病理教研室 赵亮 神经系统疾病. 病理特殊规律 1 、特有的定位表现、功能障碍； 2 、相同的病变在不同的部位，有不同的症状 3 、不同的病变导致相同的后果.

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1 病理教研室 赵亮 神经系统疾病

2 病理特殊规律 1 、特有的定位表现、功能障碍； 2 、相同的病变在不同的部位，有不同的症状 3 、不同的病变导致相同的后果

3 4 、封闭式颅腔、椎管的双重影响； 5 、恶性肿瘤的转移； 6 、颅内无固有的淋巴组织和淋巴管； 7 、颅内特殊的病变表现。 病理特殊规律

4 （一） 神经元 1 Nissl 小体溶解 (chromatolysis)Nissl 小体溶解 可逆性 2 神经元急性坏死 红色神经细胞 鬼影细胞 神经系统对损伤的基本反应

5

6 尼氏体消失

7

8

9 鬼影细胞

10 3 神经元慢性病变 神经原纤维缠结 包含体：胞浆内： Negri 小体 包含体 核内：病毒包含体 4 轴索变性 轴索变性

11 Negri 小体

12 包含体

13 1 星型胶质细胞 增生 → 修复、愈合 → 胶质瘢痕 GFAP （ + ） 肥大：肥胖星型胶质细胞 2 少突胶质细胞：卫星现象卫星现象 3 室管膜细胞：颗粒性室管膜炎 （二）神经胶质细胞

14

15 胶质瘢痕

16 卫星现象

17 4 小胶质细胞（可能来源于血单核细胞， CNS 的吞 噬细胞）： （ 1 ）类脂质的吞噬：急性病变 3-4 天后即有吞噬 活动 → 增生 → 吞噬脂质 → 巨噬细胞，称格子细胞 （ gitter cell ）多见于梗死灶内。 （ gitter cell ） （ 2 ）肥大：慢性病变（如神经梅毒） → 增生、核 伸长 → 杆细胞（ nod cell ）。 （ 3 ）增生性改变：弥漫性、局灶性（胶质结节） （ 4 ）噬神经细胞现象。

18 格子细胞

19 小胶质细胞吞 噬含铁血黄素

20 噬神经现象

21 嗜神经现象

22 感染途径：  血源性感染  局部扩散 直接感染，创伤或医源性感染  经神经感染 第一节 感染性疾病

23 脑膜炎分类： 化脓性脑膜炎 — 由化脓菌感染引起（如流行性脑膜炎） 淋巴细胞性脑膜炎 — 多由病毒感染引起 慢性脑膜炎 — 可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌 （机会感染）等引起

24 流行性脑脊髓膜炎 （ epidemic cerebrospinal meningitis ） 脑膜炎双球菌引起的急性传染病 病理特点 : 脑脊髓膜急性化脓性炎

25 一、主要特点 1. 发病 冬春季（ 1 － 4 月），儿童，中小城市、农村。 2. 症状：突然发热（高热）、寒战、伴头痛、呕吐 （喷射性呕吐）、拒乳、乏力、肌肉酸痛、烦燥、 尖叫、神志淡漠、双目发呆、嗜睡 ； 3. 体征：项背疼痛、颈强直、囟门紧张；玫瑰疹、瘀 点、瘀斑（结膜、口粘膜）；休克、 DIC （精神差、苍白、发绀、四肢厥冷、脉细） 4. 危害： 50% － 90% 死亡率，现已降至 5% 以下； 后遗症：脑积水、颅神经麻痹、脑梗死 流脑

26 二、发病机理 病 人 传染源 脑膜炎双球菌 带菌者 飞沫传播（咳嗽、喷嚏） 传染过程 传播途径 密切接触 易感人群 6 月－ 10 岁 （ 6 月前少，母体抗体） 流脑

27 传播途径：呼吸道传播 病人 / 带菌者 → 飞沫 → 易感者 → 细菌寄生在鼻咽 部粘膜（卡他性炎） → 抵抗力低下时入血 → 菌血 症（或败血症） → 脑膜炎

