葡萄膜炎的病因分类和诊断 葡萄膜炎的病因分类和诊断 中山医科大学 中山眼科中心 卫生部眼科学实验室谢楚芳

葡萄膜炎的病因 感染性 细菌 病毒 细菌 病毒 真菌 螺旋体 真菌 螺旋体 原虫 寄生虫等 原虫 寄生虫等

葡萄膜炎的病因 非感染性： 物 理：手术、 热损伤 物 理：手术、 热损伤 外源性 机械性损伤 化 学：酸、碱、药物 化 学：酸、碱、药物 过敏反应：对外界抗原 过敏反应：对外界抗原

葡萄膜炎的病因 非感染性：与免疫异常有关 自身免疫反应 自身免疫反应 内源性 对眼内变性组织反应 对坏死的肿瘤组织反应 对坏死的肿瘤组织反应 部分类型伴有全身疾病 部分类型伴有全身疾病

葡萄膜炎的分类 按病因分类： 最理想，但不容易 最理想，但不容易按病理形态分类： 肉芽肿性 肉芽肿性 非肉芽肿性 非肉芽肿性

按解剖部位分类 按解剖部位分类 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎 全葡萄膜炎

按病程分类 急性＜ 3 月 慢性＞ 3 月 按发作情况分类突发性或隐袭性初发或复发

按渗出物性质分类 化脓性渗出性：浆液性 纤维素性 纤维素性

诊 断 临床诊断：病史、症状、体征 病因诊断：临床表现 有关实验室检查 有关实验室检查

病 史 眼外 全身疾病史 全身疾病史 局部病灶 局部病灶 接触史：职业 接触史：职业 工作环境 工作环境 家族史 家族史 过敏史 过敏史

病 史 眼 部 手术史 外伤史 手术史 外伤史 眼病发作情况 眼病发作情况 初发或复发 初发或复发 突发或隐袭 突发或隐袭 病程：急性 慢性 病程：急性 慢性 治疗情况 治疗情况

症状和体征 不同类型有不同症状和体征 眼部检查：裂隙灯 眼底镜 眼底镜 三面镜 三面镜 动态观察眼内变化 动态观察眼内变化

症 状 症 状 前葡萄膜炎急性：突发、症状明显 疼痛、畏光、流泪 疼痛、畏光、流泪 视力减退 视力减退慢性：发病缓慢 症状不明显 症状不明显

症 状 症 状 中间葡萄膜炎发病隐袭眼前黑影飘动视物模糊视力减退

后葡萄膜炎 后葡萄膜炎 眼前黑影飘动 眼前黑影飘动 闪光感、视物变形 闪光感、视物变形 暗点、视力减退 暗点、视力减退

体 征 体 征 前葡萄膜炎 结 膜：睫状充血或混合充血 房 水：闪辉、细胞 前 房：积脓、积血、纤维絮状渗出 KP ： 大小、形态、颜色、数量、分布 KP ： 大小、形态、颜色、数量、分布 虹 膜：水肿、粘连、结节、萎缩、 膨隆、新生血管 膨隆、新生血管 瞳 孔：缩小、闭锁、膜闭 玻璃体：混浊

前葡萄膜炎并发症 角膜后弹力层皱折角膜带状变性并发性白内障继发性青光眼低眼压眼球萎缩

体征 体征 中间葡萄膜炎 眼前段炎症轻 眼前段炎症轻玻璃体雪球样混浊睫状体平坦部雪堤样渗出周边视网膜炎、血管周围炎

中间葡萄膜炎并发症 黄斑囊样水肿并发性白内障视网膜脱离

体征 后葡萄膜炎 玻璃体混浊 玻璃体混浊 眼底病灶 局限性 眼底病灶 局限性 播散性 播散性 弥漫性 弥漫性 不同病期有不同表现 不同病期有不同表现 不同组织损伤有不同表现 不同组织损伤有不同表现

