癫 痫

掌握：治疗的注意事项/用药原则及癫痫持续状态的抢救。 熟悉：影响癫痫发作的因素、临床表现、诊断及鉴别诊断。 了解：病因、发病机制、分类、脑电图的重要价值。（ P3.1 ） 2009-4-10

Supernatural. Hippocrates : On the sacred disease Physical Supernatural? Hippocrates : On the sacred disease Physical. Epilepsy Epilepsy and genius ? Classical Writers with Epilepsy :Charles Dickens, World Leaders :Alexander the Great ; Julius Caesar ; Napoleon Bonaparte ; Painters :Vincent van Gogh Composers :Ludwig van Beethoven Contemporary celebrities :…….. 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

流行病学资料 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。 患病率为5%o，我国约有600万以上的癫痫患者，其中25%为难治性性癫痫。 Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of epilepsy and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota: 1935–1984. Epilepsia. 1993;34:453–468. 2009-4-10

定 义 癫痫(Epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 2009-4-10

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由于异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性发作（seizure），反复多次发作则称为癫痫。而在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。 2009-4-10

影响发作的因素 年龄 遗传因素 睡眠 内环境改变 2009-4-10 前面已提及各年龄段癫痫的常见病因不同，同时特发性癫痫多与年龄相关。如west综合征在1岁内起病。儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁等。 全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生； west综合征常在醒后及睡前发生；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。 疲劳，睡眠缺乏，饥饿，便秘，饮酒，闪光，感情波动，电解质代谢紊乱，内分泌改变等等。月经期癫痫，妊娠性癫痫。 2009-4-10

发病机制 负反馈机制 各种病因 引起癫痫发作 基因突变或表达异常 （通过病态突触）神经元间的扩布 神经递质或调质异常 神经元异常放电：阵发性去极化漂移及高幅高频的棘波放电 离子异常跨膜运动 离子通道结构和功能异常 神经递质或调质异常 基因突变或表达异常 各种病因 发病机制 若异常放电局限于大脑皮质的某一区域，表现为局灶性发作；若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；若异常放电。。。。。 病理灶：癫痫发作的病理基础。指异常的组织形态及结构。 致痫灶：痫性放电的部位。 2009-4-10

病 理 海马硬化：神经元脱失和胶质细胞增生；苔藓纤维出芽；齿状回结构的异常。 非海马硬化：是否有神经元的脱失？？？胶质细胞的作用？？？？ 病 理 海马硬化：神经元脱失和胶质细胞增生；苔藓纤维出芽；齿状回结构的异常。 非海马硬化：是否有神经元的脱失？？？胶质细胞的作用？？？？ 由于病因的复杂性及伦理学的限制，目前仅知其冰山之一角。。。。。。。 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

癫 痫 的 分 类 标 准： （一）临床发作：①共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。②个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。 （二）脑电图上的痫性放电： 发作性：即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常。 短暂性：即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时。 重发性：即第一次发作后，经过不同间隔时间后会有第二次或更多次的发作。 刻板性：指每种类型每次发作的临床表现几乎一致。 2009-4-10

癫痫的脑电图表现 典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。 2009-4-10

癫 痫 的 分 类 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 P294-295 癫 痫 的 分 类 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 P294-295 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 P295 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” P296-297 目前运用最广泛的是前二者，今天我们要着重介绍的亦是前二者。 癫痫发作分类是根据癫痫发作时的临床表现及脑电图特征进行分类；癫痫综合征是根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。 具体参加教材P294-P297. 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

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部分性发作 临床和EEG提示源于大脑半球 局部神经元的异常放电 单纯部分性 复杂部分性 部分继发全面性 意识障碍 自动症 运动症状 部分性发作（partial seizures）：根据发作时有无意识的改变而分为简单部分性发作（无意识障碍）和复杂部分性发作（有意识障碍），二者都可以继发全面性发作。 意识障碍 自动症 运动症状 无意识障碍 局灶症状 由部分发作起始扩展为GTCS 2009-4-10

单纯部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 2009-4-10 （1）单纯部分性发作（simple partial seizure, SPS）：发作时无意识障碍。EEG可以在对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电，但头皮电极不一定能记录到，发作间期的EEG也为对侧局灶发放。 根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。 运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近。主要发作类型如下： 2009-4-10

