儿科学 安庆市医药高等专科学校 临床医学系儿科教研组.

Presentation on theme: "儿科学 安庆市医药高等专科学校 临床医学系儿科教研组."— Presentation transcript:

1 儿科学 安庆市医药高等专科学校 临床医学系儿科教研组

2 营养性VitD缺乏 Vitamin D defiency

3 维生素D的作用 最新的研究表明，维生素D是一种新的神经内分泌-免疫调节激素，对细胞免疫具有重要的调节作用

4 维生素D的作用 参与调节免疫、抗肿瘤、保护中枢神经系统和防治代谢综合征等
维生素D缺乏可引起佝偻病、反复呼吸道感染（RRI）、支气管哮喘、高血压、糖尿病、冠心病、风湿性关节炎甚至肿瘤 同时还与认知障碍、抑郁症、抽动障碍、精神分裂症、孤独症等精神疾病的发生发展有关。 研究证实，维生素D缺乏时，随之产生的低血钙是免疫功能缺陷的主要原因。

5 VitD来源 日光皮肤合成 出生 天然食物 2周 含量少 主要来源

6 VitD来源 食物VitD的含量 母乳 1 µg /L 牛奶 0.5~1µg /L 蛋 1.75 µg /100g
* Vit D 1 µg = 40IU 强化食物VitD含量 AD强化奶　 µg /L （ 9.75µg /L /660ml ） 婴儿配方奶　 10µg/100g （758ml） 奶米粉　　 µg/100g （4µg /40（g·d））

7 正常含量 合成 25-OHD 11ng/ml~60ng/ml 1, 25-(OH)2D 25~49pg/ml VitD2 UVL
7-脱氢胆固醇 VitD3 合成 25-OHD PTH 1,25 (OH)2D 正常含量　　　 25-OHD 11ng/ml~60ng/ml 1, 25-(OH)2D 25~49pg/ml Ca P

8 1，25（OH）2D3的作用 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进骨骼钙化也可促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度

9 维生素D缺乏性 佝偻病 【掌握】佝偻病的临床表现和预防 【熟悉】佝偻病的病因 【了解】佝偻病的发病机制

10 概述 维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙,磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 教学内容： 一、概述

11 流行病学 教学内容： 一、概述 二、流行病学 佝偻病的患病率从上个世纪70年代的40.3%到上个世纪90年代的26.7%再到现在（ ）年20.3%，呈明显下降趋势 但3岁以内的发病率依然偏高，1岁以内更高 佝偻病检出率母乳喂养<混合喂养<人工喂养

12 发病机理 机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 教学内容： 一、概述 二、流行病学 三、发病机理

13 VitD缺乏 肠道吸收钙磷 低血钙 甲旁腺 PTH分泌 PTH分泌 肾小管重吸收磷 破骨细胞作用 血磷 血钙不能恢复正常 骨重吸收 钙磷乘积 血钙正常或偏低 手足搐搦 骨矿化受阻 佝偻病

14 病因 教学内容： 日光照射不足 维生素D摄入不足 生长速度快 食物中钙，磷含量不足或比例不适宜 其他疾病或药物的作用 四、病因 一、概述
二、流行病学 三、发病机理 四、病因

15 临床表现 教学内容： 四、病因 五、临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 一、概述 二、流行病学
佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 教学内容： 一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现

16 临床表现 初期 激期 恢复期 后遗症期 教学内容： 一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现

17 初 期 激 期 恢复期 后遗症期 发病年龄 3月左右 ＞3月 多＞2岁 症状 体征 血钙 血磷 ALP 骨X线 非特异性神经精神症状
骨骼改变和运动机能发育迟缓 症状减轻或接近消失 症状消失 体征 枕秃 生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛 一般无 血钙 正常或稍低 稍降低 数天内恢复正常 正常 血磷 降低 明显降低 同上 ALP 升高或正常 明显升高 1～2月后逐渐正常 25-(OH)D3 下降 ＜8ng/ml，可诊断 骨X线 多正常 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质疏松，骨皮质变薄 长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽<2mm 干骺端病 变消失

18 诊断 教学内容： 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查。 四、病因
一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断

19 鉴别诊断 与佝偻病类似的表现和体征 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。

20 鉴别诊断 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大

21 鉴别诊断 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷 的原发性缺陷。
远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢 失大量钠、钾、 钙，继发甲状 旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷。

22 治疗 教学内容： 目的在于激期，防止骨骼畸形 补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗 补充钙剂 其他辅助治疗 四、病因 五、临床表现
一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗

23 治疗 治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50～125μg（2000～5000IU），持续4～6周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。

24 预防 教学内容： 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 八、预防 一、概述 补充VitD制剂，预防剂量为 400IU/d
提倡母乳喂养，及时添加辅食 积极治疗原发病 孕妇多户外活动，注意营养 教学内容： 一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 八、预防

25 预防 教学内容： 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 八、预防 一、概述 二、流行病学 三、发病机理
围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d) 早产儿、低出生体重儿、双胎儿： 生后2周开始补充维生素D 800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。 教学内容： 一、概述 二、流行病学 三、发病机理 四、病因 五、临床表现 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 八、预防

