特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP

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1 特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP

2 一、概念 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快
急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4

3 二、病因 感染 免疫因素 肝、脾的作用 其他因素：雌激素 急性病人有前驱感染史 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体
血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素

4 三、临床表现 急性型： 慢性型： 起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血 程度不等的贫血 起病缓慢，无前驱症状
出血倾向相对轻 贫血

5 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~3周有感染史 不明显
急性型 慢性型 年龄 ~6岁多见 ~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~3周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常＜20×l09／L 常30~80×l09／L 病程 ~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年

6 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短

7 Normal blood smear Lots of platelets

8 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常 其他 血小板相关抗体（PAIg）阳性

9 五、诊断 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短

10 六、处理要点 一般治疗 休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激素类
破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等

11 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 首选 常用泼尼松30~60mg/d，小剂量维持3~6个月

12 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者

13 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

14 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 急症的处理 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙

15 七、护理诊断 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关
组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关

16 八、护理措施 一般护理 预防和避免加重出血 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导
避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等

17 输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完

18 心理护理 抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关 加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训
患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行 全面准确评估患者情况 增强护患沟通，建立良好的护患关系 建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担 建立良好的社会支持系统