胎儿先天性心脏病介入治疗进展 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 李渝芬 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 李渝芬

先天性心脏病出生缺陷 干预采用的三级模式 一级预防 围孕期先心病风险评估，孕前咨询缺少 足够的科学依据而难以开展。前提是对 先心病的病因和发病机理尚不清楚，仅 知与遗传及环境因素有关。

二级预防 中孕期胎儿超声心动图检查，根据资料 表明检出率只有 46%-54% ，胎儿期某些 先心病的早期干预。 三级预防 对先心病早期诊断和治疗。

开展胎儿先天性心脏病介入治疗 必要性 1 ）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继 续进展，出现与正常心脏结构不同的发 育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后 心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚 至会失去了根治机会。

2 ）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或 自发流产。 3 ）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血 管损伤，由于机体发育不成熟并发症多 而且严重 2 ）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或 自发流产。 3 ）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血 管损伤，由于机体发育不成熟并发症多 而且严重

4 ）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发 育、提高胎儿存活率，满足出生后体、 肺循环要求 5 ）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导 致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎 儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及 行胎儿体外循环，创伤性相对较小 4 ）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发 育、提高胎儿存活率，满足出生后体、 肺循环要求 5 ）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导 致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎 儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及 行胎儿体外循环，创伤性相对较小

胎儿先心病介入治疗可行性 1 、胎儿超声心动图从 80 年代开始至今在 我国大中城市已广泛开展，已积累了丰 富的诊断经验。 2 、危重新生儿先心病介入治疗技术为胎 儿先心病介入也打下了一定基础。 1 、胎儿超声心动图从 80 年代开始至今在 我国大中城市已广泛开展，已积累了丰 富的诊断经验。 2 、危重新生儿先心病介入治疗技术为胎 儿先心病介入也打下了一定基础。

大血管转位、室间隔完整 AO 位于右前方， PA 位于左后方 AO 出自右室 PA 出自左室

肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣开放受限 收缩期高速彩流

左室发育不良 左室发育极差 升主动脉细小 LV

3 、我国大中城市综合医院有产科、新生 儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科等 多学科协作的条件。

胎儿先心病介入治疗的回顾 一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术 1 ） 1991 年英国 MAXWELL 首次报道 2 例 AS 2 ） 年全球报道 12 例 3 ） 2004 年 Tworetzky 报道 24 例 AS 胎龄 周，技术成功率 70%→ 随访 LV 发育好转，不成功者 LV 发育接近停 滞 一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术 1 ） 1991 年英国 MAXWELL 首次报道 2 例 AS 2 ） 年全球报道 12 例 3 ） 2004 年 Tworetzky 报道 24 例 AS 胎龄 周，技术成功率 70%→ 随访 LV 发育好转，不成功者 LV 发育接近停 滞

腹部超声监测下 PBAV 。 A 胎儿四腔心，穿刺针穿过子宫。 B 穿刺针 进入左室。 C 导引钢丝经左室入主动脉。 D 行主瓣球囊扩张 引自 “TworetzkyW, Circulation. 2004;110: ”

二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术 1 ） 2002 年 Tulzer GT 报道 2 例胎儿水肿 PA/IVS 、 SPS/IVS 行球囊扩张 → 出生后行 双心室修补术 2 ） 2003 年 Arzt 报道 1 例 PA/IVS 胎龄 25 周行 球囊扩张 3 ） 2006 年 Galindo 报道 1 例胎龄 25 周行球囊扩张 4 ） 2004 年 Marshal 报道 7 例左右房交道受限 HLHS 行 BAS 造口径 2-2.5mm 二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术 1 ） 2002 年 Tulzer GT 报道 2 例胎儿水肿 PA/IVS 、 SPS/IVS 行球囊扩张 → 出生后行 双心室修补术 2 ） 2003 年 Arzt 报道 1 例 PA/IVS 胎龄 25 周行 球囊扩张 3 ） 2006 年 Galindo 报道 1 例胎龄 25 周行球囊扩张 4 ） 2004 年 Marshal 报道 7 例左右房交道受限 HLHS 行 BAS 造口径 2-2.5mm

胎儿先天性心脏病宫内治疗原则 一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生 后治疗心血管会出现不可逆病变 二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会 三、对母亲无大风险 一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生 后治疗心血管会出现不可逆病变 二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会 三、对母亲无大风险

新生儿 PBPV 后，右室仍肥厚、增大 新生儿 PBPV 后，仍存在三尖瓣返流 RV

TOF 术后，右室仍肥厚、增大 RV

胎儿先天性心脏病介入治疗原则 1 ）该类先心病出生后治疗效果差死 亡率高。 2 ）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减 轻缺陷发展而提高生后治疗效果 3 ）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复 4 ）有技术可行的宫内治疗方法 5 ）母体的安全及健康放在首位 1 ）该类先心病出生后治疗效果差死 亡率高。 2 ）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减 轻缺陷发展而提高生后治疗效果 3 ）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复 4 ）有技术可行的宫内治疗方法 5 ）母体的安全及健康放在首位