28 三、发病机制 侵入鼻咽部 咽痛. 充血. 分泌物增加 呼吸道传播 菌血症 寒战、发热 败血症 在血液内繁殖, 释放内毒素 → 内皮损伤，血 管壁炎症、坏死、血栓形成、出血 →DIC ，微循环障碍， 休克 → 脑水肿，颅内压升高，肾上腺出血，心肌损害 定位于脑膜 脑脊膜化脓性炎症 → 波及颅神经 流脑

29 脑膜炎奈瑟菌悬浮标本的细胞形态 金属镀膜， ×3 600 。 流脑

30 脑膜炎双球菌

31 四、病理变化 流脑 １．上呼吸道感染期２．败血症期血管炎及血管周围出血、血管内血栓形成瘀点、瘀斑（可检出双球菌）３．脑膜炎症期

32 镜下 软脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满急性 炎性渗出物，主要为大量中性粒细胞、少量淋巴 细胞、单核细胞及渗出的纤维蛋白，有双球菌 脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰 白色或灰黄色脓性分泌物使脑回、脑沟模糊不清 大体

33 流脑

34 流脑

35 流脑

36 Normal 流脑

37 流脑

38 流脑

39 流脑

40 流脑

41 五、临床病理联系 颅内压增高 头痛、喷射性呕吐、前囟饱满 脑膜刺激征 项背疼痛、颈项强直、角弓反张、 Kernig ’ 征（屈髋伸膝征）阳性 颅神经麻痹 耳聋、视力下降、斜视、面瘫 脑脊液变化 压力增高，混浊，脓细胞、蛋白 增高，葡萄糖下降，涂片阳性 流脑

42 角弓反张

43 流脑

44 六、特殊类型 1. 暴发型脑膜炎双球菌败血症： 超急性类型，多见于儿童，脑脊髓膜病变不明显 → 大 量内毒素释放 → DIC → 周围循环衰竭、休克、大片紫 癜，肾上腺出血、衰竭 → 沃 - 弗综合症（ Waterhouse- Friederichsen syndrome ） 流脑

45 流脑

46 2. 暴发性脑膜脑炎 软脑膜下脑组织受累 微循环障碍 脑组织瘀血 水肿 颅内压增高 突发高热，头痛，呕吐、惊厥、脑疝

47 七、结局与并发症 多数能痊愈，死亡率由 70%-90% 下降到 5%-10% 以下。 后遗症： 1. 脑积水 2. 颅神经受损 3. 脑梗死 4. 蛛网膜局限性粘连 流脑

48 流行性乙型脑炎 (epidemic encephalitis B) 乙脑是由流行性乙型脑炎病毒感染引起的急 性传染病，病理特点是脑实质神经细胞变性、坏 死为主的炎症。

49 一、临床特点 1 、发病：夏秋季（ 7 － 9 月），儿童（ 10 岁以下） 热带、亚热带 2 、症状：突发高热， 7 － 10 天，持续不降； 意识障碍：嗜睡、昏睡，伴惊厥、 抽搐，或脑膜炎刺激征，或中枢性 呼吸主衰竭，或其它神经症状 4 、后遗症：失语、痴呆、耳聋、癫痫、强直痉挛 5 、 CNS ：抗体升高， Pro 、 Cl- 正常，葡萄糖正常 乙脑

50 人 传染源 乙型脑炎病毒 动物（家畜、家禽） 蚊虫叮咬 传播途径 库蚊可经卵传代 易感人群 普遍易感，儿童 10 岁以下 二、乙脑发病机理 传染过程 乙脑

51 发病机制： 乙型脑炎病毒 → 传染源或中间宿主 → 蚊虫叮咬 → 局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖 → 病毒血症 → 中枢神经系统（血脑屏障、免疫） → 隐形感染或侵入 CNS 致病

52 三、病理变化： 变质性炎，累及整个中枢神经系统灰质，大脑皮 质、基底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓次之， 脊髓病变最轻 大体  充血、水肿（脑回变宽、脑沟变浅）  切面可见点状出血或粟粒大小软化灶 ( 散在或成群 ) 乙脑

