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颅脑恶性淋巴瘤的影像诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 曹 代 荣
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颅脑恶性淋巴瘤分原发性和继发性,继发性者系全身恶性淋巴瘤的局限表现,原发性者病灶仅局限于颅脑,且在半年内全身其它脏器未见淋巴瘤征象,较少见,但近年来其发病率有逐渐上升的趋势。因其临床表现各异,而影像学表现具有一定的特征性,且本病对放疗和化疗敏感,因此影像学诊断对临床治疗方案的选择具有十分重要的意义。
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病理 原发性者绝大多数为非霍奇金B细胞淋巴瘤,T细胞极为少见。 继发性者可为霍奇金淋巴瘤。
组织学上淋巴瘤细胞的生长方式有两种:一种是围着血管向外浸润形成袖套状结构;另一种是肿瘤细胞呈弥漫性浸润生长。 肿瘤无包膜,边界多不清楚。 脑内原发性恶性淋巴瘤无明显新生肿瘤血管,肿瘤周围的血管壁明显破坏导致脑血管屏障严重受损。
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临床表现 主要取决于病变部位和大小。 颅高压症状+局灶性神经功能障碍。 发生于颅骨者多表现为头皮无痛性肿块。 中老年多见。 病程相对短。
临床表现无特异性。
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影像学表现 平扫CT表现: 特征为高密度肿块(原因:淋巴瘤细胞密集,核浆比例大)。
CT增强扫描:大部分均匀一致显著强化(肿瘤周围的血管壁明显破坏—BBB受损),部分不均匀强化。 发生颅骨者表现为颅骨内外弥漫软组织肿块,颅骨破坏相对轻微,外形基本完整。
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动脉期 延迟扫描 CT平扫 男,60岁,右下肢僵硬、乏力、麻木20多天,左侧丘脑及基底节区多发病灶。CT平扫呈略高密度,增强后明显强化。
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动脉期 要了解肿瘤本身强化特征需延迟扫描 CT平扫 延迟扫描 男,50岁,反复头痛1年,加剧1个月。颅内多发病灶。CT平扫呈略高密度,增强后明显强化。
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要了解肿瘤本身强化特征需延迟扫描 延迟期 延迟期矢状位重建 动脉期 男,50岁,反复头痛1年,加剧1个月。颅内多发病灶。CT平扫呈略高密度,增强后明显强化。
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病理组织切片
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骨窗位 穿透性生长模式是颅骨恶性淋巴瘤的特征。 增强扫描 CT平扫 男,54岁,头痛3个月,右下肢麻木、乏力1个月。CT平扫呈顶骨内外略高密度肿块,增强后明显强化。顶骨结构尚完整。
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CT平扫 男,27,颅脑外伤2个月。 左侧硬膜下血肿?左额头皮血肿?
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CT平扫骨窗位
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影像学表现 MRI表现 脑中线旁的深部脑组织(脑干、丘脑及基底节区)或脑室旁白质区多见,病灶可位于脑实质表面。
病灶形态: 团块状、类圆形,边缘清晰但多不规则,可见切迹、棘状突起或分叶,典型呈握拳征。 病灶大小: 肿瘤大小不等,最大径5mm~80mm,平均20.5mm。
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影像学表现 信号: 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号,T2WI呈低信号、高信号或高低混杂信号,以低信号最为特征,坏死或囊变少见;
增强扫描:病灶呈明显均匀一致强化,囊变部分无增强。 瘤周水肿带: 轻、中及重度度水肿带,占位效应相对较轻。 多发病灶不少见。 原发者与继发者影像表现相类似。
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影像学表现 发生于颅骨及硬膜者表现: 颅骨内外均可见明显强化的软组织肿块,而相应的颅骨质破坏较轻微,颅骨外形尚存,而颅骨两旁却有明显的软组织肿块且大小不成比例。
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影像学表现 MRS表现 病灶MRS显示Cho峰升高、Cr及NAA峰降低或消失,出现Lip峰或Lac峰,放疗后病灶复查,其波谱表现可恢复正常,Cho峰较放疗前明显下降,NAA表现为最高峰,Lip峰及Lac峰均消失。 Cho峰升高反应肿瘤组织的高细胞组成及膜转换的加速,NAA峰的降低提示神经元的受损,Lip峰的升高则是因为中枢神经系统淋巴瘤内富含Lip小体。
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男,50岁,小脑蚓部及左侧额颞叶多病灶
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MR-0046887,女,46岁,间歇性头痛3年,加剧6天伴呕吐
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T1WI-C+ MR ,女,46岁, 左侧脑岛区类圆形团块状强化灶 T1WI-C+
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MRI检查可提示颅内恶性淋巴瘤诊断 T1WI MR 男,60岁, 左侧丘脑及基底节区多发病灶 T2WI
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MR 男,61岁, 左侧丘脑及基底节区多发病灶放疗后基本消失
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左锁骨上淋巴结进行活检 8个月后病人全身多发淋巴结肿大 ,颅脑MRI复查未见病灶复发。
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2006-8-24(左锁骨上淋巴结)非霍奇金淋巴瘤伴灶性坏死(弥漫性,大B淋巴细胞性)。
证实了当初的影像诊断是正确的。
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T1WI-C+ T2WI T1WI 女,68岁,发现左头顶肿物3月。
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非霍奇金淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤)侵犯颅骨。
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MRI检查是颅内恶性淋巴瘤疗效评估的最有效手段