胎儿先天性心脏病介入治疗 适应症 1 ）先心病所致胎儿水肿 2 ）能促进胎儿发育不良的心室发育， 以便建立出生后双心室循环 3 ）右心室流出道梗阻 4 ）孕期 25 周左右 1 ）先心病所致胎儿水肿 2 ）能促进胎儿发育不良的心室发育， 以便建立出生后双心室循环 3 ）右心室流出道梗阻 4 ）孕期 25 周左右

胎儿水肿，胸腔积液

1 ）左心系统疾病 AS （重） HLHS 房水平交通受限 MS （重） 1 ）左心系统疾病 AS （重） HLHS 房水平交通受限 MS （重）

2 ）右心系统疾病 PA/IVS PA/VSD 伴肺动脉发育不良 PS （重） + 限制性房间隔交通 TOF+ 肺动脉发育不良 肺动脉闭锁 2 ）右心系统疾病 PA/IVS PA/VSD 伴肺动脉发育不良 PS （重） + 限制性房间隔交通 TOF+ 肺动脉发育不良 肺动脉闭锁

肺动脉瓣闭锁，室间隔完整

肺动脉闭锁，室间隔缺损

法洛氏四联征 产前诊断 产后诊断 RV LV AO

法洛氏四联征 产前诊断 产后诊断

3 ）其它 严重双心室出口狭窄 TGA+ 限制性房间隔通道 3 ）其它 严重双心室出口狭窄 TGA+ 限制性房间隔通道

TGA+ 胎儿房间隔交通受限病例行房间隔介入造口术。引自 “ Marshall AC, Circulation, 2004, 110:

大血管转位，肺动脉狭窄 复杂先心病合并肺动脉狭窄 SV SA

胎儿先天性心脏病介入治疗 方法并发症 严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作， 麻醉科、产科、心儿内科、胎儿 B 超、小儿心 外等。 1 ）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面 朝着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管 的穿刺针经母亲腹壁 → 子宫 → 胎儿胸壁 → 病变心 室 → 主动脉 / 肺动脉 并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎 死宫内、导管或球囊破裂 严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作， 麻醉科、产科、心儿内科、胎儿 B 超、小儿心 外等。 1 ）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面 朝着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管 的穿刺针经母亲腹壁 → 子宫 → 胎儿胸壁 → 病变心 室 → 主动脉 / 肺动脉 并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎 死宫内、导管或球囊破裂

引自 “TworetzkyW, Circulation. 2004;110:

2 ）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺 羊膜腔进行手术。 缺点：技术难度大，对胎膜有损 伤致胎儿早产 3 ）激光方法 4 ）微型导管 2 ）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺 羊膜腔进行手术。 缺点：技术难度大，对胎膜有损 伤致胎儿早产 3 ）激光方法 4 ）微型导管

胎儿镜下心导管检查。 A 拟剪开脐带。 B 剪开脐带，挑出 脐动脉。 D 鞘管插 入脐动脉。 E 缝线固定鞘管穿刺处。 引自 “Kohl T, Circulation. 1997, 95:1048–1053.

胎儿镜直视下切开胎羊胸壁行半月瓣球囊扩张。 A 显示脐带。 B 切 开胸壁。 C 剪开心包。 D 暴露胎儿左室准备左室穿刺。 引自 “Kohl T, Circulation, 2000:102:

胎儿先天性心脏病介入治疗 失败因素 1 ）病例选择不当、病种、孕期 2 ）操作技术问题：胎儿体位、球囊 大小、 位置、鞘管位置不当到目 前为止尚无孕母死亡报道。 1 ）病例选择不当、病种、孕期 2 ）操作技术问题：胎儿体位、球囊 大小、 位置、鞘管位置不当到目 前为止尚无孕母死亡报道。

胎儿先天性心脏病介入 治疗禁忌证 1 ）多胎妊娠 2 ）胎儿除心脏外还有其它严重畸形 3 ）子宫颈关闭不全 4 ）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制 剂的禁忌症 1 ）多胎妊娠 2 ）胎儿除心脏外还有其它严重畸形 3 ）子宫颈关闭不全 4 ）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制 剂的禁忌症

胎儿先天性心脏病介入治疗 目前存在问题 1 、观念问题：对开展胎儿先心介入必要 性缺乏认识 2 、技术问题：对胎儿先心血流动力学认 识不足，操作技术有一定难度 1 、观念问题：对开展胎儿先心介入必要 性缺乏认识 2 、技术问题：对胎儿先心血流动力学认 识不足，操作技术有一定难度

3 、器械问题：目前还没有一种公认为最 安全、易操作、疗效好、风险小的器械 与方法 4 、目前医患关系紧张，开展高风险新技 术压力大 5 、妊娠期母亲是否愿意接受及理解 3 、器械问题：目前还没有一种公认为最 安全、易操作、疗效好、风险小的器械 与方法 4 、目前医患关系紧张，开展高风险新技 术压力大 5 、妊娠期母亲是否愿意接受及理解