 既往有无月经来潮  病变部位  促性腺激素水平  严重程度

根据既往有无月经来潮 原发闭经（ 5 ％）  16 岁  第二性征发育  月经从未来潮  14 岁第二性征仍未发育 继发闭经（ 95 ％）  月经建立后又停止  停经 3 个周期或 6 个月

原发闭经 – 先天性疾病 – 生殖道畸形 – 青春期前发生所至的继发疾病 继发闭经 – 器官功能障碍 – 肿瘤

病变部位  子宫性  卵巢性  垂体性  中枢神经－下丘脑

促性腺激素水平 高促性腺激素性腺功能低落 （ hypergoadotropic hypogonadism ） –FSH≥30 IU/L – 病变在卵巢 低促性腺激素性腺功能低落 （ hypogoadotropic hypogonadism ） –FSH or LH <5 IU/L – 病变在中枢（下丘脑或垂体）

严重程度 Ⅰ度闭经 – 卵巢具有分泌雌激素功能 – 有一定雌激素水平 – 用 P 有撤退出血 Ⅱ度闭经 – 卵巢分泌雌激素功能缺陷或停止 – 雌激素水平低落 – 用 P 无撤退出血

 正常生殖调节轴  靶器官对激素周期反应良好  下生殖道经血引流通畅

 中枢神经－下丘脑  垂体性  卵巢性  子宫性

 精神应激性  多巴胺分泌下降  体重下降  过度运动  药物  先天性疾病  脑发育畸形或肿瘤

精神应激性（ psychological stress ）  促肾上腺皮质激素释放激素（ CRH ）增加  皮质激素分泌增加  增加内源性阿片肽  抑制垂体激素释放

神经性厌食 体重下降  比原体重下降 25 ％或降至标准体重 85 ％  下丘脑－垂体－卵巢轴功能失调  下丘脑－垂体－肾上腺轴功能失调  下丘脑－垂体－甲状腺轴功能失调

心理障碍 厌食 下丘脑 半饥饿 GH-IGF-I 血管升压素 甲状腺 肾上腺 卵 巢

过度运动  体脂减少（ 17 ～ 20 ％）  应激  瘦素（ leptin ）下降

催乳素抑制因子－多巴胺分泌下降  垂体催乳素病理性分泌增加  产生对生殖轴抑制

 下丘脑先天性分泌缺陷  嗅觉减退或损失  可伴神经系统异常 ‒ 眼球运动失常 ‒ 凝视性眼球水平 ‒ 性耳聋感觉神经 Kallmann’s  可伴体格系统异常 ‒ 唇裂、裂腭 ‒ 单侧肾 ‒ 弓型足

药物性－停药 3 ～ 6 月恢复  长效避孕药  氯丙嗪 奋乃静  利血平

下丘脑肿瘤－颅咽管瘤 蝶鞍上垂体柄漏斗部前方  闭经  生殖器官萎缩  颅内压增高  肥胖  视力障碍

 垂体肿瘤  空蝶鞍综合征 （ empty sella sydrome ）  稀汉综合征 （ Sheehan syndrome ）

垂体肿瘤  催乳素腺瘤－闭经、溢乳、高催乳素血症  生长激素腺瘤  促甲状腺激素腺瘤  促肾上腺皮质激素腺瘤  无功能垂体腺瘤

空蝶鞍综合征（ empty sella sydrome ） 先天发育不全、肿瘤、手术破坏、妊娠后  脑脊液流入垂体窝  蝶鞍扩大  垂体受压缩小  门脉循环受阻

稀汉综合征（ Sheehan syndrome ）－ 产后大出血休克  垂体前叶梗死 ‒ 畏寒、贫血、无乳汁、毛发脱落 ‒ 甲状腺功能不足 ‒ 肾上腺功能低下  垂体后叶功能可能影响 ‒ 尿漰症

 先天性性腺发育不全  卵巢早衰 (Premature overian failure)  卵巢不敏感综合征 / 抵抗性卵巢综合征 （ Savag syndrome / resistant ovary syndrome ）  卵巢功能性肿瘤  多囊卵巢综合征 （ Polycystic ovary syndrome, PCOS ）

先天性性腺发育不全： 46XX /46XY 单纯性性腺发育不全  原发闭经  性幼稚  女性生殖系统  条索状性腺无性腺细胞  无面容体格异常  指距＞身高

先天性性腺发育不全 特纳综合征 （ Turner’s syntrome ）  45XO or 45XO / 46XX  原发闭经  卵巢呈条索状无功能实体  女性第二性征不发育  蹼颈  盾胸  后发际低  肘外翻