部分运动性发作 杰克逊发作（Jackson seizure） （P1.1） 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作 2009-4-10 Todd麻痹：半小时至36小时肢体瘫痪。 ① 仅为局灶性运动发作：指限局于身体某一部位的发作，其性质多为阵挛性，即常见的局灶性抽搐。身体任何部位都可出现局灶性抽搐，但较常见于面部或手，因其在皮质相应的投影区面积较大。 肢体的局灶性抽搐常提示放电起源于对侧大脑半球相应的运动皮质区，但眼睑或其周围肌肉的阵挛性抽搐可由枕叶放电所致；口周或舌、喉的阵挛性抽搐可有颞叶放电引起。 ② 杰克逊发作（Jackson seizure）：开始为身体某一部位抽搐，随后按一定顺序逐渐向周围部位扩展，其扩展的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在运动前区由上至下传播，临床上可见到抽搐先出现在拇指，然后传至同侧口角（手－口扩展）。在扩展的过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止，如拇指抽搐时用力背屈拇指可能终止发作。 ③ 偏转性发作：眼、头甚至躯干向一侧侧视、偏转，病人出现回头向后探望的动作，有时身体可旋转一圈或伴有一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸直。其发作起源一般为对侧额叶、颞叶、枕叶或顶叶，额叶起源最常见。 ④ 姿势性发作：偏转性发作有时也可发展为某种特殊姿势，如击剑样姿势，表现为一侧上肢外展、半屈、握拳，另一侧上肢伸直，眼、头向一侧偏视，注视抬起的拳头，并伴有肢体节律性的抽搐和重复语言。其发作起源于对侧额叶内侧辅助运动区。 ⑤ 发音性发作：可表现为重复语言、发出声音或言语中断。其发作起源一般在额叶内侧辅助运动区。 ⑥ 抑制性运动发作：发作时动作停止，语言中断，意识不丧失，肌张力不丧失，面色无改变。其发作起源多为优势半球的Broca区，偶尔为任何一侧的辅助运动区。 ⑦ 失语性发作：常表现为运动性失语，可为完全性失语，也可表现为说话不完整，重复语言或用词不当等部分性失语，发作时意识不丧失。有时须在EEG监测下才能被发现。其发作起源均在优势半球语言中枢有关区域。 2009-4-10

单纯部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 2009-4-10 （1）单纯部分性发作（simple partial seizure, SPS）：发作时无意识障碍。EEG可以在对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电，但头皮电极不一定能记录到，发作间期的EEG也为对侧局灶发放。 根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。 运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近。主要发作类型如下： 2009-4-10

部分感觉性发作 躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 2009-4-10 ① 躯体感觉性发作：其性质为体表感觉性，如麻木感、针刺感、电流感、电击感、烧灼感等。发作部位可限局于身体某一部位，也可以逐渐向周围部位扩展（感觉性杰克逊发作）。放电起源于对侧中央后回皮质。 ② 视觉性发作：可表现为暗点、黑矇、闪光、结构性视幻觉。放电起源于枕叶皮质。 ③ 听觉性发作：幻听多为一些噪声或尖调的声音，如发动机的隆隆声，蝉鸣或喷气的咝咝声等。年龄小的患儿可表现为突然双手捂住耳朵哭叫。放电起源于颞上回。 ④ 嗅觉性发作：常表现为难闻、不愉快的嗅幻觉，如烧橡胶的气味、粪便臭味等。放电起源于钩回的前上部。 ⑤ 味觉性发作：以苦味或金属味较常见。单纯的味觉性发作很少见。放电起源于岛叶或其周边。 ⑥ 眩晕性发作：常表现为坠入空间的感觉或在空间漂浮的感觉。放电起源于颞叶皮质。因眩晕的原因太多，诊断其是否为癫痫发作有时较为困难。 2009-4-10

单纯部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 2009-4-10 （1）单纯部分性发作（simple partial seizure, SPS）：发作时无意识障碍。EEG可以在对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电，但头皮电极不一定能记录到，发作间期的EEG也为对侧局灶发放。 根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。 运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近。主要发作类型如下： 2009-4-10

自主神经性发作 症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛 单独自主神经性发作极为少见，常伴有意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等） 自主神经性发作：症状复杂多样，常表现为口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛（起“鸡皮疙瘩”）等。临床上单纯表现为自主神经症状的癫痫发作极为少见，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。其放电起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等），放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作。 2009-4-10

简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 2009-4-10 精神性发作：主要表现为高级大脑功能障碍。极少单独出现，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。 2009-4-10

