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抽动障碍 (Tic disorder).

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1 抽动障碍 (Tic disorder)

2 概 述 定义:抽动障碍(Tic disorders)是一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动或发声。运动和发声抽动都可分为简单和复杂两类,但界限不清。如眨眼、斜颈、耸肩、扮鬼脸等属于简单的运动抽动;蹦、跳、打自己等属于复杂的运动抽动。清喉声、吼叫、吸鼻动作等属于简单的发声抽动;重复言语、模仿言语、秽语等属于复杂的发声抽动。各种形式的抽动均可在短时间受意志控制,在应激下加重,在睡眠时减轻或消失。抽动多发生于儿童时期,少数可持续至成年。根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否伴有发声抽动而分为:①抽动症;②慢性运动或发声抽动障碍;③Tourette综合征。

3 分 类 短暂性抽动障碍(transient tic disorder)
分 类 短暂性抽动障碍(transient tic disorder) 慢性运动或发声抽动障碍( chronic motor or vocal tic disorder) 发声和多种运动联合抽动障碍,Tourette 综合征 (combined vocal and multiple motor tics) 3.发声和多种运动联合抽动障碍(combined vocal and multiple motor tics),即Tourette综合征或抽动秽语综合征。本症是一种慢性神经精神障碍性疾病,可不同程度地干扰损害儿童的认知功能和发育,影响社会适应能力, 甚至可迁延至残。该症最早为1825年Itard首先描述,而1885年法国医生Tourette报告了九例并作了详细叙述,故而以Tourette 综合征为命名,国外文献多称为Tourette's Syndrome,简称为TS,而国内多采用抽动-秽语综合征这一疾病名称。

4 流行病学特点 抽动障碍实际上非常多见,其患病率达0.05%-3% 。据北京安定医院儿科门诊统计,1997年共有抽动障碍患儿556人次就诊,其中初诊101人,占全年儿科门诊总数25.5%,较10年前8.4%增加三倍,已成为儿童精神科和儿科的一种较常见病。 起病年龄,4-7岁为发病高峰。 男性多于女性。

5 病因学研究 遗传因素 神经生化因素 器质性因素 社会心理因素 其他

6 临床表现 短暂性抽动障碍:又称一过性抽动障碍,习惯性痉挛,暂时性抽动等。是最常见的一种抽动类型,症状较局限。男孩为多。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征,一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。而后可以改变,在数周数月内症状波动或部位转移。少数为简单发声抽动对病儿日常学习和适应环境无明显影响。病期至少持续2周,但不超过1年。

7 慢性运动或和发声抽动障碍:表现为简单式复杂的运动抽动(某些肌群的抽动)或发声抽动,但运动和发声抽动两种症状不同时存在。一般以运动抽动为多见。症状往往持久、刻板不变。病程至少持续一年以上,有些患者症状甚至可持续终生。 又称慢性运动或发声抽动障碍。 运动或发声抽动可简单可复杂,部位可单一,可多部位, 但它与前面所讲到的短暂性抽动障碍主要区别点:(1)、抽动障碍病程 >1年。(2)、 抽动障碍的症状持久不变。本类型起病于儿童期,但多见于成年人, 据有报告估计1-2%成年人患有慢性运动抽动障碍或发声障碍。

8 Tourette综合征: 又称发声和多种运动联合抽动,抽动秽语综合征、Tourette综合征。其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动,发出有意义或无意义的声音,经常说出污秽的骂人话,病人为此很痛苦。本综合征还常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫动作或猥亵行为。 (1).起始:通常以眼、面肌开始, 首发症状运动抽动或发声抽动可先后出现或同时出现。 (2).过程:原有症状加重,累及部位更广。随时间推移可出现种种复杂、 形态奇特的复合性运动抽动:冲动性触摸、刺戳动作、踢脚、蹲下、走路旋转等。发声也可从简单发声抽动转为复杂发声抽动:刻板言语、 重复言语,至少30%发展为秽语症。 大多智力正常,一般有自知力,并配合治疗。 (1).起始:通常以眼、面肌开始, 首发症状运动抽动或发声抽动可先后出现或同时出现。 (2).过程:原有症状加重,累及部位更广。随时间推移可出现种种复杂、 形态奇特的复合性运动抽动:冲动性触摸、刺戳动作、踢脚、蹲下、走路旋转等。发声也可从简单发声抽动转为复杂发声抽动:刻板言语、 重复言语,至少30%发展为秽语症。 (3).发展:除抽动症状外还可伴发如下障碍: *注意缺陷多动障碍:约50~60%伴有ADHD,与5-HT 代谢失调有关。 *强迫障碍(OCD):30~50%甚至有学者认为TS与OCD 可能是同一疾病的不同表现型,或OCD是TS疾病谱中的一部分。 *伴自伤行为(SIB)33%-44%与TS严重程度呈正相关。 (4).病程:缓慢进展,起伏波动,新代替旧,少数自行缓解, 部分迁移,甚至致残。

