儿童听力 干预 马芙蓉

小儿耳聋 永久性及暂时性 轻度、轻重度、重度、 极重度及全聋 单侧及双侧 传导性、感音神经性及 混合性 蜗性及蜗后性 精神性聋及中枢性聋

先天性耳聋 遗传性聋（综合症性耳聋和非 综合症性耳聋） 非遗传性先天性聋 先天性内耳畸形及听神经病变 前庭水管扩大综合症 Mondini 畸形及共同腔畸形 Michel 畸形 … 先天性外中耳畸形 先天性胆脂瘤 先天性桥脑小脑角占位

后天性 药物 局部炎症 外伤 耳硬化症 听神经病 突发性耳聋 梅尼埃病 噪声 肿瘤 自身免疫性耳聋 全身疾病：高胆红素血症、 宫内窒息及缺氧、良性高颅 压致盲聋、脑膜炎、腮腺炎 等

炎症后长期或永久性听力减退 慢性分泌性中耳炎 慢性化脓性中耳炎 粘连性中耳炎 鼓室硬化症 胆固醇肉芽肿 腮腺炎 病毒性迷路炎 细菌性迷路炎 脑膜炎

后天胆脂瘤 外耳道胆脂瘤 中耳胆脂瘤 后天原发性胆脂瘤 后天继发性胆脂瘤 岩尖胆脂瘤 侵犯颅内的胆脂瘤

干预原则

预防为主 母亲孕期保健、监测及遗传学咨询 新生儿疾病防治 积极治疗局部及全身性疾病 耳部 腺样体、扁桃体、鼻鼻窦、气管 全身： 预防感冒、疫苗、免疫治疗

干预原则 早期发现：新生儿听力筛查 早期诊断：诊断中心充分发挥作用 及时准确的结论 尽早干预及治疗：恢复、重建及挽救听力 言语康复

特别要关注的患儿 先天性 先天性双耳外中耳畸型 先天性双耳重度 SNHL 后天性 双耳中耳乳突炎 双耳胆脂瘤 双耳分泌性中耳炎 双耳胆固醇肉芽肿 双耳粘连性中耳炎 双耳中重度感音神经 性耳聋患者：药物 …

干预措施

药物 助听设备 外科手术 言语康复训练

其他 疫苗 中医针灸等 物理治疗：美尼特 基因治疗？ 干细胞移植？

药物及康复

常用药物 激素 抗生素：局部及全身 抗病毒药 神经营养药及维生素 中草药，改善内耳微循 环的药物 免疫抑制剂及调节剂 抗过敏药物及脱敏治 疗 粘液促排剂 脱水药 其他系统疾病用药

言语康复训练 临时措施：分泌性中耳炎等 佩戴助听器者 植入耳蜗者

助听设备

CI 适应症 Mondini 及共同腔 前庭水管扩大综合症 药物性耳聋等后天性 双耳重度 SNHL 绝对禁忌症 听神经缺如 耳蜗未发育 耳蜗严重骨化 中枢性聋

骨锚式助听器 （ BAHA ， Bone Anchored Hearing Aids ） 与骨整合为一体 利用双侧的骨导可以 传递声音到耳蜗来获 得良好听力

适应症 重建手术不能改善听力 不能使用气导式助听器 单侧感音神经性耳聋 慢性中耳炎、耳道炎、乳 突根治术腔（外耳道流脓） 双侧耳道闭锁患者（年龄 小至 2 岁） 严重耳硬化症 闭塞、啸叫 对耳模材质过敏或反应 内耳功能越好，获得较好 听力的机会就越大。原来 戴老式骨导助听器的患者 最适合 正确的期望值并了解 BAHA 的局限性 定期随诊，并能够进行皮 肤伤口的特别护理 同时联合使用其它助听器

足够的骨质厚度 放疗等影响钛钉与骨整合 卫生条件差 心理疾患 禁忌症

ABI 在儿童中的应用 05 年（ Coletti V ， 9 例儿 童），效果有的很好，有 差别，无并发症。 听神经病变、严重耳蜗骨 化或耳蜗骨折时应首选 ABI 。 尚待积累资料后得出结论。 有学者提要选择病例。

