校園慢性病防治宣導 海洋性貧血 學務處 衛生保健組 郭錦暖護理師.

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1 校園慢性病防治宣導 海洋性貧血 學務處 衛生保健組 郭錦暖護理師

2 什麼是海洋性貧血： 海洋性貧血是一種自體隱性遺傳的血液疾病。
因為血色素中的血球蛋白鏈的合成缺陷所引起的先天性病變，紅血球變小導致貧血，是台灣地區常見的遺傳疾病之一，大約有５％～８％的人(110萬至170萬)為此項疾病之帶因者。

3 有多少種海洋性貧血？ 海洋性貧血主要分為甲型（α型）和乙型（β型）。台灣地區甲型比乙型多。
甲型（α型）乃α血球蛋白鏈的合成減少，乙型（β型）乃β血球蛋白鏈的合成減少，主要病變是量的問題。 一般正常人出生數月後，幾乎所有血紅素為成人型血紅素(血紅素A)，由兩條α鏈及兩條β鏈合成平衡狀態(同等數目的α及β鏈)。α鏈不足所造成的病稱α型地中海型貧血，β鏈合成不足所造成的病稱β型地中海型貧血。

4 海洋性貧血是怎樣得到（遺傳）的？ 海洋性貧血是一種單一基因自體隱性遺傳疾病。
若夫妻為同型海洋性貧血的帶因者， 則每次懷孕，其子女有1/4的機會為正常，1/2的機會為帶因者，另外1/4的機會為重型海洋貧血患者，因此，在遺傳諮詢及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。

5 如何診斷海洋性貧血？ (1)家族史 (2)臨床症狀（貧血、黃疸...等） (3)血液常規檢查(C B C、M C V、MCH)
(4)血色素電泳 (5)基因分析（確定診斷），十二種主要突變佔了全世界乙型海洋性貧血的90％，而台灣乙型海洋性貧血主要由四種突變所造成。

6 海洋性貧血有何症狀？ 血中血色素的濃度會影響到基因遺傳缺陷程度的輕重，因此臨床為重度、中度、輕度等程度區分 類型 嚴重度 症狀 α海洋性貧血
輕微貧血、無症狀。 重度 蒼白、脾腫大。 β海洋性貧血 中度 骨頭畸型肝脾腫大偶爾需輸血。 生長遲緩、骨頭畸型肝脾腫大、黃疸、性腺功能低下需常輸血，易引起血鐵質沈著導致心肌病變、肝持續腫大、內分泌失調。若因心臟衰竭而死亡，常發生在20~30歲。

7 重度海洋性貧血如何預防？ 在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此除了所有重度海洋性貧血的兄弟姊妹及父母應接受遺傳諮詢外，要預防海洋型貧血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。

8 海洋性貧血如何治療？ 輕度的海洋性貧血帶因者，雖不需要治療，但男女雙方考慮結婚生子時，最好接受婚前海洋性貧血的篩檢，及早診斷與防治，可以減少很多悲劇的發生。 重度的海洋性貧血帶因者可由： (1)輸血治療：由於變形後的紅血球會不斷遭受破壞，所以重型病患必須倚賴終身定期輸血，以維持血紅素的濃度。 (2)排鐵劑治療：輸血的同時亦會輸入過剩的鐵質，這些鐵質到處散佈，沉積到胰臟等各處，造成糖尿病、肝硬化等現象。 (3)骨髓移植：若想要永遠解決重症患者的困擾，唯一的方法就是骨髓移植，不過骨髓移植仍面臨費用昂貴、適當的骨髓捐贈者難覓、感染機率會提高、成功率低的問題。

9 日常生活中應注意哪些？ 輕度海洋性貧血：飲食均衡為原則，勿需刻意補充鐵質高的食物。
重度(β型)海洋性貧血應注意均衡飲食，含鐵質高之食物應少食用，如牛肉、豬肉、豬血、鴨血、菠菜、蘋果、芭樂、葡萄乾等，在體力許可下可運動，但須注意運動傷害，運動可促進新陳代謝，亦可增加血管彈性，有助於輸血時之注射，並應定期與血液專科醫師討論追蹤。 輕度海洋性貧血：飲食均衡為原則，勿需刻意補充鐵質高的食物。

10 謝謝聆聽 敬請指教