临床疾病概要（第2版）.

Presentation on theme: "临床疾病概要（第2版）."— Presentation transcript:

1 临床疾病概要（第2版）

2 脑性瘫痪 （第八篇 儿科学）

3 本章内容 定义 发病率 病因 临床表现 合并障碍 诊断 治疗 人民卫生出版社

4 本章重点 脑瘫的临床表现 脑瘫的合并障碍 诊断和治疗 人民卫生出版社

5 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗
脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 脑瘫已成为儿童残疾的主要原因 早发现、长期正规的康复训练是最主要方法 手术药物及其他治疗只是补充手段

6 脑性瘫痪(cerebral palsy，CP)又称大脑性 麻痹 简称脑瘫 是指出生前到生后一个月内由各种原因所致 的非进行性脑损伤
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 脑性瘫痪(cerebral palsy，CP)又称大脑性 麻痹 简称脑瘫 是指出生前到生后一个月内由各种原因所致 的非进行性脑损伤 主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常

7 发病率（incidence rate） 脑性瘫痪 各国报道发病率有所不同 约在0.74‰～5.9‰ 之间 发达国家在0.6‰～2.5‰
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 发病率（incidence rate） 各国报道发病率有所不同 约在0.74‰～5.9‰ 之间 发达国家在0.6‰～2.5‰ 美国约有75万CP患者 我国各地调查发病率为1.9‰～4‰ 患病率常用morbidity，死亡率是mortality.

8 脑性瘫痪 据报道患病情况男性多于女性 城乡差别不明显 随着社会发展 CP重症越来越多
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 据报道患病情况男性多于女性 城乡差别不明显 随着社会发展 CP重症越来越多

9 脑性瘫痪 世界各国脑瘫发病率 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 调查地点 时间 作者1964 发病率% 美国（新泽西） 1941 Phelps 4.0 美国 1949 Schenectady 5.9 美国（明尼苏达） 1950 Phol 1.8 英国（伯明翰） Asher Schonell 1.0 瑞士 1951 Nilsonne 0.6 丹麦 1952 Thomsen 1.6 日本 1954 文部省 苏格兰（爱丁堡） 1955 Ingram 2.3 新西兰（奥塔哥） 1956 Barelay 2.5 挪威（尼斯特福尔） 1957 Anderson 1.9 Kurland 1960 Harsen 1.3 苏格兰（敦提） 1961 Henderson 2.2 日本（鸟取） 池田 日本（冈山） 1964 滨本

10 病因 Etiology 脑性瘫痪 确切的发病原因并不十分清楚 几乎所有围生期危险因素都被认为与脑瘫的发生有关
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 确切的发病原因并不十分清楚 几乎所有围生期危险因素都被认为与脑瘫的发生有关 高危因素分为产前 产时和产后三大类

11 母亲的妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、 心、肺、肝、肾疾患、糖尿病
产前因素 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 宫内缺氧是脑瘫重要的危险因素之一 母亲的妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、 心、肺、肝、肾疾患、糖尿病 各种感染等影响胎盘血流灌注 均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧

12 前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感染及各种原 因造成的出血、过期产、胎盘老化等使氧 交换减少而导致胎儿宫内缺氧
产前因素 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感染及各种原 因造成的出血、过期产、胎盘老化等使氧 交换减少而导致胎儿宫内缺氧 臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常等 均可以导致分娩过程中缺氧

13 母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率 最高为3.3‰
母体因素 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率 最高为3.3‰ 多胎妊娠、孕期手术、外伤、中毒、 酗酒、 接触放射线、各种感染以及不合理的用药也 是重要的危险因素 基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪易感 的重要原因

14 常见的原因有产力异常、脐带异常、前置胎盘、 难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、 产钳、胎吸助产、头盆不称
产时因素 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 分娩过程中的急性缺氧所致的新生儿窒息 常见的原因有产力异常、脐带异常、前置胎盘、 难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、 产钳、胎吸助产、头盆不称 早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以 及双胎或多胎儿等

15 新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、肺炎、败血症、脑炎等感染性疾病
产后因素 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、肺炎、败血症、脑炎等感染性疾病 胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑瘫相关

