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造血系统总论 及营养性贫血 上海交通大学医学院附属新华医院 袁晓军
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造血系统总论 正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述 Anemia
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营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia
Nutritional Megaloblastic Anemia
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正常小儿造血特点 胚胎期造血 (m) 卵黄囊 造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
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生后造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞
骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 ~7y后 潜在造血功能 髓外造血 婴幼儿“急救箱” 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞
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正常小儿血象特点 血细胞 血容量 多 新生儿 10% 儿童8~10% 成人6~8% WBC 两次交叉，七岁同成人
血容量 多 新生儿 10% 儿童8~10% 成人6~8% 血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人 RBC和Hb 量变＋“质”变 BPC 基本同成人
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正常小儿血象特点 WBC数量变化 初生 周 婴儿期 岁 15～ ～10 (x 109/L)
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正常小儿血象特点 WBC分类变化— 四六两交叉 七岁同成人 N L 出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期
65% % % % ~70% 35% % % % ~40%
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正常小儿血象特点 RBC和Hb的量变 Hb RBC 出生 10d 2～3m 12y (age) (180) 6 5 4 3 2 1
(150) (120) (90) (60) (30) 出生 d ～3m y (age)
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正常小儿血象特点 Hb种类变化 胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人 HbF HbA HbA2 Gower1 Gower2
Portland HbA2
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正常小儿血象特点 BPC变化—基本同成人 出生时偏低 正常: 100~300 x 109/L
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贫血概述 (Anemia outline) 定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常 标准 (g/L) > 6m (WHO)
新生儿< ~4m < ~6m <100 > 6m (WHO) 6m~6y < ~14y < 海拔 1000m Hb 4%
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分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿
分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 ~ ~ 110/ ~ 4 中度 ~ ~ ~3 重度 ~ ~ ~2 极重 < < <1
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生理性贫血 (Physiologic Anemia)
定义 特指生后2~3月且无病理性因素存在时, RBC< 3.0 x 1012/L、Hb<100g/L轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量 特点 自限性 ，无需治疗
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贫血病因分类 1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 造血功能障碍 (原发性和继发性) 其它原因 Fe、叶酸、VtB12、 EPO
1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12、 EPO 造血功能障碍 (原发性和继发性) 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、癌性贫血
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贫血病因分类 红细胞内：先天性 2.破坏过多(溶血性) 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症
Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
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贫血病因分类 2.破坏过多(溶血性) — 红细胞外：后天性 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血
非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
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贫血病因分类 3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生虫
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贫血形态分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 80－94 28－32 32－38
正常值 － － －38 大细胞性 > > － 巨幼细胞性贫血 正细胞性 80－ － － 再生障碍性贫血 单纯小细胞 < < － 肾性贫血 小细胞低色素 < < < 缺铁性贫血
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贫血共同临床特征 一般表现 造血器官反应 皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞
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贫血共同临床特征 非造血系统症状 呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀
神经系统： 注意力不集中、情绪激动
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常用贫血实验室检查步骤 ↑ + － 仅 Hb下降 血常规 骨髓涂片 白血病 其它 网织红 + 粪OB 溶血性 营养性 出血性 二系以上异常
再生障碍 性贫血 白血病 其它 网织红 + 粪OB 溶血性 营养性 出血性 + ↑ － 二系以上异常
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贫血诊断(三部曲) 病 史 体格检查 外周血象 有无贫血及程度 RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC 大致原因
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A. 遗传性球形细胞增多症 B. β地中海贫血 C. 椭圆形细胞增多症 D. 口形细胞增多症
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大致原因 确定诊断 营养性 造血性 溶血性 失血性 喂养史、生化 治疗反应 骨髓涂片 脆性、酶学 Hb分析 部位、凝血 缺铁性贫血
巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 白血病 地中海贫血 G-6-PD 失血性贫血
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常见贫血症状鉴别 营养性贫血— 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血— 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应 贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞 三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
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总论小结 造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类 病因分类：三大类 贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲
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营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (NIDA)
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定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效
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铁代谢 铁含量及分布 2. 来源 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% <1%
新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% % % <1% 2. 来源 外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
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铁代谢 3. 吸收转运 吸收 12指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用 动物性优于植物性，母乳优于牛乳 VtC、果酸促进铁吸收
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铁代谢 3. 吸收转运 转运 Tf与TfR 血清铁(SI) 总铁结合力(TIBC) 转铁蛋白饱和度(TS)
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铁代谢 4. 储存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量
铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe Fe TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 < 15mg/d
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病 因 储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 > 铁摄入
储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 > 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)
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发病机制 缺铁对血液系统影响 原卟啉 血红素 Hb 铁 珠蛋白 小细胞 低色素贫血 细胞分裂增殖 RBC数量
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发病机制 缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性 体力 神经系统 消化道 免疫力
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铁缺乏演变过程 储存铁 : SF 骨髓外铁 亚 临 床 储存铁 : SF SI TS 型 临床贫血 铁减少期 肠道铁吸收
TIBC FEP Hb正常 临床贫血 亚 临 床 型 红细胞生 成缺铁期 缺铁性 贫血期
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临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大
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3.非造血系统症状 消化系统 免疫运动系统 心血管系统 神经系统 免疫力、运动耐力下降 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 烦躁萎靡
心率增快、心脏扩大 烦躁萎靡 记忆力智力 心血管系统 神经系统
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实验室检查 外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常
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A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 轻度IDA期 E. 中度IDA期 F. 重度IDA期
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实验室检查 2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%
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A. 有核细胞增生明显活跃 B. 浆幼核老
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实验室检查 3. 生化检查 血清铁蛋白(SF) <12ug/L 早期 敏感 红细胞游离原卟啉(FEP) > 500ug/dl
血清铁(SI) < 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) <15% IDA期 总铁结合力(TIBC) > 350ug/dl
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诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 初步诊断 确定诊断 证实诊断 骨髓 Hb电泳 鉴别诊断
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预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病
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治疗 原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素4~6mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC
原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素4~6mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后6~8w
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治 疗 硫酸亚铁 含铁量20％ 速力菲 含铁量35％ 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46％
硫酸亚铁 含铁量20％ 0.3/片 －30mg/kg.d 2.5%合剂 ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35％ 0.1/片 mg/kg.d 力蜚能 含铁量46％ 0.15/胶囊 mg/kg.d
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治疗 12~24h 3d~1w 1~2w 3~4w 继用6~8w 治疗反应： 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ Ret Hb Hb正常
2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ 精神症状 Ret Hb Hb正常 增加铁储存
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间隔补铁—WHO 定义 是指q3d或qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为5－6d 动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd
临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w) 间隔补铁(qw)
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营养性巨幼细胞贫血 (Nutritional Megaloblastic Anemia)
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定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效
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病 因 摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血
消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏
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发病机制 B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成
巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成
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临床表现 婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤
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实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)
1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少
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B. 嗜碱性点彩红细胞 A. 巨幼细胞贫血血象
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实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降
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A. 有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 D.巨核细胞 C.Howell-Jolly小体
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诊断 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降
震颤智力动作倒退 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降
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治疗 一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：500~1000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w
治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升
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治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加
2-6w Hb正常
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两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 m-2y m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著
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两种类型贫血鉴别(二) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低
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营养性贫血小 结 病因 临床表现 实验室检查 治疗及疗效判断 两种营养性贫血鉴别 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多
年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同
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新华医院儿内科 袁晓军 xhxjyuan@hotmail.com
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