山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 氨苯砜综合症 陈 树 民 山东省皮肤病性病防治研究所

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 定义  是由服用氨苯砜引起的一种药物超敏反应， 临床表现为发热、皮损和肝功损害为主要特 征，通常发生于服药后 2-12 周。

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院  Lowe 和 Smith(1949) 在尼日利亚首次报告麻 风病人中用 DDS 治疗 2 ～ 3 周后出现发热、肝炎、 淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高, 临床上类似 单核细胞增多症, 称为腺热 (glandular fever).  Allday 等于 1951 年命名为 DDS 综合征。  发生于用药后 2-12 周, 非剂量依赖性 ;

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 DDS 综合征发生率报告  Lowe(1951): 尼日利亚 2% ;  Smith(1988): 年发现 24 例 ( 泰国北部 );  Richardus 等 (1989):1970 ～ 1982 年 1%, 1982 ～ 1988 年 3.6%;  Roge(1994): 印度 1.3%;  1986 ～ 1994 年发现 24 例新病人中 12.5% 为 DHS 。  2005 年 Agrawal 报告尼泊尔 Dharan Koirala 卫生研 究所 年 26 例 （ 2% ）。

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 Leta 等 (2002): 复习了 1956 ～ 2001 年 15 个麻风流行国 家文献中的 108 例； 其中：  完全型 62 例, 占 57.4%( 发热、皮疹、淋巴结病变和肝 炎 ).  不完全型占总数的 42.6% 。  死亡占总数的 12.96% 。  完全型中死亡率为 9.6% 。  死亡与肝损伤无统计学意义。

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 发生率：麻风病人服用氨苯砜后 DDS 超敏综合征的 发生率约为 1-3% ； 台湾报告非麻风病人 DDS 综合症的发生率为 0.6% ； 临床应用初期，文献有所报告，但不多， 1981 年以 后关于其报告日益增多，与 MDT 推广应用相一致。 原因： 1 、应用广泛 2 、认识提高

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 临床表现  发热 : 高热  皮疹 : 单核细胞增多征样皮疹, 重症多型性红班, 中毒 性表皮坏死松解症, 病毒样疹；  内脏损害 : 肝脾肿大、黄疸、淋巴结肿大 ; 肺、肾损害  实验室检查可见转氨酶、转肽酶、胆红素升高，血 红蛋白降低, 白细胞及嗜酸性粒细胞增多, 外周血可见异 型淋巴细胞, 溶血性贫血, 血沉增快等。  病程不定, 可持续 4 周

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院  临床上通常将具有传染性单核细胞增多症表 现的 DDS 反应称为完全性氨苯砜综合征；  缺乏淋巴结病变或肝损害、以及传染性单核 细胞增多症表现的 DDS 反应称不完全性氨苯 砜综合征.

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 尼泊尔 26 例 DHS 临床表现 表现发生数 % 发热 黄疸 淋巴结肿大 面色苍白 肝肿大 1973 足水肿 脾大 415.3

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 尼泊尔 26 例 DHS 实验室检测结果 检验结果人数 % 白细胞增多 淋巴细胞增多伴异型 嗜酸细胞增多 低血红蛋白 血沉增快 网织细胞增多 低蛋白血症 低白蛋白血症 高血胆红素 高谷草转氨酶 高谷丙转氨酶 高碱性磷酸酶 高血尿素血症 519.2

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 诊断标准  症状发生于服用氨苯砜 2-8 周；  临床有下列症状：发热，皮损，肝功损害 （肝脾肿大），淋巴结肿大等；症状不能用其 他药物过敏反应解释；  停服氨苯砜后症状消退；  激发试验再发，但考虑到激发试验的危险性， 不建议做激发试验，可用排除法（停服氨苯砜， 服用其他同时服用药物, 不发生反应）。

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 治疗原则  住院；  停止所有治疗药物, 包括 DDS 、 RFP 等

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 大剂量皮质类固醇, 如氢考 200mg/d, 氟美松 10mg/d, 甲泼尼龙 40 ～ 60mg/d, 泼尼松 40 ～ 60mg/d ; 视病情 好转而逐渐减量. 一般皮损在 2-8 周左右消退, 各种参数 在 1 ～ 2 个月恢复. 少数因肝功能衰竭而致死亡.

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院  抗菌素、抗过敏；  保肝等支持疗法；  对症疗法 。

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院 副作用及监测 溶血 mg/d 80% 降低 1g ， 10% 2g 剂量依赖性 G6P 缺陷， 全血检查： HB,WBC,RC 1/2w,x3mons, 1/3mons 高铁血红蛋白 血症 200mg/d, 10% 剂量依赖性 心血管疾患者；还原酶缺 陷者 粒细胞缺乏症 1/ 特异性，非剂量依赖性 全血检查： 4-10ws, 如 WBC<4000 ，停药 氨苯砜综合症 非剂量依赖性， 4-12W 密切观察 周围神经病 / 精 神病 <100mg/d, 很少 定期检查，发现异常，停 药，转诊

山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院