53 镜下 1. 淋巴细胞袖套反应：血管扩张、充血，血管周围间 隙增宽，血管周淋巴细胞袖套 2. 神经元变性、坏死：神经元肿胀， Nissl 小体消 失，核偏位、空泡变；神经元核固缩、溶解、消失 卫星现象：变性坏死的神经细胞周围，常有增生的少 突胶质细胞（ 5 个以上）围绕。 噬神经细胞现象：小胶质细胞包围、吞噬变性坏死的 神经元。 乙脑

54 3. 软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的 坏死灶 4. 胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成 群形成胶质结节 乙脑

55 乙脑 血管套血管套

56 乙脑

57

58 乙脑

59 流行性乙型脑炎：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神 经细胞内（ ← ），形成吞噬现象，称噬神经细胞现象

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62 病毒、免疫、血循环障碍 → 软化灶：神经组织局灶 性坏死、液化，形成质地疏松、淡染的筛网状病灶

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64 软化灶

65 流行性乙型脑炎：小胶质细胞增生，包围及吞噬 坏死变性的神经细胞，并可形成胶质结节。

66 胶质小结

67 四、临床病理联系 神经细胞变性坏死 嗜睡、昏迷 颅内压升高 头痛 呕吐 脑疝 颅神经损害 痴呆、失语、瘫痪 乙脑

68 五、结局 多数病人可痊愈 重症病人可出现语言障碍、痴呆、肢体瘫痪等后遗症。 乙脑

69 五、流脑与乙脑的区别 流脑 乙脑 病原体 脑膜炎双球菌 流行性乙脑病毒 传染途径 呼吸道 虫媒、蚊类为媒介 传染源 病人、带菌者 家畜、家禽、人 流行特点 冬春、幼儿、散发 夏秋、儿童、亚热、热带 临床特点 颅内高压和脑膜刺 嗜睡、抽搐、昏迷等脑 激征为主 实质损害为主 病理特点 脑、脊髓膜急性化 脑实质 NC 变性坏死为 脓性炎 主的炎症 脑脊液 混浊， C↑↑(N↑) 透明、 C↑(Ly↑)Pro 、 Pr↑ 、糖、氯 ↓ 糖、氯正常，无细菌 细菌阳性

70 流行性乙型脑炎病变最轻的部位是 A ．脊髓 B ．延脑 C ．小脑 D ．基底核 E ．大脑皮质 √ 形成练习

71 乙脑筛状软化灶的发生与下列哪些因素有关： A 、局部血液循环障碍 B 、毒素对神经组织的直接损害 C 、免疫反应对神经组织的损害 D 、中性白细胞释放蛋白水解酶的作用 E 、增生的小胶质细胞吞噬破坏 √ √ √ √ × 形成练习

72 流行性脑脊髓膜炎的脑脊液变化包括： A 、压力升高 B 、混浊不清 C 、大量脓细胞 D 、蛋白质减少 E 、细菌检查有革兰氏阳性细菌 √ √ √ × × 形成练习

73 爆发性流脑的病变特点有： A 、多见于儿童 B 、中毒性休克 C 、两侧肾上腺严重出血 D 、脑脊液中有大量中性白细胞 E 、皮肤有片状淤斑 √ √ √ √ × 形成练习

74 流行性乙型脑炎神经细胞变性坏死的特点有： A 、神经细胞肿胀 B 、 Nissl 小体增多 C 、神经细胞核偏位 D 、胶质细胞包围神经细胞 E 、小胶质细胞吞噬神经细胞 √ √ √ √ × 形成练习

75 名词解释： 1 、血管淋巴细胞套 2 、噬神经细胞现象 3 、筛状软化灶 4 、胶质小结 5 、神经卫星现象 6 、暴发性脑膜脑炎 形成练习

76 思考题 1 、试述流脑脑膜炎症期的病理改变 2 、试比较流行性脑脊髓膜炎与流行 性乙型脑炎的临床和病理特点。 形成练习

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