中耳植入装置 电磁式 压电陶瓷晶片式 尚未检索到在儿童中应用的文献

常见病

感音神经性耳聋治疗的现状及未来 轻中度： HA 中重度：植入式助听 器及 BAHA 重度： CI 致聋基因检测及敲除？ 毛细胞再生？干细胞 移植？

分泌性中耳炎 美国 2004 年指南

先天性耳聋 人工耳蜗（ CI ） 言语康复 孕期保健 遗传咨询及优生

前庭水管扩大综合症 听力进展期：激素、神经营养药及改善微 循环，预防感冒及头部外伤 双侧重度耳聋： CI

听神经病 HA ：效果差 CI ：效果尚可 激素、神经营养药和 改善内耳微循环的药 物（包括中药） ABI? 中耳植入装置？

外科治疗

可以手术的疾病 桥脑小脑角占位 颞骨内占位性：胆脂瘤，肿瘤 慢性中耳乳突炎 先天性外中耳畸形 前庭水管扩大综合征 部分先天性内耳畸形 药物性耳聋等感音神经性聋 外伤性鼓膜穿孔 外伤性听骨链脱位 分泌性中耳炎 胆固醇肉芽肿 粘连性中耳炎 鼓室硬化 耳硬化症 梅尼埃病

手术种类 鼓膜切开置管术及腺样体切除 术 外耳道成形术及外耳道胆脂瘤 或肿瘤切除术，异物取出术 鼓膜修补术 鼓室成形术 乳突根治术及鼓室成形术 内淋巴囊减压术 BAHA 植入式助听器 人工耳蜗 其他中耳植入装置 听觉脑干电极植入 更高级听觉中枢电极植入

慢性中耳疾病及其后遗症 慢性分泌性中耳炎 慢性化脓性中耳乳突炎 胆脂瘤 粘连性中耳炎 鼓室硬化症 胆固醇肉芽肿

外科理念、设备及外科技巧 微创 保留外耳道后壁 （完壁术式） 近 5 年，我科在 50 例胆脂瘤及 中耳炎患者手术中，完壁式 <50 ％， 面神经安全 听力 结构 病灶

郑 ** ，男， 6 岁 右耳反复流脓 2 年，听力下 降 PE: 鼓膜松弛部前上方穿 孔及肉芽组织 听力： PTA 50dB ABG 46dB 诊断：中耳胆脂瘤 手术：半开放式及上鼓室外侧 壁重建，锤砧骨架桥连接

术后 50 天 术腔完全上皮化 鼓膜接近正常

后继胆 宋 * ，男， 15 岁 右耳反复流脓及 听力下降 2 年 紧张部后下边缘 性穿孔，鼓岬粘 膜上皮化 听力： PTA 60dB 鼓室成形术 III 型 上鼓室外侧壁重建

胆固醇肉芽肿 王 ** ，男， 15 岁 左耳听力下降 3 年 鼓膜完整，内陷，鼓 膜呈蓝色 听力： PTA 50dB ABG45dB 术后听力波动： 15-35dB 曾多次置管和鼓膜穿 刺

鼓膜穿孔 张 ** ，男， 15 ， 左耳外伤 3 月， 听力下降 鼓膜紧张部前下 方中等穿孔 听力 30dBCHL 鼓膜修补术

先天性外中耳畸形 外耳道成形及鼓室成 形术（手术时机） BAHA 外半规管开窗术 镫骨底板切除术 前庭窗开窗术 圆窗开窗术 耳廓成形术 耳廓赝附物基座植入 耳道成形后传统助听 器

先天性中耳畸形 刘 * ，男， 13 岁 发现右耳听力下降 7 月 鼓膜完整 PTA70dB ， CHL 中耳畸形，镫骨畸形 及固定 术后听力自述提高

中耳手术 完壁式 开放式 单纯乳突切除术 鼓窦开放术 上鼓室开放术 乳突根治术 鼓室成形术 颞骨次全切除术 上鼓室外侧壁及后壁重建术

鼓室成形术 完壁式 前进路 后进路 （常规进路） 联合进路 面隐窝进路 耳道进路 涉及乳突：完壁式 开放式 不涉及乳突：鼓膜修补术 鼓室探查术 听骨链重建术

听骨链重建术 一期 分期 鼓室成形 I-V 型 砧骨架桥术 镫骨加高术 镫骨小窗技术 PORP TORP

结语 儿童听力从早期筛查、早期诊断及早期干预和康复是一项系统工程。需要全社会高度 重视和政府支持。同时需要耳鼻咽喉科医师、听力学家、言语康复专家、儿科专家、 心理、眼科等其他学科专家、教师、保育员和家庭的通力合作。 新生儿听力筛查和早期、准确的诊断为早期干预提供了可能。 HA BAHA CI 等新技术为听力干预提供了新的手段，外科技术不断改进使听力得以保 存和提高。药物治疗不可忽视。言语康复非常重要。听力干预应该更注重随访工作， 制定个体化干预方案并不断完善。 “ 路漫漫其修远兮，吾将上下而求索 ” 。我国是发展中国家，仍然有大量干预工作要做。

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