16 不明原因约10% 主要危险因素 产前60%～70% 产时10%～20% 产后 10% 脑发育不良 出生时窒息 颅内出血 宫内感染 早产
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 产前60%～70% 产时10%～20% 产后 10% 脑发育不良 出生时窒息 颅内出血 宫内感染 早产 颅内感染 胚胎发育不良 低出生体重 缺氧缺血性脑病 缺血缺氧 产伤 胆红素脑病 遗传因素 脑外伤 胎盘异常 严重脐带绕颈 严重的感染 母亲的疾病 异常分娩 惊厥 低血糖等 不明原因约10%

17 脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 出生前 围生期
出生后 基因异常，染色体异常。 胎儿期的外阴而至脑形 成异常、脑损伤。 1.感染：风疹、巨细胞病毒、弓形体病、梅毒等。 2.理化因素：放射线、有机汞、一氧化碳中毒等。 3.胎儿期缺血、缺氧症：母亲重度贫血、妊娠中毒症、胎盘异常等 围生期的循环障碍（缺氧性、缺血性、淤血性脑损害等）。 早产儿各种因素而至的脑损伤。 围生期窒息、过强阵痛、迁延分娩、胎盘异常、脐带绕颈、小儿的心、肺异常等。 新生儿期呼吸障碍、惊厥。 高胆红素血症（核黄疸），新生儿低血糖症、分娩外伤而致颅内出血。 围生期的中枢神经系统感染症。 中枢神经系统感染症、急性脑病、头部外伤、呼吸障碍、心跳停止、持续惊厥 脑血管障碍—急性小儿偏瘫等。 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗

18 脑性瘫痪 脑损伤的原因 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 出生前 围生期 出生后 基因病：遗传性神经疾病 胎芽病 受X线照射 病毒感染 药物影响：激素类、氨甲喋呤、他巴唑等 胎儿期 感染：梅毒螺旋体、唾液腺病毒、李斯特菌属、巨细胞包涵体、流感病毒、风疹病毒等 缺氧 低血糖 胎儿红细胞症 母亲因素 妊娠中毒症 反复阴道流血 子痫 过量饮酒、吸烟 初产大于34岁或小于20岁 早产、未熟儿、低出生体重、过期产、巨大儿 多胎 新生儿窒息 新生儿缺氧缺血性脑病 核黄疸与迁延性黄疸 新生儿低血糖 前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化 脐带脱垂、绕颈 羊水浑浊 异常分娩 高、低位产 抬头吸引助产 因滞产等原因剖腹产 臀、足位分娩 第二产程大于4小时 全产程大于30小时 急产 各种中枢神经系统感染 脑炎、脑膜炎 中毒（铅、CO） 新生儿痉挛 脑血管栓塞 新生儿颅内出血 硬膜下血肿 头部外伤 新生儿感染 肺炎 脐炎 皮肤感染 脑损伤的原因    Vojta疗法又称Vojta诱导疗法，是德国学者Vojta博士总结创造的，由反射性俯爬与反射性翻身组成的、诱导出反射性移动运动的促通治疗手法。治疗小儿脑瘫，根据脑瘫患儿不同临床表现和运动发育阶段,采用Vojta法进行评价。

19 脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗

20 临床类型 合并障碍 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 出生后非进行性 反射异常 的运动发育异常 脑性瘫痪
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 出生后非进行性 的运动发育异常 临床类型 合并障碍

21 运动发育落后 年龄 正常运动发育 3月～4月 肘支撑抬头 臀低头高 四肢外展 4月～5月 四肢对称性伸展及外展 手口眼协调
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 年龄 正常运动发育 3月～4月 肘支撑抬头 臀低头高 四肢外展 4月～5月 四肢对称性伸展及外展 手口眼协调 6月 四肢明显伸展 外展 瞬间独坐 扶站 7月～8月 主动翻身 平衡直腰坐 扶站俯爬 9月～10月 四肢爬 前进运动 自由坐 抓站 11月～12月 高爬 手上举步行 蹲立动作