9 (3).发展:除抽动症状外还可伴发如下障碍:
*注意缺陷多动障碍:约50~60%伴有ADHD,与5-HT 代谢失调有关。 *强迫障碍(OCD):30~50%甚至有学者认为TS与OCD 可能是同一疾病的不同表现型,或OCD是TS疾病谱中的一部分。 *伴自伤行为(SIB)33%-44%与TS严重程度呈正相关。 *攻击行为、品行障碍、情绪障碍等。 (4).病程:缓慢进展,起伏波动,新代替旧,少数自行缓解, 部分迁移,甚至致残。

10 诊 断 短暂性抽动障碍: 慢性抽动障碍: 抽动--秽语综合征:

11 (一)、短暂性抽动障碍: ICD-10诊断标准: 1.以4-5岁儿童最常见,起病于童年或少年早期。 2.有复发性、不自主、重复、快速、无目的的单一或多部位运动抽动,或发声抽动,以眨眼、扮鬼脸或头部抽动较常见。 3.抽动能受意志克制短暂时间(数分钟或数小时),入睡后消失,检查未能发现神经系统障碍 4.抽动一天出现多次,几乎天天如此,至少持续2周,但连续期不超过一年。 5.已排除了小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌痉挛、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。

12 (二)、慢性抽动障碍: ICD-10诊断标准: 1.有反复性,不自主、重复、快速、无目的抽动, 任何一次抽动不超过三组肌肉; 2.在病程中,曾有运动抽动或发声抽动,但两者不同时存在; 3.在数周或数月内,抽动强度不改变。 4.能受意志克制抽动症状数分钟至数小时; 5.病期至少持续一年以上; 6.21岁前起病; 7.排除了慢性锥体外系病变、肌阵孪、 面肌痉孪和精神病装相等。

13 (三)、抽动--秽语综合征: ICD-10 1.起病于21岁以前,大多数在2-15岁之间。 2.有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动, 影响多组肌肉。 3.多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候, 但不一定必须同时存在。 4.能受意志克制数分钟至数小时。 5.症状的强度在数周或数月内有变化。 6.抽动一日发作多次,几乎日日如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。 7.排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、 药源性不自主运动及其他锥体外系病变。

14 鉴别诊断 小舞蹈症 亨丁顿舞蹈症 肝豆状核变性 肌阵挛 迟发性运动障碍 急性运动性障碍 癔症的痉挛发作 儿童精神分裂症类似抽动动作的装相症状

15 治 疗 应以及时的综合治疗,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗为原则。
治 疗 应以及时的综合治疗,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗为原则。 (1)、药物治疗:对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常使用的药物,约85%的病人可获得较好的疗效。泰必利是轻症病人比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用维思通、五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗合并行为和情绪症状的报道。对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢α受体药物(Clonidine), 男性激素受体药物(Flutamide), 烟碱及乙酰胆碱受体药物(Mecamylamine)均有使用的报道。我们用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征,疗效肯定,副反应相对较轻 。

16 氟哌啶醇:有效率为80% 哌迷清: 有效率为66% 泰必利: 有效率为75% 可乐定 : 有效率为46% 药物疗效比较

17 (2)心理治疗:心理治疗是综合治疗的重要环节,是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。
①心理转移法, ② 认知支持疗法 (3)饮食调整和环境治疗:除药物和心理治疗外,还应注意妥善安排日常作息时间,避免过度紧张疲劳,适当参加一定的体育和文娱活动,使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生,包括活动过度和学习困难。含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此,对这些儿童的食物应避免应用食物添加剂、色素、咖啡因和水杨酸等。 (4)针灸中医治疗 (5)严重时可进行外科治疗

18 预 后 抽动障碍大多数可缓解,少数症状迁延,但积极治疗,对学习生活影响不大;其中抽动秽语综合征是慢性过程,需长期服药以控制症状。有些发病年龄较早的抽动障碍患儿预后较差,可导致行为问题和人格缺陷,需特别注意加强教育和心理指导。


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