3.75mg 1次/日 口服 硫酸羟氯喹片200mg 3次/日 口服
维D钙咀嚼片0.6g 1次/日 口服 二甲双呱片0.5g 次/日 口服 阿卡波糖片50mg 次/日 口服 阿托伐他汀钙片20mg 1次/日 口服 坎地沙坦酯片 8mg 1次/日 口服 环磷酰胺 mg 静点（ /3.11）

18 讨论目的： 1. 继续口服华法林钠片，检测INR在2— —4月后，复查aPL检测。 3.泼尼松使用疗程及减药方法。 4.环磷酰胺的后续使用剂量。

19 Shanxi Academy of Medical Science
Thank you! 山西大医院 风湿免疫科 年3月12日