Prusiner等应用化学方法提纯瘙痒病原因子，分离得到了具有高度感染性的组分— 一种分子量为27-30kd的特殊糖蛋白，将其定名为“ 糖蛋白侵染子”（缩写为prion）过去的中文译名为朊病毒，现译为朊粒，其对应的单体称为“朊粒蛋白”（PrP）。

Prusiner等应用化学方法提纯瘙痒病原因子，
分离得到了具有高度感染性的组分— 一种分子量为27-30kd的特殊糖蛋白，将其定名为“ 糖蛋白侵染子”（缩写为prion）过去的中文译名为朊病毒，现译为朊粒，其对应的单体称为“朊粒蛋白”（PrP）。

朊粒蛋白（ PrP ）分子量为27-30kd的单体,称为“朊粒蛋白”（PrP）。 PrPC含四个α-螺旋，几乎没有β-折叠。而PrPSC链上有变构，转换成四个β-折叠。

微生物检验 1.标本采集以检测蛋白酶抗性的PrPRES为诊断标志，取脑脊液和病变组织等标本，应立即检测或冻存待用，非固定标
本用做免疫印迹，固定标本用作染色镜检，或做免疫组化检测。

标本直接检查 1．电子显微镜检查羊瘙痒病相关纤维(SAF)是朊粒感染的标志之一。有两种存在形式： I型纤维直径为
1．电子显微镜检查羊瘙痒病相关纤维(SAF)是朊粒感染的标志之一。有两种存在形式： I型纤维直径为 11～14nm，Ⅱ型纤维直径为27～34nm。

2．目前诊断朊粒感染的依据主要依赖神经病理学检查，海绵状病变稀疏地分布整个大脑皮层，神经元消失，星状细胞增生，典型病变为融合性海绵状空泡，空泡周围有大量淀粉样斑块，用 HE和PAS染色清晰可见。PrP淀粉斑也是朊粒的特异标志， CJD病人中约有10％阳性。

3．快速简易的免疫学方法 prpＳＣ是人朊粒感染的特异标志，用病人的脑组织经蛋白酶有限消化去除正常细胞的PrPＣ，然后用斑点免疫

4．PrP基因检测取病变神经组织细胞或外周血白细胞测定第20号染色体短臂上的PrP基因序列，可诊断遗传型朊粒感染性疾病。
用PCR扩增出PrP全基因，用位点特异性的寡核苷酸探针杂交，筛选出突变基因，再进行序列分析，找出PrP基因突变的位点。

5.朊粒的分离可用猴、羊、豹、猫及豚鼠等动物进行感染试验，但用动物分离人朊粒成功率较低，最近制备的含有人PrP基
因的转基因小鼠对人朊粒敏感，但用动物分离朊粒的时间的较长，一般需 200天以上，不适于实验室检查。目前仍以病理检查作为诊断朊粒感染的手段。