血友病的家庭治疗

 把好抽血第一关，确保诊断检测的准确性  抽血前询问患者末次用药时间  正确的抽血操作  采血过程不宜过长  血液样本应匀速缓慢延试管壁注入试管  血液样本量与试管标注一致，不宜过多或过少  采血后立即将血液与试管内的抗凝剂混匀  血样的存储及运送  如采血的同时需输注凝血因子应先采血后用药 血友病诊断过程中的护理技能

 进针角度：保持在 度之间，穿刺见回血后，调 整角度到 10 度左右，前推约 10 毫米。  穿刺时务必沉着掌握进针角度与方向，以免穿破静 脉而致血肿，如果不慎穿破静脉，应立即拔出针头 按压局部，另选静脉穿刺 血友病静脉穿刺操作要点

 要根据不同患者的特点进行静脉穿刺，消瘦患者静 脉较滑，穿刺时须固定静脉的上下端 ; 肥胖患者，静 脉较深且固定，摸准后再行穿刺。

穿刺方法

 在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，迅速 用力按压穿刺部位，注意不要揉，只要按住就可以 了，揉了会出现青紫，时间不得少于 10 分钟。 拔 针

 凝血因子的配制注意事项  应将凝血因子从冰箱取出后放置至室温后使用  溶酶注入凝血因子粉剂时应匀速缓慢延药瓶内壁流入，避免使用 20ML 注射器自带的 18 号针头，尽可能选用双头针，或自带的装置  粉剂待溶过程避免剧烈震荡，可在桌子同一平面转动或用双手搓揉药 瓶  抽吸药液前应先排除负压，避免反复抽吸以减少过多泡沫的产生造成 浪费 输注凝血因子的护理技能

 血管的选择  儿童尽可能避免穿刺颈静脉、股静脉  长期反复输注凝血因子的患者应交替选择血管  穿刺后注意按压 10 分钟以上

 禁止肌肉注射 —— 肌肉内血管丰富，有出血和形成肿物的 风险  禁止服用含阿司匹林的药品 —— 阿司匹林有抗凝血的功效， 会增加患者出血的风险或使原有出血加重，值得注意的是 部分止痛药内含阿司匹林，而部分患者会因出血疼痛而在 不知情的状况下使用这些药品 血友病照护的两项基本原则

 休息：将手臂或腿用枕头垫高休息，或使用吊带 或绷带。出血的关节不要再进行活动  冰敷：用湿毛巾包住冰袋，敷在出血部位， 5 分 钟后，暂停 10 分钟。如果关节仍感觉发热，应再 冰敷 5 分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初 期，禁用热敷 R.I.C.E—— 出血后的自我处理方法

 压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节，轻柔的 压力有助于限制出血和保护关节。对于肌肉出血， 如果怀疑有神经受损，则慎用压迫法  抬高：把出血部位抬高至心脏高度以上，这样就 减低了出血部位血管的压力，可以减缓出血

 关节出血  肌肉出血  粘膜出血  消化道出血  泌尿道出血  血友病急症护理 血友病症状护理

 观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、 疼痛程度  详细询问患者本次关节出血的时间及该关节 的出血频率，明确是否为靶关节  早发现，早治疗，怀疑出血也应按出血治疗  关节出血早期可用 R.I.C.E 法减缓出血进程， 但不能止血  凝血因子药物治疗应足时足量  出血停止后应及早进行康复活动 血友病关节出血的护理要点

 这次出血可能没事，因为以前也有过这种感觉，但 很快就消失了  上次用药 200 单位，但根本不起作用，用了也是白用  只要每天躺着不活动，出血就会减少  出血后只要用绷带绷好，第二天就会好起来  …… 患者常有的错误观念

 控制体重  根据自身情况增强体育活动  每天坚持 2 小时的户外活动，注意补钙，多食牛奶、 鸡蛋等高钙食品  多做不负重的肌肉伸缩运动  游泳、骑自行车、太极是推荐的安全运动 患者如何保护关节

 肌肉内毛细血管出血，伴随出血量的增加使肌肉内 压力增加，导致贯穿其中的血管和神经受压  临床表现：局部疼痛逐渐加剧，所支配的关节活动 障碍、肌肉僵硬无知觉、局部皮温增高等，根据肌 肉出血的部位可能导致严重的并发症，如骨筋膜室 综合症、假肿瘤 肌肉出血的特点

 大多数患者肌肉出血的频次相对于关节出血要少  肌肉出血常发生在某一体位保持时间过长后（如持 续使用电脑 10 小时）  中轻型血友病患者肌肉出血往往不被重视。从而导 致严重的并发症  部分患者还不了解什么是肌肉出血 总结患者肌肉出血的经验

 肌肉出血的自我恢复功能相对关节出血要强，常被 忽视，一旦反复，形成假肿瘤的几率增高  某些肌肉出血的部位造成的压迫如不及时治疗将造 成永久性损伤，如部分肢体感觉缺失、肌肉挛缩等  髂腰肌的出血在发病前 1-2 天常被忽视

 影像学指标： B 超、 MRI  患者的感觉，某一体位不适感、活动异常、疼痛、局部感 觉减弱或丧失  髂腰肌出血的判断： 疼痛感往往在 1-2 天 后出现 血友病肌肉出血的判断