后葡萄膜炎并发症 黄斑区视网膜前膜黄斑区及视乳头水肿视神经炎视神经萎缩视网膜下新生血管形成视网膜脱离视网膜劈裂玻璃体萎缩眼球萎缩

实验室检查 超声波 眼底血管荧光造影 血液检查：血常规、肝、肾功能 ESR 、 RF 、 ASO 、 CRP 抗核抗体 抗 DNA 抗体 HLA 分型 免疫功能 血管紧张素转化酶、溶菌酶 抗 EB 病毒抗体、抗单疱病毒抗体 抗 EB 病毒抗体、抗单疱病毒抗体 抗巨细胞病毒抗体 抗巨细胞病毒抗体 抗钩端螺旋体抗体、抗弓形体抗体 抗钩端螺旋体抗体、抗弓形体抗体

实验室检查 皮肤实验： PPD 、弓虫素、 Kveim 、针刺反应 X 线检查： 胸部 骶髂关节 骨关节 C T 扫描 病源体检查：取房水、玻璃体作细菌、真菌 培养和病毒分离 培养和病毒分离 应用 PCR 技术查病源体 应用 PCR 技术查病源体 组织活检： 视网膜、脉络膜

根据炎症累及部位推测病因 巩膜葡萄膜炎 风湿性关节炎 风湿性关节炎 强直性脊椎炎 强直性脊椎炎 炎症性肠道疾病 炎症性肠道疾病

角膜葡萄膜炎 单疱病毒 带状疱疹病毒 带状疱疹病毒 角膜移植排斥 角膜移植排斥

前葡萄膜炎 — 虹膜炎 特发性虹膜炎 HLA-B27 相关性疾病 HLA-B27 相关性疾病 强直性脊椎炎 强直性脊椎炎 Reiter's 综合征 Reiter's 综合征 炎症性肠道疾病 炎症性肠道疾病 牛皮癣 — 牛皮癣性关节炎 牛皮癣 — 牛皮癣性关节炎 Behcet's 病 Behcet's 病

虹膜睫状体炎 与 JCA 相关的慢性虹膜睫状体炎 Fuchs' 异色性虹膜睫状体炎 类肉瘤病梅毒 Masquerade 综合征

睫状体炎 青光眼睫状体炎综合征 青光眼睫状体炎综合征晶体诱导性葡萄膜炎中间葡萄膜炎 平坦部炎 — 慢性睫状体炎 平坦部炎 — 慢性睫状体炎眼内炎

后葡萄膜炎 视网膜炎 局灶性：弓形体病 局灶性：弓形体病 盘尾丝虫病 盘尾丝虫病 囊虫病 囊虫病

视网膜炎 多灶性：梅毒 多灶性：梅毒 脑膜炎球菌 脑膜炎球菌 念珠菌病 念珠菌病 单疱病毒 单疱病毒 巨细胞病毒 巨细胞病毒

脉络膜炎 局灶性：弓形体病 结核病 结核病 诺卡（放线）菌病 诺卡（放线）菌病

脉络膜炎 多灶性：组织胞浆菌病 交感性眼炎 交感性眼炎 VKH 综合征 VKH 综合征 匍行性脉络膜炎 匍行性脉络膜炎 鸟枪弹样脉络膜病变 鸟枪弹样脉络膜病变 梅毒 梅毒 类肉瘤病 类肉瘤病

脉络膜炎 弥漫性： Eales' 病 胶原性血管病 胶原性血管病

弥漫性葡萄膜炎 — 全葡萄膜炎 类肉瘤病 梅毒 梅毒 VKH 综合征 VKH 综合征 Behcet's 病 Behcet's 病

Masquerade 综合征 Masquerade 综合征 前段：视网膜母细胞瘤 白血病 白血病 眼内异物 眼内异物 恶性黑色素细胞瘤 恶性黑色素细胞瘤 青少年黄色肉芽肿 青少年黄色肉芽肿

Masquerade 综合征 Masquerade 综合征 后段：视网膜色素变性 网状细胞瘤 网状细胞瘤 视网膜脱离 视网膜脱离 淋巴瘤 淋巴瘤 视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤 恶性黑色素细胞瘤 恶性黑色素细胞瘤 多发性硬化 多发性硬化