22 肌张力异常 肌张力增高 角弓反张 手紧握拳 肌张力低下 肌肉松弛 头躯干四肢紧贴床 面 肌紧张动摇性
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 肌张力增高 角弓反张 手紧握拳 肌张力低下 肌肉松弛 头躯干四肢紧贴床 面 肌紧张动摇性

23 姿势异常 紧张性颈反射的姿势 明显的左右肢体不对称 2月后仍有手紧握拳
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 紧张性颈反射的姿势 明显的左右肢体不对称 2月后仍有手紧握拳

24 姿势异常 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 　非对称性紧张性颈反射

25 姿势异常 超过6月无正常坐位姿势 表现为前倾 后倾 拱背坐等
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 超过6月无正常坐位姿势 表现为前倾 后倾 拱背坐等

26 姿势异常 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 头背屈 四肢肌 张力增 高呈角 弓反张

27 姿势异常 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗

28 反射异常 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 原始反射消失过晚或残存 觅食反射（rooting reflex） 吸吮反射（sucking reflex） 拥抱反射（moro reflex） 握持反射（palmargrasp reflex） 多数婴儿于2月～4月消失，最迟6个月

29 根据运动障碍的性质 脑性瘫痪 痉挛型 迟缓型 手足徐动型 共济失调型 强直型 震颤型 混合型
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 痉挛型 迟缓型 手足徐动型 共济失调型 强直型 震颤型 混合型 根据运动障碍的性质

30 脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 各型临床特点

31 躯干前屈、膝关节屈曲、内旋、下肢内 收内旋、交叉、尖、剪刀步、足外翻 圆背坐（拱背坐）
痉挛型 Spasticity 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 最常见 60%～70% 病变在锥体束，表现为肌张力 上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收 躯干前屈、膝关节屈曲、内旋、下肢内 收内旋、交叉、尖、剪刀步、足外翻 圆背坐（拱背坐）

32 瘫软状态 仰卧位呈蛙状体位 俯卧位 不能抬头 对折坐位 围巾征（+） 肌肉硬度↓ 关节伸展度和摆动度↑
迟缓型（肌张力低下型）Atonia 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 肌张力低下 被动运动时可稍强 瘫软状态 仰卧位呈蛙状体位 俯卧位 不能抬头 对折坐位 围巾征（+） 肌肉硬度↓ 关节伸展度和摆动度↑ 随年龄增长变为痉挛型 不随意运动型

33 手足徐动型 Athetoid 病变在脑的基底核部位 肌张力变化不定，静止时低，随意运动时强 运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 病变在脑的基底核部位 肌张力变化不定，静止时低，随意运动时强 运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动 表情奇特，挤眉弄眼，可伴有舞蹈征 病理反射一般为阴性 常伴有构音和发音障碍、摄食困难

34 平衡障碍、身体僵硬、醉汉步态、运动速度慢 头部活动少、分离动作差 闭目难立（+），指鼻试验（+） 眼球震颤常见 运动中表现为肌张力低下
共济失调型 Ataxia 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 病变在小脑 运动笨拙不协调 坐 站 走不稳 平衡障碍、身体僵硬、醉汉步态、运动速度慢 头部活动少、分离动作差 闭目难立（+），指鼻试验（+） 眼球震颤常见 运动中表现为肌张力低下

35 被动运动时屈曲和伸展时均有抵抗， 呈铅管样、齿轮样运动
强直型 Rigid 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 损害在锥体外系 肌张力增强呈持续性 被动运动时屈曲和伸展时均有抵抗， 呈铅管样、齿轮样运动 抵抗在缓慢运动时最大

36 震颤型 Tremor 病变在小脑和锥体外系 以肌肉出现静止性震颤为主 多与其他类型合并，如共济失调型 多伴有眼球震颤
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 病变在小脑和锥体外系 以肌肉出现静止性震颤为主 多与其他类型合并，如共济失调型 多伴有眼球震颤

37 混合型 Mixed types 病变主要在小脑 同一个患儿有两种或两种以上类型 多为痉挛型与手足徐动型混合
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 病变主要在小脑 同一个患儿有两种或两种以上类型 多为痉挛型与手足徐动型混合

