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支 气 管 扩 张 症
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支气管及其周围肺组织的炎症 + 支气管阻塞 支气管壁毁损和管腔扩张、变形
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病因和发病机制 一、支气管-肺组织的感染 和阻塞 感染： 流感嗜血杆菌、肺炎球菌 卡他摩拉汉菌，严重者绿脓杆菌 支气管阻塞：
粘膜充血、水肿，分泌物增多 管腔狭窄、阻塞
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二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 巨大气管-支气管症 三、机体免疫功能失调 类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、 kartagener综合征
支扩、副鼻窦炎、右位心 肺囊性纤维化 三、机体免疫功能失调 类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、 溃疡性结肠炎伴有支气管扩张
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病 理 支扩部位：感染所致下叶、舌叶 结核所致上叶 支扩形状：柱状、囊状、,混合存在。
病 理 支扩部位：感染所致下叶、舌叶 结核所致上叶 支扩形状：柱状、囊状、,混合存在。 常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成动脉瘤 。
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病理生理 病变轻而局限：呼吸功能可正常 病变严重而广泛者： 阻塞性为主的混合性通气障碍。 V/Q比值减小——肺内A/V样分流
弥散功能障碍——低氧血症。 病变发展，毛细血管广泛破坏 ——PVR增加、及缺氧 ——PPA增高 ——肺源性心脏病。
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临床表现 慢性咳嗽伴大量脓痰 痰量与体位有关 反复咯血 长达数年或数十年，程度不等 反复肺部感染 发热、纳差、乏力等全身中毒症状
“干性支气管扩张 ” 下肺固定性湿性罗音
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诊 断 一、根据反复咳脓痰、咯血史，下肺背部固定性湿罗音，童年时有诱发支扩的呼吸道感染史，常可作出临床诊断。
诊 断 一、根据反复咳脓痰、咯血史，下肺背部固定性湿罗音，童年时有诱发支扩的呼吸道感染史，常可作出临床诊断。 二、Ｘ线：粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透光阴影，或沿支气管分布的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平 HRCT：管壁增厚的柱状扩张 成串成簇的囊状扩张， 三、支气管造影：确诊支扩，明确病变的类型、范围，决定手术切除的范围
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治疗 一、保持呼吸道引流通畅： 体位引流 、祛痰、舒张支气管 二、控制感染： 抗生素局部和全身使用 三、手术治疗： 手术切除是支扩的根治
三、手术治疗： 手术切除是支扩的根治 方法 四、咯血的处理
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