(Iron Deficient Anemia, IDA)

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1 (Iron Deficient Anemia, IDA)
第六篇 血液系统疾病 第三章 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA) 刘文励 学时数：1.5学时

2 讲授目的和要求 1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施 2.熟悉铁的代谢
3.了解本病的发病情况及其预防

3 讲授主要内容 IDA的定义 铁代谢 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗

4 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）
缺铁性贫血的定义 铁缺乏分为： 贮存铁耗竭（iron depletion, ID） 红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE） 缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）

5 单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏
认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗

6 正常铁代谢 铁在体内分布 肌红蛋白 各种酶 骨髓 30%铁 (约1～1.5克) 肝脏 为贮存铁 健康成人体内含铁总量为3～4.5克
血红蛋白 %铁(约2～3克) 肌红蛋白 各种酶 骨髓 %铁 (约1～1.5克) 肝脏 为贮存铁 5%铁(约0.15～0.23克)

7 铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢： 游离铁有毒害作用 血红蛋白的合成 铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤 氧运输 DNA合成
电子传递 游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制

8 Hepcidin在铁代谢中起重要作用 Hepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽
2001年Park等从人尿中分离，命名为hepcidin。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加 Hepcidin基因位于人的19号染色体上，在肝脏特异表达

9 正常铁吸收 食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2＋) 十二指肠细胞色素b
（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶） ①贮存（铁蛋白内） ②组织利用（由转铁蛋白转运） 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感） 十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内

10 病 因 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多
病 因 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等

11 临床表现 1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现

12 舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica）

13 实验室检查 一、血象　呈小细胞低色素性贫血

14 血常规表现 √ 中度贫血，呈小细胞低色素

15 二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象

16 巨幼细胞性贫血“幼核老浆” 巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质

17 三、铁代谢 血清铁<8.95μmol/L 总铁结合力>64.4μmol/L 转铁蛋白饱和度<15%
血清铁蛋白<12μg/L sTfR>8mg/L

18 骨髓涂片铁染色

19

20 四、红细胞内卟啉代谢 FEP＞0.9μmol/L ZPP＞0.96μmol/L FEP/Hb>4.5μg/gHb
★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有

21 诊断标准 ID IDE IDA 血清铁蛋白<12μg/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失，铁粒幼细胞<15％
转铁蛋白饱和度<15% FEP/Hb>4.5μg/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 部分典型

22 病因诊断 只有明确病因，IDA才可能根治 举例：
1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病

23 鉴别诊断 与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血
血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化

24 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布

25 2.海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑
血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常↑

26 3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）
慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”

27 ACD的发病机制 红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素（EPO）损害 骨髓对贫血失代偿

28 诊 断 条 件 1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）
减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%） 3.血清铁蛋白（SF）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高 ACD 诊 断 条 件

29 ACD与IDA的鉴别 参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值 血清铁 μg/dl 70～ 160 30 30
平均值 平均值 血清铁 μg/dl ～ TIBC μg/dl ～ TS % 骨髓细胞外铁 ～ ～ +++ SF μg/dl ～ 血清TfR nmol ～ 正常

30 ACD的治疗 1.病因治疗，针对基础疾病 2.EPO:3000～6000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36% 3.成分输血：严重贫血时
4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充

31 IDA的治疗 根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂

32 补铁治疗 首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月 注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂
深部肌注，注意过敏反应

33 复习思考题 1.缺铁分期及其主要实验检查指标 2.口服和注射铁剂治疗的原则