2011-09-12 学习病例. 病例一 临床资料： 男性， 1 岁 主诉：喂奶后呕吐伴眼球活动障碍 7 天.

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1 2011-09-12 学习病例

2 病例一 临床资料： 男性， 1 岁 主诉：喂奶后呕吐伴眼球活动障碍 7 天

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8 病例二 临床资料： 男性； 54 岁 主诉：头晕，走路不稳 3 月余。

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11 病理：脉络丛乳头状瘤

12 脉络丛乳头状瘤  脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室 的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，少数见于成人， 常伴有脑积水。占脑内肿瘤的 0.3%-0.7% ，占儿童脑 肿瘤的 2%-5% 。  好发于 10 岁之内的儿童， 5 岁之内者占 50%-86% ；男 性略多于女性；  本病的好发部位因年龄而有所不同，好发部位依次为 第四脑室、侧脑室、第三脑室、桥小脑角池；儿童最 常见在侧脑室三角区及第三脑室，成人最常见为第四 脑室。  幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引 起脑积水，幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室 肿瘤引起的阻塞性脑积水。  WHO 归为 I 类。

13  病理 ] 肿瘤来源于脑室脉络丛组织。故大多数发 生在脑室内，一般体积不大，呈粉红色，结 节样生长，与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿 瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状，亦有人称 之为桑椹状。切面粗糙且组织易于落，质地 较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到 细小的钙化颗粒。含许多穿支血管，无血脑 屏障。 病理

14  影像表现：   CT 表现 (1) 平扫：脑室内分叶状或球形等或略高 密度肿块，边界清楚而不规则，多呈分叶状，可见点 状钙化，钙化一般较大，伴脑室系统扩大。 (2) 增强 扫描：肿瘤呈明显均一强化，边界更清（无血脑屏 障）。  MRI 表现 (1) 肿瘤在 Tl 加权像中呈低信号，在 T2 加 权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚。 (2) 肿瘤轮廓 欠规则，可有钙化，钙化灶在 T1 和 T2 像上均为低信 号。 (3) 可见脑积水表现。 (4) 增强扫描肿瘤有显著异 常对比增强。

15 鉴别诊断  1 、脑室内脑膜瘤  （肿瘤轮廓光整，多伴有囊变，不伴有交通性脑积水或阻塞远 端脑积水可资区别；脑膜瘤主要表现为等 T1 等 T2 信号）  2 、室管膜瘤  （儿童好发于幕下第四脑室，成人则好发于侧脑室，增强后扫 描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显，且肿块内常合并出血、 钙化、囊变、坏死。）  3 、室管膜下巨细胞星形细胞瘤  （星形细胞瘤可起源于透明隔、胼胝体等脑室旁结构，病灶边 界多不清，易侵及室旁脑实质，当侵犯脑实质时有明显水肿。 ）  4 、中枢神经细胞瘤  （肿瘤好发于青壮年人；好发于侧脑室前 2/ 3 处近孟氏孔区或 透明隔, 常占据一侧脑室, 而向双侧脑室生长, 这在脑室内肿瘤鉴 别诊断时是非常重要的。其另外一个有特点的征象是常表现为 附着于透明中隔, 有时以宽基底连接, 有时以细基底相连。同时 多伴有结节性硬化，临床可有结节性硬化的三联症。）  5 、转移瘤  （多见于老年人，多同时有脑实质转移灶存在，需同时结合有 无原发病灶。 ）

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18 室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位 SE T1WI 显示三脑 室后部病灶，形状不规则，境界清，大部呈低或稍低信 号，提示病变大部钙化，两侧侧脑室扩大

19 室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位 TSE T2WI 显示三 脑室后部病灶，形状不规则，境界清，呈低信号，提示 病变大部钙化，两侧侧脑室扩大