38 作为脑损伤引起的共同后果 一半以上脑瘫 都有合并障碍 如智力低下等 有的合并损害则与脑瘫本身的运动障碍有 关
伴随症状和疾病 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 作为脑损伤引起的共同后果 一半以上脑瘫 都有合并障碍 如智力低下等 有的合并损害则与脑瘫本身的运动障碍有 关 如关节挛缩变形 脱位 骨质疏松 骨折 变形性颈椎病 颈椎不稳定 脊椎侧弯等

39 伴随症状和疾病 癫痫 14%～70% 智力障碍 30.5%～75% 行为异常 听力语言障碍 30%～75% 视觉障碍 如斜视等 感知觉障碍
常见合并障碍有 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 癫痫 14%～70% 智力障碍 30.5%～75% 行为异常 听力语言障碍 30%～75% 视觉障碍 如斜视等 感知觉障碍

40 高危因素 脑性瘫痪 运动发育落后 肌张力异常 出生后非进行性 姿势异常 的运动发育异常 反射异常 临床类型 合并障碍
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 出生后非进行性 的运动发育异常 临床类型 合并障碍

41 脑瘫的严重程度分级 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 轻 度 中 度 重 度 1.日常活动 能独立生活　　 在辅助下生活　　 完全不能自理 2.活动能力 能独立，可能　 能自己驱动轮椅　 由他人推动轮椅 需要 辅助物 行走不稳定受限 3.手功能　　　　　不受限　　　　　受限　　　　 不能有目的的活动　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 4.智商　　　　﹥７０　　　　 ７０～５０　　　　 ﹤５０ 5.言语　　　能说出完整句子　 只能说短语、单词　　 无可听懂的言语 6.教育　　　能进普通学校　　 辅助下进普通学校　　　 特殊教育设施　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 7.工作　　　能充分受雇　　　 在庇护或支持受雇　　 不能受雇

42 辅助检查 CT：阳性率44%～92% MRI：有很高的诊断价值
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 CT：阳性率44%～92% MRI：有很高的诊断价值

43 肌电图EMG（区分肌源性或神经源性） 脑电图EEG 智测及心理行为检查
辅助检查 肌电图EMG（区分肌源性或神经源性） 脑电图EEG 智测及心理行为检查 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗

44 脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 临床类型 ＋ 合并障碍

45 目前用于治疗脑瘫患儿肌痉挛的药物无一获得FDA的批准 外科治疗 细胞移植 康复治疗 目前治疗脑瘫的最主要方法
脑性瘫痪 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 目前用于治疗脑瘫患儿肌痉挛的药物无一获得FDA的批准 外科治疗 细胞移植 康复治疗 目前治疗脑瘫的最主要方法 Food and Drug Administration, FDA

46 脑瘫康复治疗的基本原则 早发现、早诊断、早康复治疗 综合性康复 脑瘫康复与日常生活相结合 将脑瘫康复列入社区服务的防治体系中
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 早发现、早诊断、早康复治疗 综合性康复 脑瘫康复与日常生活相结合 将脑瘫康复列入社区服务的防治体系中

47 引导式教育(conductive education, CE) 器械辅助治疗 支具或矫形器的应用 高压氧治疗 中医针灸疗法
康复治疗 概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 运动疗法 引导式教育(conductive education, CE) 器械辅助治疗 支具或矫形器的应用 高压氧治疗 中医针灸疗法

48 运动功能训练的原则  抑制异常运动 进行正常运动模式的诱导  使患儿获得保持正常姿势的能力  促进左右对称的姿势和运动
概述 定义 发病率 病因 临床表现 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗  抑制异常运动 进行正常运动模式的诱导  使患儿获得保持正常姿势的能力  促进左右对称的姿势和运动  诱发和强化所希望的固定运动模式  由单个运动向多个运动的协调运动  康复训练前对肌张力的缓解

49 思考题 1、脑瘫的临床表现 2、脑瘫的常见合并障碍 3、脑瘫康复训练的原则 人民卫生出版社