 早发现早治疗  R.I.C.E 可减缓出血进程，但不能止血  止血后即开始自我康复运动  肌肉出血后尽可能的在出血后早期进行物理治疗， 尤其是较严重的出血 肌肉出血的治疗

 由于肌肉出血造成的疼痛使得 他们愿意保持舒适体位，通常 为屈曲位，加上得不到凝血因 子的治疗和没有尽早做康复运 动，使得他们的肌肉挛缩，同 样导致了永久性的残疾。 患者常缺乏的一个重要意识

 避免长时间保持同一体态，以避免肌肉过度疲劳导 致出血  尽可能避免各种竞技性强的体育运动  避免外伤，如发生外伤，应积极治疗  加强体育运动，循序渐进  在康复活动的早期减少负重运动，在康复活动早期 尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具 如何减少肌肉出血

 拥有强壮的肌肉等于拥有强壮的关节，因为肌肉对 关节能够起到很好的支撑和保护作用，这是一种良 性循环  相反的，如果对肌肉保护和锻炼不够，对关节的支 撑和保护也就会越来越少，这是一个恶性循环 用进废退

 口腔出血：外伤性、牙源性  外伤性：常发生于婴幼儿期（唇、舌、粘膜）  牙源性：替牙期、自发性、拔牙后  治疗和处理  如局部出现血肿或出血不止，应立即补充凝血因子  口腔科医生进行伤口处理  牙龈出血可用氨甲环酸（妥塞敏）局部止血或含漱 口腔出血的护理

 鼻腔粘膜比较娇嫩，易受外界刺激或损伤出血  鼻腔出血时应采取坐位或半坐位  前额部或鼻部冷敷  尽量不要将血液吞咽，以避免胃肠刺激引起恶心 呕吐 鼻腔出血的护理

 常用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞 法  注意保持鼻腔清洁湿润，不用手挖鼻孔  损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助，并 及时输注凝血因子  反复的鼻腔出血，应考虑请专科医生会诊

 护理原则：卧床休息、多饮水，必要时静脉补液， 可服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤溶止血剂  保守措施无效时，应及时输注凝血因子  反复血尿或疼痛明显时应于泌尿专科就诊 血友病急症的护理 —— 血尿

 消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉 等基础上，主要表现为呕血、柏油样便或血便， 消化道大量出血时，可引起头晕、心悸、面白、 晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克的表 现，严重时会危及患者生命 血友病急症护理 —— 消化道出血

 应立即输注凝血因子和补充血容量，纠正水电解 质失衡，预防和治疗失血性休克，给予制酸剂和 抗纤溶止血剂，适量喝冰水，并观察治疗效果和 不良反应。

 中枢神经系统出血  咽部 / 颈部出血  眼部出血  胸腹部出血 以上出血常有明显外因，如外伤等，应及时输注凝 血因子，并于最近的医院急诊就诊 血友病急症护理 —— 其它

预防治疗  定义：  有规律输入相应凝血因子 → 血浆中因子长期维持一定水平 → 减少反复出血、致残 → 健康成长  初级预防：婴幼儿在确诊后第 1 ～ 2 次出血时或 2 岁前即开始 实施预防治疗；  次级预防：婴幼儿 / 患儿有明显的靶关节出血 / 关节损害后， 开始预防治疗。  重度病人和有关节病变病人应根据病情及早开始。  方式  临时（单剂）法：可诱发出血事件前，单一剂量保护性注射  短期法：一段时期内（ 1 ～ 3 个月），定期注射 → 阻止 “ 靶关节 ” 反复出血或严重出血事件 → 防止损伤加重或延缓并发症  长期（持续）法：长期定期 → 减少出血 → 接近正常同龄儿的 健康生活

家庭治疗的经济效益 家庭治疗的好处：  已经证实，尽早输注浓缩因子可以提高患者的 生活质量。病人可自我安排外出、参加集体活动， 减少失学、失业机会。  由于因子替代产品的费用占血友病治疗成本的 90% 以上，家庭治疗有利于昂贵的因子替代疗法得到 最佳使用效果，实际上减少了治疗个体出血的费用 。墨西哥的一个研究发现，按患者寿命计算，如果 到诊所或医院进行因子输注，平均每年所需费用为 美元；与之对比，如果实行家庭治疗注射，则 只需要 美元。多项研究表明，采用家庭治疗比 在医院 / 诊所治疗每人年均节省 738 美元。  及时的治疗可以使出血后康复得更快，并减少 永久或短期的身体限制，实行家庭治疗的患者，关 节损坏减少 30% ，降低残疾的发生。

不推行家庭治疗的代价：  使患者及其照顾者的缺勤增加，工作效率下降 ；如果患者不能工作，则增加了失业率和家庭财政 负担；增加了雇主的负担。  出血后由于耽误治疗，将增加严重并发症的危 险，因而不得不住院、进行手术和采取其他治疗措 施。  使学生患者上学时间减少，因而导致其教育水 平和社交能力的缺欠；患者可能无法完成学业，导 致其工作机会减少，陷入贫困。  导致整个家庭的生活质量下降：使得发生更多 的急症需要去医院急诊，扰乱家庭生话，使本已因 医疗问题负担重重的家庭加重矛盾和压力，雪上加 霜。