麻痹性痴呆 (General Paralysis of the insane)简称为GPI

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1 麻痹性痴呆 (General Paralysis of the insane)简称为GPI

2 梅毒的分期 第一期：在感染的局部出现症状。 第二期：为早期全身损害，在4~8周内，主要表现为不同的皮疹。
第三期：出现晚发的病变，如树胶肿、舌炎和骨骼改变。 第四期：出现中枢神经系统梅毒。

3 神经梅毒的类型 麻痹性痴呆 脑膜血管梅毒 脊髓痨
Brain和Walton(1969)提出每十二个神经梅毒的病人中大概5个是麻痹性痴呆，4个是脑膜血管梅毒，3个脊髓痨。

4 麻痹性痴呆的特点 由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的神经系统梅毒。本病具有下述特点： 对一种精神病确定了病原。
本病的临床表现，既有肯定的神经症状，又有丰富多彩的器质性和功能性精神症状。 1927年Wagner J auregg因发现了发烧疗法对本病的治疗价值而获得了诺贝尔奖金。

5 发病率 本病与社会制度有密切关系。 在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆。
在精神病住院病人中，十九世纪欧美约占30%~50%，我国解放前，本病在精神病住院病人中约占10%。 上海统计：五十年代有“GPI”病房之称，六十年代计有139例，七十年代初计有12例。 近年来本院己有数例发现。

6 潜伏期 有冶游史，感染梅毒后，一般潜伏期在5~30年之间，多数为10~20年。 发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未接受治疗者为短。
发病年龄以40~50岁较为多见(80%)。男女之比为8:1。

7 病因 1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。为此，本病的病因和性质就确定无疑。
本病的产生还常常决定于机体的反应性和机能状态。 头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等可作为发病诱因。

8 病理解剖 肉眼观察：软脑膜变得混浊、增厚，即所谓慢性软脑膜炎，在额叶最为严重。整个大脑皮质显著萎缩，以额叶为最。脑室多扩大，颗粒性室管膜炎具有特征性意义。 显微镜观察：以炎性及变性改变为主要特征。

9 临床表现(精神症状) 1.早期阶段：隐性起病，发展缓慢。 类神经衰弱症状。 个性的改变，低级意向有所增强。 工作能力的减退，思维活动迟缓。
记忆力的减退，理解、判断能力减退。 情绪的改变。

10 临床表现(精神症状) 2.发展阶段： 个性改变明显，病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截然不同。 智能障碍越来越重。
出现各种妄想，以夸大妄想最为多见。 妄想内容既荒谬怪诞，而又愚蠢，矛盾可笑。 情绪多不稳定，极易激惹。

11 临床表现(精神症状) 3.晚期阶段： 痴呆日趋严重，即使很简单的问题也不能理解。 言语零星片断，含糊不清。
对家人不能辩认，情感淡漠，而本能活动则相对亢进，甚至出现意向倒错。

12 神经系统症状和体征 感觉异常：早期常诉头痛、头晕、感觉过敏等。
瞳孔变化：大小不等、边缘不整，约60%的病例可有Argyll-Robertson瞳孔，即瞳孔对光反射完全消失或迟钝，而调节反射保存。 视力显著减退，其他颅神经常表现轻度不等的麻痹。

13 神经系统症状和体征(续) 言语及书写障碍：构音困难、吐字不清、语调缓慢、内容单调。在书写中常有写错字、字句遗漏或字体很不整齐等。
震颤：常见于眼睑、口的周围、舌部和手指。 步态不稳及共济失调。 腱反射异常，一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后，可有病理反射。

14 晚期躯体症状和体征 膀胱及直肠括约肌功能障碍，以致常有大小便潴留或失禁。 躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。 由于长期卧床，形成肢体挛缩。
骨质疏松，易发生骨折。 卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻痹及痴呆现象更为严重，最后导致死亡。

15 化验检查 血液检查：华康氏反应均为强阳性。
脑脊液检查：压力多在正常范围内，外观无色透明，细胞数一般有所增加，蛋白定性多为阳性，梅毒血清试验呈阳性。胶金试验呈麻痹样曲线，如 或 等。 (目前己废弃华康氏反应等旧的试验而采用新的方法。)

16 神经梅毒的实验室检测 非特异性抗原血清试验：如VDRL、RPR等。 螺旋体抗原血清试验：如FTA-ABS、TPHA、TPI等。

17 神经梅毒的实验室检测(续) 性病研究实验室试验(VDRL)：此试验敏感性高而特异性低，且易发生假阳性。但脑脊液VDRL试验的特异性很高而极少假阳性，因而是诊断神经梅毒的重要依据。 快速的血浆反应素试验(RPR)：这是VDRL抗原的一种改良，敏感性与特异性同VDRL。 萤光螺旋体吸收试验(FTA-ABS)：此试验的敏感性和特异性均高，偶尔出现假阳性；一般用作证实试验，因此是可靠的。 梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPHA)：其敏感性和特异性也高，且操作简便，可考虑使用。 梅毒螺旋体制动试验(TPI)：其敏感性和特异性都高，但设备要求及操作难度也颇高，故仅供研究之用。

18 临床类型 夸大型(躁狂型)：这是本病最典型的一个类型，约占20%~30%。 单纯痴呆型：这一类型最为常见，约占55%左右。 偏执型 抑郁型
非典型麻痹性痴呆： 1.脊髓痨型 限局病灶型 少年型

19 病程和预后 病程长短不一，短者仅3~6月，长者可达10余年之久。
一般发病多缓慢，并逐渐进展，如不经治疗，多在3~5年内因全身麻痹或感染导致死亡。 在疾病过程中，部分病人可自发缓解，自1~2月至数年不等。

20 诊断要点 40~50岁首发，在5~20年前曾有冶游史或梅毒感染可疑史，发现有神经衰弱综合征，精神功能减退，记忆力及判断缺损等，应考虑到本病的可能性。 个性改变和智能缺陷，对诊断具有重大意义。 躯体包括神经系体征及化验检查；瞳孔的改变往往在早期即己出现，言语、书写障碍及震颤等，也都有其特点。 血液和脑脊液的化验检查；由于其阳性率之高，以及出现之早，应该列为确诊的重要依据。

21 鉴别诊断 神经衰弱 躁狂抑郁性精神病 精神分裂症 脑血管病所致精神障碍 阿尔采默病 酒中毒、脑瘤或晚发癫痫等

22 治疗 青霉素治疗： 1.重症和住院患者：可用青霉素G水剂，1800万~2400万U/d，静滴(300万~400万U，每4小时一次)，连续10~14日。继以苄星青霉素G240万U/周，肌注，共3次。 2.轻症或非住院病人：可用普鲁卡因青霉素120~240万U，肌注每日一次，同时口服丙磺舒0.5g/次，每日4次，共10~14日，继以苄星青霉素G240万U/周，肌注，共3次。 3.青霉素过敏者，可改服强力霉素100mg，每日3次，也可用红霉素0.5g，每日4次，连用30日º 4.为避免赫氏反应，在开始青霉素治疗前24小时，口服强的松，每次5mg，每天4次，连服3天。

23 治疗(续) 对症治疗： 1.为了控制兴奋或幻觉妄想，可采用安定或适当抗精神病药控制症状，以防衰竭。 2.注意营养及防止感染。
3.脑代谢活化剂：如海得琴、都可喜、脑通、脑活素、胞二磷胆碱等。