出血性疾病概述 特发性血小板减少性紫癜.

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1 出血性疾病概述 特发性血小板减少性紫癜

2 教学目标 1、了解出血性疾病的病因、分类与发病机制。 2、熟练掌握正常凝血机制，熟悉出血性疾病诊断及 治疗策略。
3、了解 ITP 的病因与发病机制；掌握 ITP 的临床 表现、实验室检查及诊断标准和治疗方法。 4、掌握 ITP 病人的护理

3 一、出血性疾病概述 （一）概念 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。

4 （二）正常止血机制 1、血管因素 2、血小板因素 3、凝血因素

5 出 血 血小板活化 血管应激反应 凝血反应 纤维蛋白形成 止血 血管损伤血液外流 或血液自发性渗出 黏附、聚集 释放反应 血管收缩 内皮细胞
出 血 血小板活化 血管应激反应 黏附、聚集 释放反应 凝血反应 内皮细胞 损伤反应 血管收缩 纤维蛋白形成 止血 神经相 体液相 血小板相 TF vWF ET TXA2 PF3 5-HT 血管损伤血液外流 或血液自发性渗出

6 （三）凝血机制 1、凝血因子 2、凝血过程

7 （四）抗凝与纤维蛋白溶解机制 1、抗凝系统的组成及作用 抗凝血酶（AT、AT-III） 蛋白C系统（PC系统） 组织因子途径抑制物（TFPI） 肝素

8 2、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 纤溶酶原（PLG）： 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)： 尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)： 纤溶酶相关抑制物。

9 （五）出血性疾病分类 1、血管壁异常 2、血小板异常 3、凝血异常：血友病、肝病 4、抗凝及纤维蛋白溶解异常 5、复合性止血机制异常：DIC

10 （六）出血性疾病诊断 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查 4、诊断步骤

11 （1）筛选试验： 血管异常：BT、毛细血管脆性试验。 血小板异常：BPC、血块收缩试验，毛细血管脆性试验 及BT。 凝血异常：CT、APTT、PT、PCT、TT等。 （2）确诊试验： 血管异常：毛细血管镜，血VWF、FT-1、TM测定等。 血小板异常：血小板形态、平均体积、血小板粘附等。 （3）凝血异常： 凝血第一阶段：一般可作凝血活酶生成及纠正试验。 凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，F1+2测定。 凝血第三阶段：纤维蛋白原、纤维蛋白单体等。 （4）抗凝异常 （5）纤溶异常

12 （七）治疗 1、病因防治：适用于获得性者。 2、止血治疗： （1）补充血小板和（或）相关凝血因子 （2）止血药物 （3）促血小板生成的药物：TPO、IL-11等 （4）局部处理： 3、其他治疗：

13 二、特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） （一）概念 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的疾病。 以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。 分为急、慢二型。

14 （二）病因与发病机制 1、感染 2、免疫因素 自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制 3、脾的作用 4、其他因素 雌激素

15 （三）临床表现 1、急性型 （1）多见于儿童 （2）发病前有上呼吸道感染史（特别是病毒） （3）起病急，可有畏寒、寒战、发热 （4）出血重 皮肤黏膜出血、内脏出血、出血性休克

16 2、慢性型 （1）主要见于成人 （2）起病隐袭 （3）多数出血较轻 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血常 见；内脏出血少见，但常有月经过多。 （4）失血性贫血，轻度脾肿大

17 （四）实验室检查 1、血小板 血小板计数减少 血小板平均体积增大 出血时间延长 血块收缩不良，血小板功能一般正常

18 2、骨髓象 巨核细胞数量： 急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 产血小板巨核细胞减少 红系、粒、单核系正常

19 3、血小板生存期缩短 4、其他 贫血；Evans综合征

20 （五）诊断与鉴别诊断 1、诊断 广泛出血 血小板减少 脾不大 骨髓巨核细胞成熟障碍 强的松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症 2、鉴别诊断：如SLE、药物性血小板减少等。

21 （六）治疗 1、一般治疗 2、糖皮质激素：首选 3、脾切除 4、免疫抑制剂治疗 不宜作为首选 5、其他治疗：达那唑、氨肽素 6、急症处理

22 （七）常用的护理诊断 1、有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 2、有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 3、恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关 4、潜在并发症：颅内出血

23 （八）护理措施 1、一般护理 2、出血情况的监测 3、预防和避免加重出血 4、用药护理 避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等

24 5、输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者 输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20 分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完

25 6、心理护理 评估患者的情绪反应 增强护患沟通，建立良好的护患关系 建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担 建立良好的社会支持系统

26 （九）健康指导 1、疾病知识教育 2、避免诱发或加重出血 3、治疗配合指导 4、自我监测病情