胸部神经鞘瘤 福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红 sunhvhong@163.com.

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1 胸部神经鞘瘤 福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红

2 临床 胸壁神经鞘瘤是起源于脊神经的胸神经后支和前支( 肋间神经和肋下神经) 的 良 性 肿 瘤，临床少见，仅占胸壁肿瘤的5.4%。肿瘤多为孤立性，有包膜，组织学上肿瘤由Antoni A及Antoni B两部分组成，易发生黏液变或囊变，极少数肿瘤呈囊性。本病生长缓慢，早期症状不典型，常见的症状是胸部不适或隐痛，累及或压迫肋间神经时，可出现肋间神经痛。

3 病理基础 神经鞘瘤来源于许旺氏细胞, 由Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区由密集的梭形细胞构成, 细胞核排列为栅栏或漩涡状, 境界不清; Antoni B区瘤细胞稀疏, 排列呈网状, 基质含水量高。具体到某一种肿瘤中, Antoni A区和Antoni B区可并存于一个肿瘤中, 也可单独存在, 少数肿瘤两种结构交织存在。肿瘤有包膜, 容易发生黏液变或囊变。

4 病理与影像 Antoni A区CT多为较高密度, MR T1WI上与肌肉等信号,T2WI 上信号较肌肉略高, 一般为富血供区, 呈中等程度以上强化。 Antoni B区CT为水样低密度,MR T1WI上为低信号, T2WI 上为显著高信号,一般为少血供, 强化不明显。 此外, 肿瘤纤维含量也影响T2WI信号强度, 富纤维区域T2WI 信号偏低, 动态增强强化不明显。

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7 神经鞘瘤的血液动力学 典型的神经鞘瘤为进行性延迟强化, 坏死囊变区不强化。 在同一肿瘤的不同区域中, 显著强化和轻微强化同时存在。
强化方式分别以均匀或不均匀片状强化、线条状强化和环状强化多见。 强化程度轻微者与节细胞神经瘤的强化类似, 显著强化伴囊变者与副神经节瘤强化表现相仿。 完全囊变的神经鞘瘤中, 囊壁呈轻~中度强化, 显著强化者少见。 神经鞘瘤的强化取决于微血管密度和毛细血管通透性，瘤内大量的黏液基质和纤维结构导致延迟强化 神经鞘瘤实性部分主要呈不均匀强化。

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9 囊变和Antoni B区的识别 神经鞘瘤则容易囊变。囊变呈圆形,囊内壁边缘多较光整; 而坏死区形态不规则, 内壁边缘高低不平。
增强扫描时, 少数囊变区可见对比剂与囊内液体形成液-液平面。 分析Antoni B区黏液变和囊变的原因, 一方面与Antoni B区的组织结构有关; 另一方面,Antoni A区和Antoni B区混杂存在时, Antoni A区细胞丰富, 生长活跃, 对Antoni B区血液供应产生虹吸效应, 容易引起Antoni B区的坏死囊变。 由于细胞疏松, 无序排列, 基质含水量高,AntoniB区密度与较肌肉密度低（肾脏密度相仿）, 明显低于大多数软组织肿瘤的密度。

10 T1WI+C T2WI A区、B区与囊变

11 靶征 典型的靶征指T2WI 病灶的外围呈高信号，中心呈较低信号，其病理机制反映肿块边缘为Antoni B区中央为Antoni A区;
Antoni B区CT 表现为较低密度，而Antoni A区表现为较高密度， 因此，所显示的靶征为中央较高密度被较低密度的边缘环绕,，出现靶征提示为神经鞘瘤。 典型的靶征其实不多见；因此，广义的靶征指一个肿瘤内同时包含独立的Antoni A 区和 Antoni B区，两种结构可以反向排列、交叉穿插排列、均匀混合排列等等。

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14 钙化 此外，神经鞘瘤与孤立性纤维瘤的内部钙化均少见，但神经鞘瘤易变性，囊变多见，而孤立性纤维瘤较密实，内部即使出现坏死区，范围也多较小。