1100 例葡萄膜炎分类情况 ─────────────────────── 急性 慢性 合计 % 急性 慢性 合计 %─────────────────────── 前葡萄膜炎 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎 全葡萄膜炎 合 计 合 计 ──────────────────────

各型葡萄膜炎病因分析 ──────────────────────── 病 因 例数 % 病 因 例数 %──────────────────────── VKH 综合征 VKH 综合征 风湿性关节炎 风湿性关节炎 Behcet 病 Behcet 病 单疱病毒 单疱病毒 Fuchs 综合征 Fuchs 综合征 结核病 结核病 急性视网膜坏死 急性视网膜坏死 交感性眼炎 交感性眼炎 水痘带状疱疹病毒 水痘带状疱疹病毒 钩端螺旋体 钩端螺旋体 人工晶体 人工晶体 青睫综合征 青睫综合征 晶体源性 晶体源性 Sjogren 综合征 Sjogren 综合征 其它（病灶感染、 感冒） 其它（病灶感染、 感冒） 不明原因 不明原因 ──────────────────

Vogt- 小柳 - 原田综合征 Vogt- 小柳 - 原田综合征 中山医科大学 中山眼科中心 卫生部眼科学实验室谢楚芳

Vogt- 小柳 - 原田综合征 一种累及全身多器官系统 一种累及全身多器官系统 包括：眼 包括：眼 耳 皮肤 皮肤 脑膜 脑膜 的炎症性疾病 的炎症性疾病

历史回顾 1906 年 Alfred-Vogt 报告 1 例，以眼前段炎症为主 报告 1 例，以眼前段炎症为主 1929 年 Koyanagi 报告 6 例类似病例 报告 6 例类似病例 1926 年 Harada 报告 1 例类似病例 报告 1 例类似病例 以眼后段炎症为主 以眼后段炎症为主 伴渗出性视网膜脱离 伴渗出性视网膜脱离

流行病学 种族：多见于有色人种 亚洲人：日本 中国 亚洲人：日本 中国 西班牙人 西班牙人 拉丁美洲人：巴西 拉丁美洲人：巴西 美国印地安人 美国印地安人 白种人少见 白种人少见

流行病学 VKH 在葡萄膜炎中所占百分比（ % ） 日本： % 日本： % 中国： 北京 14.2% 中国： 北京 14.2% 广州 16.8%-20.45% 广州 16.8%-20.45% 美国： 1-4% 美国： 1-4%

流行病学 性 别： 美国：女性比男性多见 美国：女性比男性多见 占 55-78% 占 55-78% 日本：女性占 38% 、 77.5% 日本：女性占 38% 、 77.5% 中国：男略多于女 中国：男略多于女 年 龄：多见于 岁 年 龄：多见于 岁 季 节：好发于春季和秋季 季 节：好发于春季和秋季

病因及发病机制 病毒感染 自身免疫 色素细胞既是抗 原又是靶组织 原又是靶组织 免疫遗传 HLA-DR4, DRw53 HLA-DQW3 HLA-DQW3 HLA-DRB1 * 0405 HLA-DRB1 * 0405

临床表现 前驱期（持续数天） 突然发病，脑膜刺激症状 突然发病，脑膜刺激症状 严重者中枢神经系统受累 严重者中枢神经系统受累 少数轻度精神紊乱 少数轻度精神紊乱 脑脊液压力暂时升高 脑脊液压力暂时升高 淋巴细胞增多 淋巴细胞增多

眼病期（持续数周） 双眼同时发病（少数例外）症状：视力急剧下降 眼痛 眼痛 畏光 畏光 闪光感 闪光感 视物变形 视物变形

眼病期体征 前段：急性渗出性虹膜睫状体炎后段：视乳头水肿充血 视网膜水肿 静脉充盈纡曲 视网膜水肿 静脉充盈纡曲 黄斑区放射状皱折 黄斑区放射状皱折 渗出性视网膜脱离 渗出性视网膜脱离

