肾上腺外科疾病的诊断与治疗 朱育春 副教授 华西医院泌尿外科.

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1 肾上腺外科疾病的诊断与治疗 朱育春 副教授 华西医院泌尿外科

2 基本知识 名词解释 功能性肾上腺肿瘤； 亚临床型肾上腺肿瘤； 无功能性肾上腺肿瘤。
1.功能性肾上腺肿瘤：发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌不同的激素，并引起相应的内分泌功能紊乱和相关的临床症状和体征； 2.亚临床型：肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征，如亚临床型皮质醇症，亚临床型原发性醛固酮增多症，隐匿功能嗜铬细胞瘤； 3.无功能：无内分泌生化监测异常且无相应的内分泌功能紊乱的症状及体征的肾上腺肿瘤，但可有某些如肿瘤增大或出血，坏死相关的非特异性症状，如腰痛、食欲不振、消瘦、发热等

3 回顾 肾上腺的内分泌生理 1.肾上腺皮质激素：分为几类？各是又肾上腺皮质 哪个带产生？各有什么主要功能? 功能紊乱会导致 什么临床常见疾病？
2.肾上腺髓质激素：主要包括哪几类？主要生理作 用有哪些？代表疾病是什么？ 1.皮质激素：糖皮质激素(皮质醇为代表，束状带分泌，促进糖异生，脂肪合成及蛋白分解，库欣症)；盐皮质激素（醛固酮， 球状带，维持正常的血容量和血钾浓度，主要作用位点是肾脏远曲小管和集合系统上皮细胞，Na-K。Na-H交换增加，水钠潴留，低血钾，碱中毒）；性激素（雄激素，网状带分泌，调节机制至今仍不清楚，睾酮产生量占女性的50%，男性20%） 2.儿茶酚胺（CA），包括去甲肾上腺素（NE）肾上腺素（E）多巴胺（DA）；E和NE的作用机制是与靶细胞细胞膜上的特异性受体结合发挥作用，肾上腺素能受体有α和β两类，β又分为β1和β2. α受体的激活主要使动脉收缩，β1使心率增快，β2使动脉扩张，支气管平滑肌扩张，胃肠蠕动加快，NE对α的激动作用更强，对β2作用较弱，E与NE的作用不完全相同，有时甚至相反。

4 回顾 肾上腺外科疾病的分类 肾上腺皮质肿瘤 肾上腺皮脂腺癌及肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 良/恶/性嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
肾上腺皮质肿瘤 肾上腺皮脂腺癌及肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 良/恶/性嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 肾上腺外副神经节瘤 交感/副交感副神经节瘤 其他肾上腺肿瘤 继发瘤 转移癌

5 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 名词解释 什么叫嗜铬细胞瘤？ 什么叫副神经节瘤？

6 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 典型的症状有哪些？ 推荐的检查有哪些？（定性和定位） 治疗上主要有哪些？（术前和手术方式）
术前准备需达到什么标准才算准备充分？ 1.三联症：头痛心悸多汗，2.高血压：发生率80-90%，50-60%为持续性，40-50%为阵发性，3.体位性低血压，4.心血管并发症； 1.24小时尿CA，2.血浆游离MNs，CT和MRI，首选CT（增强扫描） 1.术前药物准备：a，控制血压（alpha受体阻滞剂，用法用量， 钙通道阻滞剂）b.控制心率 c.高血压危象的处理 1.血压120/80左右，心率小于80-90，无阵发性血压升高，心悸多汗，体重呈增加趋势，红细胞压积小于45%，轻度鼻塞 手术方式：首选腹腔镜

7 皮质醇增多症（也称为库欣综合征） 名词解释 皮质醇增多症 亚临床皮质醇症 周期性皮质醇症 假性皮质醇症

8 库欣综合征的病因分类 ACTH依赖性： 包括哪些？ ACTH非依赖性：包括哪些？

9 库欣综合征 临床表现有哪些特征性的表现？

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11 治疗方式 原发肿瘤的切除； 高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制； 减少永久性内分泌缺乏或长期的药物替代。