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16 神经鞘瘤误诊原因分析和鉴别诊断 表现为显著强化、部分囊变和黏液变的典型神经鞘瘤, 术前诊断不难。
完全囊变的肿瘤与要与纵隔内其他囊性肿瘤几乎无法进行鉴别, 包括神经源性囊肿、畸胎瘤、食管和气管源性囊肿、胸腺囊肿、淋巴管瘤、血肿以及脊膜侧方膨出等。 以An-toni A区为主的完全实质性神经鞘瘤与间叶组织肿瘤容易混淆, 以Antoni B区为主的肿瘤与节细胞神经瘤容易混淆。表现为均匀性低密度阴影，增强前后目测无明显变化,在大体标本上均表现为肿瘤广泛黏液样和(或)玻璃样变, 病理组织学上表现为以网状型组织为主的特点, 血供极少。

17 鉴别诊断的关键在于: 神经鞘瘤与脊柱周围神经关系密切, 多位于脊柱邻近;
Antoni B区少细胞、富基质区和富脂区的存在, CT表现为低密度, 轻微或小环状强化,MR T2WI显著高信号; Antoni A区的存在, CT表现为较高密度,MR T2WI为中等高信号, 显著均匀强化。 两种成分混合存在表现为强化程度和强化方式多样，多轻或中度强化，强化多不均匀，同一瘤体内可出现两种不同强化程度区，强化方式以岛状分布的片状线条状斑点状强化多见，有时环状强化，呈靶征。

18 鉴别诊断: 本例为胸腔内巨大肿瘤，主要鉴别为：胸膜孤立性纤维瘤。 神经纤维瘤、节神经细胞瘤 纵隔囊性病变

19 胸膜孤立性纤维瘤: 由于以纤维组织为主，平扫多数肿块密度欠均匀，呈两种密度软组织肿块，较高密度类似肌肉密度， 肿瘤实质部分密度较神经鞘瘤高。
瘤体较密实，内部坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小， 增强病灶内部可见强化血管影。

20 ↖ ↖ 密度与血管影

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22 MR信号特征 T1WI多呈稍低信号或等信号，T2WI 呈 两 种 或 两种以 上 信 号，分 别 表 现为稍高信号、低信号、高信号。
MRI 信 号 的 改 变直接反映肿瘤的 组 织 特征，T2WI 呈 稍 高 信 号 反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维，高信号反映黏液样变区，T2WI 上，特别是肿瘤内致密胶原纤维呈低信号是SFT 的一个影像表现特点。T2WI呈 地图样高低混杂信号，以 短T2 信 号 为 主，增强扫描肿瘤大多为均匀或不均匀强化，动态增强多为持续强化或进行性延迟强化， 动脉期可见瘤内血管强化，对应于肿瘤细胞密集区及扩张的血管。

23 位于胸部SFT 起源于脏层胸膜位于胸腔肿瘤, 体积多很大, 平均直径20cm左右, 尽管瘤体巨大, 但坏死少见, 即使出现坏死区, 范围多较小; CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度, 密度相对均匀, 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分, 偶尔, 瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见, 恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见, 但坏死区面积一般很小。

24 钙化 肿瘤内一般无钙化, 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。

25 动态增强 实际工作中, 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化,强化相对均匀, 巨大肿瘤则多表现为轻度强化, 内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长, 动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。

26 SFT强化大致有三种表现形式。 一种为轻度强化或无明显强化, 各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%, 强化可不均匀, 多无坏死。
一种为中等程度强化, 强化在50%~ 100%之间, 强化可均匀或不均匀, 坏死少见。 一种为显著强化, 强化程度超过100%, 强化与血管外皮细胞瘤相仿, 强化多不均匀, 坏死相对常见。

27 神经纤维瘤: 多见于青少年，同样具有 A区和 B区，肿瘤密度与神经鞘瘤相仿，但瘤体形态多不规则或分叶状，内部变性较少见;

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30 胸膜间皮瘤 多表现为胸膜多发结节或肿块，孤立性肿块很少见，常合并胸腔积液，可见石棉肺及胸膜斑改变，增强扫描良性多均匀一致强化，恶性者可见无强化坏死区及肋骨破坏。

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33 平 扫14Hu 动脉期29Hu 实质期24Hu

34 神细节细胞瘤

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36 孤立性纤维瘤

37 读片 CT

38 谢谢！