恢复期（持续数月至数年） 炎症逐渐消退多数患者虹膜后粘连眼底呈晚霞状周边网膜有散在性 黄白点状渗出灶 黄白点状渗出灶皮肤脱色素改变

慢性复发期 肉芽肿性炎症反复发作慢性全葡萄膜炎伴 前葡萄膜炎急性发作 前葡萄膜炎急性发作单独后葡萄膜炎复发很少见

眼部主要并发症 继发性青光眼并发性白内障视网膜下新生血管膜

眼外表现 神经系统：头痛、颈强直 感冒样症状 感冒样症状 听 觉：耳鸣、听力下降 皮 肤： 白发、脱发、白癫风

实验室检查 荧光眼底血管造影 超声波 超声波 腰椎穿刺（临床表现明显者， 腰椎穿刺（临床表现明显者， 不需要作此检查） 不需要作此检查） 电生理检查： EOG 、 ERG 电生理检查： EOG 、 ERG

诊 断 典型病例：病史、症状、体征 不典型病例：参考 A: 美国 1978 年葡萄膜炎 A: 美国 1978 年葡萄膜炎 协会通过诊断标准 协会通过诊断标准 B: 结合有关实验室检查 B: 结合有关实验室检查

诊断标准 (1978) 1. 患者没有眼外伤及眼手术病史 2. 下列 4 种表现最少出现 3 种 2. 下列 4 种表现最少出现 3 种 a. 双侧慢性虹膜睫状体炎 a. 双侧慢性虹膜睫状体炎 b. 后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 b. 后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 视乳头水肿充血 视乳头水肿充血 晚霞状眼底 晚霞状眼底 c. 中枢神经系统受累 c. 中枢神经系统受累 脑脊液淋巴细胞增多 脑脊液淋巴细胞增多 d. 皮肤：白癫风、白发、脱发 d. 皮肤：白癫风、白发、脱发

Vogt- 小柳原田综合征的诊断标准 (1999 年, 加利福尼亚 )  1 ． 初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤 及内眼手术史  2 ．无其它眼病的临床或实验室依据  3 ．双眼受累  4 ．神经／听觉表现（因不同病期而异）  5 ．皮肤、头发改变

 1. 完全性伏格特 - 小柳 — 原田氏病 ( 应 具有标准 1-5 的表现 )  2. 非完全性伏格特 — 小柳 — 原田氏病 ( 须具有标准 1-3 和 4 或 5 的表现 )

鉴别诊断 交感性眼炎 结节病 眼 Lyme 病 APMPPE 眼 Lyme 病 APMPPE 后巩膜炎 颅内肿瘤 后巩膜炎 颅内肿瘤 葡萄膜渗漏综合征 葡萄膜渗漏综合征 原发性眼内 B- 细胞淋巴瘤 原发性眼内 B- 细胞淋巴瘤

治 疗 原则： 控制炎症，保护视力 药物： 皮质类固醇为首选药物 全身给药：口服强的松 及时、足量，以后逐渐减量 及时、足量，以后逐渐减量 维持 4-6 个月。 维持 4-6 个月。 局部：点 眼 严重者结膜下注射 严重者结膜下注射 注意：毒副作用、禁忌症、潜在感染。

细胞毒性剂 环磷酰胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤 注意 : 毒副作用 禁忌症 禁忌症 定期查血象 定期查血象 肝、肾功能 肝、肾功能

免疫抑制剂 免疫抑制剂 环孢霉素 A FK506注意毒副作用

非甾体类消炎药 口 服： 消炎痛 布洛芬 口 服： 消炎痛 布洛芬 点 眼： 消炎痛眼水 点 眼： 消炎痛眼水 双氯芬酸钠眼水 双氯芬酸钠眼水 辅助用药 维生素 中药 辅助用药 维生素 中药 局部散瞳 极为重要 局部散瞳 极为重要

预 后 早期诊断，及时合理治疗，预后好 贻误诊治，用药不当 炎症反复发作 炎症反复发作 产生并发症 产生并发症 预后不良 预后不良

影响视力下降的因素  发病年龄较大  慢性炎症需长期用激素治疗  反复发作次数多  视网膜下新生血管膜

 早期诊断  及时合理治疗  避免并发症产生 是防止视功能丧失的关键