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慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic Leukemia
西安交通大学第一医院血液科
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概念 慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性疾病。 特点：Ph染色体或/和bcr/abl基因重排。
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临床表现 中年多见，男性略多；起病缓慢 症状：乏力、低热、多汗、体重减轻 体征：脾大最为突出，肝大，胸骨压痛
白细胞淤滞症：白细胞极度增高，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
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实验室检查 一、血象 白细胞常明显增多，常超过 20×109/L 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 血片中性粒细胞增多，原始细胞<10%
早期血小板多正常，部分患者增多；晚期血小板减少，可有贫血
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二、骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主 原粒细胞不超过10% 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应
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三、细胞遗传学及分子生物学改变 90%血细胞出现Ph染色体，t(9;22) (q34;q11) bcr/abl融合基因：9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，以PCR检查 融合蛋白P210：具有增强酪氨酸激酶活性。
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四、血液生化 血及尿中尿酸增高 血清Vit B12浓度及Vit B12结合力增加
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诊断和鉴别诊断 一、诊断 脾大、血液学改变、Ph染色体阳性 Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因 Ph染色体也可见于AML、ALL
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二、鉴别诊断 其他原因引起的脾大：如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等 类白血病反应：并发于严重感染、恶性肿瘤 骨髓纤维化
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病程演变 一、慢性期：可持续1~3年 二、加速期： 常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，贫血及出血
血或骨髓原始细胞>10% 外周血嗜碱性粒细胞>20% 不明原因血小板进行性减少或增高 出现其他染色体异常 CFU-GM培养，集簇增加而集落减少
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三、急变期 骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥ 20% 外周血中原粒+早幼粒细胞>30% 骨髓中原粒+早幼粒细胞>50% 出现髓外原始细胞浸润
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治疗 一、化学治疗 羟基脲 白消安 靛玉红 小剂量阿糖胞苷 其他 加用别嘌醇
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二、骨髓移植：慢性期缓解后进行 三、白细胞单采：应用血细胞分离机 四、脾放射和脾切除：多已弃用 五、急变的治疗： 按急性白血病化疗 自身骨髓移植
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预后 一、化疗后中数生存期约40个月，5年生存率25~50% 二、预后有关因素： 脾大小 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数
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