出血性疾病概述 （ haemorrhage diseases)

【定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致 的自发性出血或损伤后出血不止为 主要表现的一组疾病，常表现为全 身多部位出血。 出血性疾病是止血功能障碍所致 的自发性出血或损伤后出血不止为 主要表现的一组疾病，常表现为全 身多部位出血。

与以下因素有关 : 血管因素 血小板因素 血小板因素 凝血系统 凝血系统 前二者与初期止血 ( 形成白色血栓 ) 有关 凝血系统与二期止血 ( 形成红色血栓 ) 有关 【正常止血机制】

一、血管因素： 1 、血管损伤 — 血管反射性收缩 — 伤口缩小闭合 2 、胶原纤维暴露 — 启动内源性凝血 3 、内皮细胞作用 vWF — 血小板粘附聚积。 vWF — 血小板粘附聚积。 释放组织因子 — 启动外源性凝血 释放组织因子 — 启动外源性凝血 释放 t-PA— 激活纤溶系统 释放 t-PA— 激活纤溶系统

二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白Ⅰ b (GP Ⅰ b ) 通过 vWF 粘附内皮下胶原纤维。 通过 vWF 粘附内皮下胶原纤维。 ㈡血小板聚集： GP Ⅱ b / Ⅲ a 复合物以血小板 为受体，纤维蛋白原连结 — 血小板聚集 — 变形、活化释放活性物质。

㈢血小板释放：花生四烯酸 → 血栓烷 A 2 ， 促进血小板凝聚，血管收缩。 ㈣促凝血作用：释放血小板因子 3(PF 3 ) ， 参与凝血。 ㈤形成血栓：修复受损血管 ㈥激活Ⅻ、Ⅺ

三、凝血系统 凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段 ⒈凝血活酶复合物形成阶段 内源性凝血途径：由表面接触启动 。 外源性凝血途径：由组织因子启动。 共同途径：因子Ⅹ a 生成后内、外源性 凝 血沿共同途径作用。 凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段 ⒈凝血活酶复合物形成阶段 内源性凝血途径：由表面接触启动 。 外源性凝血途径：由组织因子启动。 共同途径：因子Ⅹ a 生成后内、外源性 凝 血沿共同途径作用。 ⒉凝血酶形成阶段 ⒉凝血酶形成阶段 ⒊纤维蛋白形成阶段 ⒊纤维蛋白形成阶段

【抗凝与纤溶机制】 一、抗凝系统：⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂： 主要是肝素 - 抗凝血酶Ⅲ (AT- Ⅲ ) 主要是肝素 - 抗凝血酶Ⅲ (AT- Ⅲ ) 抗凝机制 ; 抗Ⅹ a 、 Ⅱ a 抗凝机制 ; 抗Ⅹ a 、 Ⅱ a ⒉蛋白 C 抗凝系统 ： PC 、 PS 、 TM; 抗Ⅴ a 、Ⅷ a PC 、 PS 、 TM; 抗Ⅴ a 、Ⅷ a

⒊组织因子途径抑制剂 (TFPI) 抗凝机制： 抗Ⅹ a 结合， TF/ Ⅶ a 复合物 抗Ⅹ a 结合， TF/ Ⅶ a 复合物 4. 肝素 : 与 AT- Ⅲ形成 1 ： 1 复合物 4. 肝素 : 与 AT- Ⅲ形成 1 ： 1 复合物 促进内皮释放 t-PA, 促进纤溶 促进内皮释放 t-PA, 促进纤溶

二、纤溶系统： ⒈内源性： 激肽释放酶 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶

纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用 ⒉外源性： 纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用 纤溶酶原激活物 纤维蛋白原 纤溶酶原激活物 纤维蛋白原 纤溶酶原 纤溶酶 X A 、 B 、 C X A 、 B 、 C Y D Y D E D E D

【分类】 按发病机制分三类 血管壁异常疾病 血管壁异常疾病 血小板异常疾病 血小板异常疾病 凝血异常疾病 凝血异常疾病

一、血管壁异常 ㈠遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 ㈡获得性：感染，药物，维生素 C 缺乏，中 ㈡获得性：感染，药物，维生素 C 缺乏，中 毒。 毒。 ㈢过敏性：过敏性紫癜。 ㈢过敏性：过敏性紫癜。 ㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 ㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性 紫癜。 性 紫癜。

二、血小板异常 ㈠血小板量异常： ⑴生成减少： AA ， AL ，感染等。 ⑴生成减少： AA ， AL ，感染等。 ⑵破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫 ⑵破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫 癜，血栓性血小板减少性紫癜， DIC 。 癜，血栓性血小板减少性紫癜， DIC 。 ⑶分布异常：脾亢。 ⑶分布异常：脾亢。 ㈡ 血小板量质异常：血小板无力症 巨大血小板综合征 巨大血小板综合征

三、凝血异常 ㈠遗传性：血友病，因子Ⅺ缺乏症，血管性 血 友病，其他凝血因子缺乏。 ㈡获得性：维生素 K 缺乏症，严重肝病，尿 毒 症， DIC 。 ㈢循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ 抗 体，因子Ⅸ抗体，抗凝药物治疗，纤维蛋白溶解症 ( 如 DIC) 。 ㈣复合因素： DIC ，血管性血友病（ vWD) ㈣复合因素： DIC ，血管性血友病（ vWD)