放疗及化疗后4月病灶基本消失
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男,54岁,头痛3个月,右下肢麻木、乏力1个月。
MR ,增强扫描 病理( ): 非霍奇金淋巴瘤 B细胞性
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MRI检查可提示颅内恶性淋巴瘤诊断 男,54岁,头晕2个月,记忆力差1个月。
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脑内明显强化的实性肿块MRS上出现Lip峰是恶性淋巴瘤的较特征性表现
MRS示CHO明显升高,可见Lip峰
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MRI检查是颅内恶性淋巴瘤疗效评估的最有效手段
放疗及化疗后4月小脑蚓部及右侧基底节区病灶消失
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MRS示基本正常谱线
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女,47岁,左侧肢体无力10天
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MRS示CHO明显升高,可见高耸的Lip峰
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放疗及化疗后5月病灶消失
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MRS可作为肿瘤疗效评估的指标之一。 MRS示基本正常谱线
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颅内淋巴瘤细胞致密,细胞外间隙狭窄,细胞核浆比大 水分子扩散受限,可用于鉴别诊断。
非霍奇金淋巴瘤伴灶性坏死(弥漫性,大B淋巴细胞性)。 细胞外间隙 DWI (弥散加权成像) 细胞核浆比 颅内淋巴瘤细胞致密,细胞外间隙狭窄,细胞核浆比大 水分子扩散受限,可用于鉴别诊断。 相关
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DWI上病灶高信号范围与增强大小一致
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T2WI T1WI-C+ DWI DWI上病灶高信号范围与增强大小一致,尤于常规T1WI和T2WI
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PWI示肿块呈低灌注,有别于胶质母细胞瘤的高灌注
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MRS
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(放疗10次后) DWI及ADC值可作为治疗后疗效评价指标
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右侧四脑室旁淋巴瘤手术后3年,左侧小脑半球及左丘脑多发强化灶,部分呈环形强化。
脑内淋巴瘤复发病灶往往不在原发部位 术前MRI平扫+增强 术后MRI增强图像 右侧四脑室旁淋巴瘤手术后3年,左侧小脑半球及左丘脑多发强化灶,部分呈环形强化。
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注射对比剂后8分肿增强扫描图片 注射对比剂后立即增强扫描图片 个人经验:注射对比剂后5-15分钟左右扫描更易显示病变。
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T1WI T2WI T1WI-C+ 男,62岁,反复头晕半个月,外院诊断为脑膜瘤 MRS ACD图 DWI
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病理证实为非霍奇金淋巴瘤(弥漫性,大B淋巴细胞性) 脑膜瘤呈高灌注
灌注曲线 胼胝体肿块高强化低灌注—提示乏血供 CBV图 CBF图 MTT图 病理证实为非霍奇金淋巴瘤(弥漫性,大B淋巴细胞性) 脑膜瘤呈高灌注
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瘤体rCBV值=0.16,rCBF值=0.52, rMTT值=0.85, rCBV值变化最明显。
T1WI-C+ T2WI 瘤体rCBV值=0.16,rCBF值=0.52, rMTT值=0.85, rCBV值变化最明显。 灌注曲线图 MTT图 CBV图-低灌注 T2FLAIR CBV图-高灌注 病理:胶质母细胞瘤(IV级)
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TE=135ms TE=30ms 短回波可以显示Lip峰 中回波有利于显示Cho代谢物 定位图
TE=30ms时,Cho/NAA=1.21;TE=135ms时,Cho/NAA=6.12。
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男,69岁,后枕部疼痛半年,左侧肢体无力4个月。
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鉴别诊断 脱髓鞘脑病 转移癌 胶质母细胞瘤 脑脓肿:免疫缺陷者可表现为环形强化灶。 脑膜瘤 生殖细胞瘤
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女,20岁,发作性四肢抽搐1次。
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(右顶叶)符合间变性血管周细胞瘤伴坏死,核分裂10个/10HPF(WHOⅢ级)。
IHC:Bcl-2、CD99、CD56(+)、GFAP局灶(+); CD34血管(+)、EMA、PR、Neu-N(-); Ki-67(+、35%)。
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小结 脑内原发性淋巴瘤常位于脑表面或脑室旁或近中线部位。 T2WI肿瘤以等低信号为主。 增强后明显较均匀强化,握拳样或团块样强化。
多发肿瘤不少见。 颅内外肿块,明显强化,相应颅骨变化较轻应考虑本病可能。 ADC值测定有助于与胶质母细胞的鉴别。 MRS对定性诊断有帮助 PDI(灌注加权成像)对鉴别诊断至关重要。 低灌注高强化是其最重要特征。
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有兴趣可阅读以下文献 1、曹代荣,王弘岩,李银官,等。颅脑原发性恶性淋巴瘤的MRI和MRS诊断,中国医学影像学杂志;2009;17(1):8-11。 2、曹代荣,游瑞雄,李银官,等。颅骨及硬膜原发性恶性淋巴瘤3例,中华放射学杂志,2009;43(2): 3、曹代荣,游瑞雄,李银官,等。颅骨及硬膜恶性淋巴瘤的CT和MRI表现(附6例报告),中国介入影像与治疗学,2009;6(1):47-50. 4、李秀梅,曹代荣,李银官,等。颅脑原发性恶性淋巴瘤的CT和MRI征象分析,中国CT和MRI杂志,2008;第一期。
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