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再生障碍性贫血病人的护理 Aplastic anemia, AA
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一、概念 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性
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二、病因 病因不明确 药物及化学因素 物理因素：射线 病毒感染 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮
氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮
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三、发病机制 造血干细胞的缺陷—“种子”学说 造血微环境的异常---“土壤”学说 免疫异常---免疫学说
CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微环境的异常---“土壤”学说 免疫异常---免疫学说 T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系
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四、临床表现 主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.非重型再障
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大
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五、辅助检查 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少
3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如
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再障骨髓象 1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
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诊断 1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多
5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是： ①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
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六、处理要点 （一）支持疗法 1、预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素
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六、处理要点 （一）支持疗法 1、预防和控制感染 2、纠正贫血 血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞
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六、处理要点 （一）支持疗法 1、预防和控制感染 2、纠正贫血 3、控制出血 应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物
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六、处理要点 （一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素
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六、处理要点 （一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 2、促造血治疗 （1）雄激素：常用药
康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 （2）造血生长因子：单用无效、辅助性药物
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六、处理要点 （一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 2、促造血治疗 3、造血干细胞移植
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七、护理诊断 活动无耐力 与再障所致贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关
活动无耐力 与再障所致贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 潜在并发症：颅内出血 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关
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八、护理措施 一般护理 饮食：加强营养 口护： 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温
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八、护理措施 免疫抑制剂 一般护理 病情观察 用药护理
ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察 环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等 一般护理 病情观察 用药护理
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八、护理措施 免疫抑制剂 雄激素 一般护理 病情观察 用药护理 不良反应有男性化作用，做好心理护理
丙酸睾酮不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死 口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积 检测疗效 一般护理 病情观察 用药护理
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八、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验，定期查血象
G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO：头痛、高血压、癫痫发作 一般护理 病情观察 用药护理
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八、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导 不滥用药物 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导
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