12 原发性醛固酮增多症 名词解释 原发性醛固酮增多症； 血浆醛固酮/肾素活性比值； 假性醛固酮增多症

13 临床表现 最典型的临床表现是什么？形成机制是什么？

14 以下哪些高血压患者属于PHA的可疑人群：
B 与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左心 室肥厚，颈动脉硬化等）； C 不能解释的顽固性低血钾； D 难治性高血压； E 早发性家族史，或脑血管意外小于40岁； F 血压较高，血儿茶酚胺水平高的患者。

15 确诊手段 定性：有哪些？ 定位：有哪些？

16 治疗方式 药物治疗：首选？ 手术治疗：首选？

17 病例分析 案例1 患者女性，52岁，常规体检时发现右侧肾上腺占位 1+周入院。患者于我院体检行CT检查发现右侧肾上腺内 外支分别见一软组织密度肿块影，病灶最大截面积分别为 1.4x1.5cm，4.3x3.6cm，其内密度欠均匀（CT图片见 后图）。入院后完善相关检查，血儿茶酚胺水平见下图， 心电图：窦性心律，正常心电图。患者自诉无高血压，无 头晕，头痛等病史。 住院号

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19 CT

20 请回答以下问题： 为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备

21 病案二 患者女性，39岁，因血压增高5+年，反复头晕、乏力3+年，加重20+天入 院。入院前5+患者因“头晕”就诊与外院，查血压180/100mmHg，给予 降压药（具体不详），之后长期服用氨氯地平，服用不规律，3+年前患者因 头晕，恶心，双下肢无力，胸闷等就诊于当地医院，查见血钾、血红蛋白水 平低（具体不详），给予口服补钾，症状稍有缓解，并长期按贫血治疗。 20+天前患者无明显诱因出现全身麻木，胸闷，气短，呼吸困难，双手、足 痉挛，伴头晕、乏力，双下肢不能站立，就诊于当地医院，查血钾 2.13mmol/l，葡萄糖6.92mmol/l，血钠145.0mmol/l，血钙 2.44mmol/l，血磷0.66mmol/l，血常规： WBC9.1x10^9/L ,HGB86g/l,RBC 5.2x10^9/l,于当地静脉补钾后，急诊 转入我院。入院时患者血压211/117mmHg，体温36.4C，心率89次/分。 完善相关激素检查如下：血浆肾素活性0.88ng/dl，醛固酮33.76ng/dl，多 巴胺269.75ug/24H尿，去甲肾上腺素15.81ug/24h尿，肾上腺素 3.09ug/24h尿，皮质醇16.55nmol/l，尿PH7.50.，CT检查提示左侧肾上 腺见一类圆形低密度结节影，大小约1.9x1.8cm.(见后图)

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23 请回答 为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备

24 病例三 患者女性，62岁，因发现血压升高30+年。阵发性血压波动1+年入院。 30+年前患者于当地医院发现血压增高（具体不详），未诊治，1+年前患者 因“急性心肌梗塞”于当地医院住院治疗，期间发现血压呈阵发性升高（最 高可达200+/120+mmHg，低至80+/40+mmHg）伴头痛，头晕，潮热， 冷汗，四肢麻木。1+月前患者因“反复腹痛5+天，再发加重半天”就诊于 当地医院，相关检查提示：血常规：WBC9.8x10^9/L, NEUT 93.6%,ACTH 28.8pg/ml,AngI立位-卧位： ng/ml，PRA（立位-卧位） ng/ml/h，ALD（立位-卧位） pg/ml，24h 尿VMA82.89mg/24h尿，CT提示腹膜后右肾上腺区占位，大小约 7.4x9.0cm，下腔静脉及肝组织明显受推挤右移。（图片见后）

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26 请回答 为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备