一、病史和体征 ㈠出血年龄： 自幼出血提示遗传性。 自幼出血提示遗传性。 新近发病提示获得性。 ㈡出血病程： ㈡出血病程： 终身：凝血障碍。 终身：凝血障碍。 病程短暂：血管、血小板疾患。 【诊断 】

㈢ 出血诱因和性别 ㈢ 出血诱因和性别 血小板和血管异常：自发性，女性 较多。 血小板和血管异常：自发性，女性 较多。 凝血异常：外伤较多，男性较多 ( 血友病 ) 凝血异常：外伤较多，男性较多 ( 血友病 ) ㈣家族史：有无类似病史。 ㈤过敏史

㈥伴发病 ㈦药物史 ㈦药物史 ㈧出血部位 ㈧出血部位 粘膜皮肤出血：血小板或血管异常。 肌肉出血、关节腔出血、内脏出血，可能有皮肤 大片瘀斑：凝血异常。 肌肉出血、关节腔出血、内脏出血，可能有皮肤 大片瘀斑：凝血异常。

血小板、血管型疾病与凝血性疾病 的临床鉴别

二、实验室及其它检查 ㈠筛选试验： ㈠筛选试验： 与血管、血小板因素有关检查 与血管、血小板因素有关检查 束臂试验， 束臂试验， 出血时间， 出血时间， 血小板计数， 血小板计数， 血块回缩试验， 血块回缩试验，

与凝血因素有关检查： 凝血时间 ( 试管法 ) ， 凝血时间 ( 试管法 ) ， 激活的部分凝血活酶时间 (APTT) ， 激活的部分凝血活酶时间 (APTT) ， 凝血酶原时间 (PT) ， 凝血酶原时间 (PT) ， 凝血酶时间 (TT) 。 凝血酶时间 (TT) 。

㈡特殊检查 ⒈血小板异常的检查 血小板形态 血小板粘附试验 血小板聚集试验 其它 ：血小板第 3 因子，骨髓穿刺，血 血小板形态 血小板粘附试验 血小板聚集试验 其它 ：血小板第 3 因子，骨髓穿刺，血 小板相关抗体。 小板相关抗体。

⒉凝血功能障碍的检查 ⑴凝血活酶生成试验及纠正试验：正常吸附血 浆含因子Ⅴ、Ⅷ及Ⅺ，正常血清含因子 Ⅶ 、Ⅸ、Ⅹ及Ⅺ。

⑵凝血酶原时间纠正试验： 正常血清含因子Ⅶ 正常吸附血浆含因子 正常血清含因子Ⅶ 正常吸附血浆含因子

⑶凝血酶时间。⑷凝血因子含量及活性测定：纤维 蛋白原含量等。 蛋白原含量等。 ⑸抗凝异常： AT- Ⅲ 抗原及活性测 定，Ⅷ： C 抗体测定等。 ⑹纤溶异常： 3P 试验， FDP 含量测 定，Ⅷ： C 抗体测定等。 ⑹纤溶异常： 3P 试验， FDP 含量测 定等。 定等。

一、病因防治㈠ 获得性出血性疾病： 去除病因，治疗原发病，合理用药。 去除病因，治疗原发病，合理用药。㈡ 遗传性出血性疾病： 无根治措施，防止外伤，保证手术安全， 无根治措施，防止外伤，保证手术安全， 血友病携带者检查及产前诊断。 血友病携带者检查及产前诊断。 【治疗】

二、止血措施 ( 针对不同类型和发病机理 ) ㈠ 补充凝血因子、血小板： 血小板成分输注，新鲜血浆，各种凝 血因子的血浆制品。 血小板成分输注，新鲜血浆，各种凝 血因子的血浆制品。

㈡ 药物 1 、血管因素：维生素 C ，路丁，安络 血，止血敏，肾上腺糖皮质激 素， ( 抗组织胺类药，免疫抑制剂 ) 等。 2 、血小板因素：肾上腺糖皮质激 素，止血敏，免疫抑制剂，氨肽 2 、血小板因素：肾上腺糖皮质激 素，止血敏，免疫抑制剂，氨肽 素等。 素等。 3 、凝血因子缺乏：维生素 K 缺乏可 3 、凝血因子缺乏：维生素 K 缺乏可 补充，治疗肝病药， DDAVP 。 补充，治疗肝病药， DDAVP 。

4 、纤溶亢进： 6 －氨基己酸，对羧基苄 胺，止血环酸。 5 、循环中有凝血因子抗体：肾上腺皮 质激素，免疫抑制剂，其它动物凝 血因子代替。 5 、循环中有凝血因子抗体：肾上腺皮 质激素，免疫抑制剂，其它动物凝 血因子代替。 6 、 DIC 治疗 ㈢ 外科及局部处理：脾切除等，压迫 止血，关节固定。

重点掌握内容 正常止血机制 正常止血机制 出血性疾病分类 出血性疾病分类 出血性疾病和凝血性疾病鉴别 出血性疾病和凝血性疾病鉴别 筛选试验和主要确诊试验 筛选试验和主要确诊试验

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