中枢神经系统血管内淋巴瘤病 宣武医院神经内科.

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1 中枢神经系统血管内淋巴瘤病 宣武医院神经内科

2 血管内淋巴瘤病（intravascularlymphomatosis)是一种少见的血管内恶性肿瘤。早在本世纪30年代对此病已经有所描述，1959年Pfleger把此病作为一个单独的疾病命名为系统性血管内病。 典型病理改变表现为单个核的恶性肿瘤细胞堵塞小血管。 到80年代中期通过免疫组织化学方法证实肿瘤细胞起源于Ｂ－细胞非霍奇金淋巴瘤并更名为血管内淋巴瘤病或血管内淋巴瘤。（Carroll.etal.,1986)

3 病理改变 血管内淋巴瘤病主要的病理改变为血管内充满单个核肿瘤细胞，病变不仅出现在中枢神经系统，少数病人的皮肤，肌肉及其他内脏器官也受到累及。
肿瘤细胞具有明显的异形性，细胞体巨大，细胞浆小，胞核大，细胞具有大的核／浆比，核染色质深染，核仁明显，有时可见核分裂相。

4 病理改变 肿瘤细胞主要出现在血管内，极少出现在血管外，但血管周围可以出现反应性的Ｔ－淋巴细胞浸润。
通过免疫组织化学检查证实肿瘤细胞具有Ｂ－淋巴细胞的免疫特性，血管内肿瘤细胞在极个别病人具有Ｔ－淋巴细胞或组织细胞的免疫特性。 充满淋巴瘤细胞的小血管主要出现在脑白质内，蛛网膜下腔和大脑皮层的小动脉也出现类似改变。

5 病理改变 由于小动脉血管腔的阻塞导致脑白质内出现不同时期的缺血改变和小片状出血，此外在梗死坏死区内受累及的小血管出现内皮细胞增生，血管腔栓塞和再通现象。 在脊髓和神经根也出现多发性缺血性改变，少数表现为脱髓性的周围神经病。

6 临床表现 中枢神经系统血管内淋巴瘤病的发病年龄在35－87岁，平均为63岁。男女之比为2:1。
多数病人发病后仅生存2周到十几个月，平均8.5个月。极个别病人在发病前诊断过淋巴瘤病或艾滋病。 在临床上约75％的病人以中枢神经系统症状开始，其他病人以不明原因的发热，盗汗和体重下降为首发症状。

7 临床表现 中枢神经系统血管内淋巴瘤病主要有以下4个临床类型： 一、亚急性脑病； 二、多灶性脑血管病； 三、脊髓炎和神经根病；
四、周围神经和颅神经病。 上述类型可以重叠出现，也可以合并癫痫和肌肉病表现。

8 一、亚急性脑病 亚急性脑病是中枢神经系统血管内淋巴瘤病最常见的临床表现，其发生率占中枢神经系统血管内淋巴瘤病的63％，病人表现为记忆力障碍，定向力障碍或精神错乱，而后出现局灶性的神经功能缺失，也可以表现为迅速发展的亚急性痴呆，病情呈现波动性发展，类似血管性痴呆。

9 偏执－幻想综合征也见于个别报道。 我们诊断的一例病人主要表现为意识障碍并迅速发展到昏迷，伴随出现广泛的脑电图改变。全身性癫痫，类似ＣＪＤ的肌阵挛或锥体外系症状也见于报道。

10 二、多灶性脑血管病 多灶性脑血管病也是中枢神经系统血管内淋巴瘤病的常见症状。 主要表现为ＴＩＡ或脑梗死，个别病人表现为脑出血。
偏瘫为最常见的症状，其次是偏身感觉障碍，一些病人出现失语，构音障碍和枕叶梗死导致的皮层盲。 这些病人常缺乏导致脑血管病的好发因素如：动脉硬化,糖尿病，高血压等，而且病情进行性加重。

11 三、脊髓炎和神经根病 脊髓和神经根病发生率大约占中枢神经系统血管内淋巴瘤病的20％，病人表现为进行性横贯性脊髓炎，
临床症状取决于血管损害的部位和扩展程度，开始为单侧的症状，而后发展为横贯性大小便失禁，多数病人同时或以后累及大脑。 个别病人仅出现脊髓症状，或伴有后背疼痛及神经根疼痛，根性疼痛可以在早期被误诊为腰椎间盘病变。 电生理检查常提示靠近前角细胞的轴索病变。

12 四、周围神经和颅神经病 周围神经和颅神经的血管受到肿瘤累及也可以出现一系列表现。而病人中枢神经系统的症状比较轻微。
临床上表现为单神经病或多神经病，卢神经病表现为视神经、面神经、前庭神经、外展神经、动眼神经和三叉神经受累及的 症状。

13 影像学改变 多数病人具有阳性发现，表现为亚急行脑病以及多灶性脑血管病的病人CT检查显示在皮层下单个或多个低密度病灶，常被解释为皮层下缺血损害或广泛的白质病变，而高密度病灶继发于脑实质出血。

14 病变在MRI表现为长T1和长T2信号，偶尔皮层、软脑膜和硬膜出现受到累及的表现，我们诊断的一例病人还见到占位效应。
有些病人的CT和MRI没有明显的改变或仅出现类似腔隙性梗死，这些病人通过SPECT可能发现多灶性的低灌注区。 脑血管造影在大约40%的病人出现多灶性小动脉血管狭窄或闭塞，类似动脉炎的影像学改变。 在出现脊髓和神经根症状的病人头颅CT可以显示正常，偶尔MRI显示颈部脊髓或脑桥出现长T2信号。

15 实验室检查 虽然中枢神经系统血管内淋巴瘤病是全身性的疾病，由于辅助检查既往开展不多，仅有个别病人在常规脑脊液检查、血液涂片和骨髓穿刺中发现淋巴瘤细胞。

16 74%的病人的脑脊液淋巴细胞多于15个/μL ，一般不超过300个/μL ，84%~90%的病人由于血脑屏障损害导致蛋白升高，一般不超过200mg%，77%病人脑脊液出现寡克隆区带，可见椎管内IgG合成。 74%的病人出现血沉加快的LDH升高。 通过PCR技术可能在所有病人的骨髓发现B-细胞克隆群，对临床诊断具有重要的应用价值。

17 诊断 对出现中枢神经系统症状进行性加重的成年病人应当考虑到中枢神经系统血管内淋巴瘤病的可能性，血沉快和LDH升高是血管内淋巴瘤病的实验室检查特点，但诊断此病主要依靠病理学检查。 在病人死亡前脑活检是诊断此病的主要手段，在个别病人通过皮肤、肺和肌肉活检而得到明确诊断。

18 治疗和预后 对血管内淋巴瘤病的治疗目前尚没有理想的方法，一般可以按1mg/kg体重泼尼松治疗，大约2/3病人可以暂时缓解临床症状。
由于此病是全身性疾病，局部脑脊髓放射治疗也仅能是病情暂时缓解，应当像治疗身体其他部位的淋巴瘤那样通过联合化疗进行治疗，病人可能会获得较长时间缓解，早期诊断和治疗对预后有利。

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