卵巢早衰 （ Premature overian failure ） 病因 特发性 性腺发育不全 自身免疫性 卵巢的破坏因素 放射 化疗 手术 感染

诊断年龄 FSHE2E2 卵巢月经症状治疗 卵巢早衰 <40 岁 >30IU /L< 50pg 双侧 萎缩状 紊乱 稀发 闭经 更年期症状无效 卵巢不敏 感综合征 <40 岁 >30IU /L < 50pg 或 正常 双侧饱满 紊乱 稀发 闭经 更年期症状雌激素

卵巢功能性肿瘤  分泌雄激素肿瘤 卵巢支持－间质细胞瘤  分泌雌激素肿瘤 卵巢颗粒－卵泡膜细胞瘤

多囊卵巢综合征  高雄激素  无排卵  闭经  多毛  不育  肥胖  LH / FSH >2.5  高胰岛素－ 胰岛素拮抗

 Asherman 综合征  子宫内膜炎（ TB IUD ）  子宫切除  宫腔粘连  腔内放疗  先天性下生殖道发育异常

Asherman 综合征  产后或流产后刮宫  内膜基底层损伤或粘连  周期性腹痛或闭经  内分泌无改变

 病史  体格检查  妇科检查  辅助检查

病史  月经史、婚育史、服药史、手术史、家族史  环境、心理、应激、职业、营养  伴随症状：头痛、溢乳  第二性征发育

 体格检查 – 全身发育状况 – 身高、体重、发育、畸形 – 毛发分布 – 嗅觉 – 外生殖器发育、第二性征 – 乳房发育、溢乳 – 腹股沟肿块  妇科检查

辅助检查  功能试验  激素测定  影像学检查  内膜活检  宫腔镜  腹腔镜  性染色体检查  雌激素水平评估

 孕激素试验 黄体酮 20mg qd×5d  有撤血－Ⅰ闭经  无撤血－Ⅱ闭经或子宫性闭经  雌激素试验 倍美力 1.25mg qd×20d ＋黄体酮 20mg qd×5d  有撤血－排除子宫性闭经  无撤血－子宫性闭经或再次试验  垂体兴奋试验 戈那瑞林 25ug,30 秒内推注 测 FSH LH  LH 无反应型－ 30’LH 无反应  LH 低落反应型－ 30’LH 升高 <2 倍  LH 正常反应型－ 30’LH 升高 2 ～ 4 倍  LH 反应亢进型－ 30’LH 升高 >4 倍

 性激素  P≥15.9nmol/L 有排卵反应  E≤50pg 卵巢功能低下  T 高 PCO  促性腺激素  PRL>25ug/L ‒ TSH 高－甲减 ‒ TSH 正常－ CT MRI  PRL<25ug/L ‒ FSH or LH < 5U/L ‒ FSH > 30U/L ‒ LH > 10U/L, LH/FSH > 2.5

 B 超－排卵  卵泡破裂－卵泡塌陷无回声区消失  血体－多回声光点或低回声不规则囊肿  盆腔积液－ 5-10ml 占 25 ％  CT/MRI  HSG

 激素检测： T 、 SHBG 、 DHEAS 、 17 － OHP 、 I  BBT  内膜活检  宫腔镜  腹腔镜  CS

 全身治疗  激素治疗  辅助生育  手术治疗

 性激素替代目的 ‒ 维持女性全身及生殖健康 ‒ 性征 ‒ 月经来潮 ‒ 维持子宫发育

 性激素替代 –E － P 人工周期－低雌激素性腺功能减退 –E ＋ P －Ⅱ闭经 – 单 P － Ⅰ闭经 – 避孕药－ PCO

 氯底酚胺 ‒ 有内源性雌激素水平的无排卵 ‒ 卵泡发育差，虽有排卵但不育者  HMG ‒ 中枢性闭经者 ‒ 经 CC 治疗无效者 ‒ 生殖辅助技术需超促排卵者  HCG ‒ 正反馈缺陷或 LH 峰分泌不足 ‒ 协同 CC 诱发排卵 ‒ 健黄体和保胎

 用于下丘脑性闭经  脉冲皮下或静脉给药

 多巴胺受体激动剂  抑制 PRL  2.5 ～ 7.5mg∕d

 生殖道畸形矫形术  Asheman 综合征粘连分解  肿瘤切除 —— 卵巢、垂体肿瘤 、 46XY 性腺  辅助生殖技术

思考题 根据闭经部位试述闭经诊断步骤？ STEP 1STEP2STEP3

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