26 维生素D缺乏性 手足搐搦症 【掌握】手足搐搦症的典型症状和隐性体征 处理上与佝偻病不同之处 【熟悉】手足搐搦症的病因和预防

27 概述 教学内容： 一、概述 本病又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥，多见于6个月内小儿。 直接原因：血钙降低
正常血钙 mmol/L 当血钙低于1.75~1.88mmol/L,或离子钙低于1mmol/L时，可发生惊厥或手足搐搦。 教学内容： 一、概述

28 诱因 维生素D摄入增加而未及时补钙 发热、感染、饥饿时 教学内容： 一、概述 二、诱因

29 临床表现 典型症状 隐性体征 教学内容： 一、概述 二、诱因 三、临床表现

30 诊断与鉴别诊断 教学内容： 一、概述 二、诱因 三、临床表现 四、诊断与鉴别 临床表现 + 总血Ca<1.9mmol/L

31 鉴别诊断 低血糖症：常发生在清晨空腹时，有进食不足史，惊厥时多汗，血糖低于2.2mmol/L，补充葡萄糖后可改善
低血镁症：常见<3个月的小婴儿，常合并低钙惊厥，无热惊厥钙剂治疗无效时应考虑低血镁，测学镁低于正常值 婴儿痉挛症：多于8-10个月发病，突然发作，点头状痉挛，常伴智力障碍，脑电图和头颅CT有助鉴别

32 鉴别诊断 原发性甲状腺功能减低症：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，可有血磷升高、血钙降低
中枢神经系统感染：多有发热及感染中毒症状，有神经系统体征及脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可确诊 屏气发作：多在受到刺激后剧烈啼哭后出现，突然呼吸停止、屏气、面部发绀，甚至肢体短暂强直痉挛，约1分钟后缓解，血钙正常。

33 治疗 教学内容： 一、概述 二、诱因 吸氧 三、临床表现 止惊：镇静剂（鲁米那、水化氯醛或安定） 四、诊断与鉴别 五、治疗
补钙（稀释后缓慢推注） 补维生素D

34 用药 镇静剂（鲁米那、水化氯醛或安定） 补钙（稀释后缓慢推注） 补维生素D

35 初期 年龄 3 months 症状 非特异性神经精神症状 体征 枕秃 生化改变 Ca P  , AKP  X线 无明显改变

36 枕秃

37 激期 症状和体征 头部 颅骨软化,方颅,前囟增宽,出牙延迟 胸部 佝偻病串珠,郝氏沟,鸡胸,漏斗胸 四肢 手镯,脚镯,膝内翻,膝外翻
头部　颅骨软化,方颅,前囟增宽,出牙延迟 胸部 佝偻病串珠,郝氏沟,鸡胸,漏斗胸 四肢 手镯,脚镯,膝内翻,膝外翻 运动发育迟缓,精神神经发育迟缓. 生化改变 Ca ↓, P ↓↓ Ca P <30, AKP ↑ X线 临时钙化带消失,呈毛刷状观,骨垢软骨带增宽,骨折

38 方颅 Square head

39 漏斗胸 Funnel breast 肋骨串珠 Rachitic rosary

40 赫氏沟 Harrison grooves

41 猫背 Cat back 鸡胸 Chicken breast 脊柱弯曲 Spinal column

42 O型腿 bowlegs X型腿 knock knees 手镯 bracelets of hands

43 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅

44 赫氏沟 鸡胸 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻）

45 正常2岁女孩

46 2岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板<2mm

47 症状和体征 方颅 5-9个月以上的患儿可出现方颅 ，额顶部出现对称性颅骨圆突，致使头颅呈方形，严重时可呈十字头或鞍形头。
方颅 个月以上的患儿可出现方颅 ，额顶部出现对称性颅骨圆突，致使头颅呈方形，严重时可呈十字头或鞍形头。 肋骨串珠 胸廓畸形多见于1岁左右患儿，双侧的肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起，称为肋骨串珠 ，第7-10肋最明显。 肋膈沟 肋骨软化后，受膈肌长期牵引，致肋弓缘上部内陷，形成沟状称肋膈沟 ，下部肋缘处外翻。 鸡胸 于第7，8，9肋骨与胸骨相连处软化内陷时，可使胸骨柄前突，称为鸡胸，如胸骨剑突部内陷时可形成漏斗胸，两者均影响呼吸功能。

48 典型症状 小婴儿多见（多数发病时间在2岁以下，并以6个月以下为主） 冬春季发病多于夏季
发病患儿中人工喂养儿>混合喂养儿>母乳喂养儿 多数伴有上呼吸道感染，有时与低热惊厥并发

49 典型症状 1、惊厥：为本病最常见的症状，多见于婴儿期 无热，发作时间、次数、间隔时间均不等，个体差异较大
发作时神志可能不清，发作后神志清醒无神经系统体征 生长发育良好

50 典型症状 2、手足搐搦：幼儿和较大儿童多见 助产士手、芭蕾舞足 3、喉痉挛：多见于2岁以下小儿，应予重视

51 隐性体征 面神经征 腓反射（+）：叩击膝下外侧腓神经，可见足背屈外翻 手搐搦征（Trousseau氏征）

52 窒息的急救 （1）惊厥发作时： 就地抢救，松衣领头偏向一侧，清除分泌物 舌头拉出，放牙垫，必要时气管插管插管
（2）控制惊厥、喉痉挛：水化氯醛或安定

53 用药 镇静剂（鲁米那、水化氯醛或安定） 补钙（稀释后缓慢推注） 补维生素D

54 【手足抽搐】