精神性发作 发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉 2009-4-10 发作性情感障碍：可表现为极度愉快或不愉快的感觉，如愉快感、欣快感、恐惧感、愤怒感、忧郁伴自卑感等，恐惧感是最常见的症状，常突然发生，无任何原因，患者突然表情惊恐，甚至因恐惧而突然逃跑，小儿可表现为突然扑到大人怀中，紧紧抱住大人，有时还伴有喊叫“怕、怕……”。发作时常伴有自主神经症状，如瞳孔散大，面色苍白或潮红，竖毛（起“鸡皮疙瘩”）等。持续数分钟缓解。放电多起源于颞叶的前下部。发作性情感障碍须与精神科常见的情感障碍相鉴别，其发作一般无相应的背景经历，且持续时间很短（数分钟），发作时常伴有自主神经症状以资鉴别。 发作性记忆障碍：是一种记忆失真，主要表现为似曾相识感（对生疏的人或环境觉得曾经见过或经历过），陌生感（对曾经经历过的事情感觉从来没有经历过），记忆性幻觉（对过去的事件出现非常精细的回忆和重现）等，放电起源于颞叶、海马、杏仁核附近。 发作性认知障碍：常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等，有的患者描述“发作时我觉得我不是我自己”。 发作性错觉：是指因知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或变小，变远或变近，物体形状改变；声音变大或变小，变远或变近；身体某部变大或变小等。放电多起源于颞叶，或颞顶、颞枕交界处。 发作性结构性幻觉：表现为一定程度整合的知觉经历。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性、嗅觉性或味觉性，和单纯感觉性发作相比，其发作内容更复杂些，如风景、人物、音乐等。 2009-4-10

部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）(P2) 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）： 主要特征：有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作时的细节。 发作时伴有不同程度的意识障碍（但不是意识丧失），同时有多种简单部分性发作的内容，往往有自主神经症状和精神症状发作。EEG可记录到单侧或双侧不同步的异常放电，通常位于颞或额区。发作间歇期可见单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。 复杂部分性发作大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可以起源于其他部位如额叶，嗅皮质等部位。根据放电起源不同、扩散途径和速度不同，复杂部分性发作主要表现为以下一些类型： 2009-4-10

复杂部分性发作 仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 表现为意识 障碍与运动症状 2009-4-10 仅表现为意识障碍：表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变 ，发作后可继续原来的活动。其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发作几乎均是复杂部分性发作，但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查可以鉴别。其放电起源于颞叶。 表现为意识障碍和自动症：是指在上述意识障碍的基础上，出现自动症。 自动症是指在癫痫发作过程中或发作后，意识模糊的状态下，出现的一些不自主、无意识的动作，看似有目的，但实际上没有目的发作性行为异常。发作后常有遗忘。自动症可以是发作前动作的继续，也可以是发作中新出现的动作。一般持续数分钟或更长些，个别可持续数小时甚至数日。 须注意的是，自动症虽在复杂部分性发作中最常见，但并不是其所特有，在其他发作中（特别是失神发作）或发作后意识障碍（特别是强直阵挛发作后）的情况下也可出现。临床应注意鉴别，尤其是复杂部分性发作和失神发作的鉴别。 常见的自动症包括： 口咽自动症：最常见，表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作。复杂部分性发作的口咽自动症多见于颞叶癫痫。 姿势自动症：表现为躯体的大幅度扭动，呈“鳄鱼样”动作，常伴有恐惧面容和喊叫，容易出现于睡眠中。多见于额叶癫痫。 手部自动症：简单重复的手部动作，如摸索、擦脸、拍手、绞手、解衣扣、翻口袋、开关抽屉或水龙头等 走动自动症：无目的地走动、奔跑、坐车，不辨方向，有时还可避开障碍物。 言语自动症：表现为自言自语，多为重复简单词语或不完整句子，内容有时难以理解。如可能说“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非优势半球。 自动症在复杂部分性发作中比较常见，其定位意义尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意义。 简单部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时为上述简单部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症。经典的复杂部分性发作都有这样的过程。临床上常见的几种不同起源的复杂部分性发作如下： 海马－杏仁核（颞叶内侧）起源的： 海马起源的发作常常以一种奇怪的、难以描述的异常感觉开始，然后出现意识障碍，动作停止，两眼发直，叫之不应，自动症（常为口咽自动症）。 杏仁核起源的发作开始常为胃气上升感或恶心，可伴较明显的自主神经症状，意识丧失是逐渐的，并伴自动症。 海马起源的癫痫占颞叶癫痫的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的区分较为困难。发作持续时间数分钟（通常2～5分钟），发作的开始和结束均较缓慢，常有发作后意识朦胧。 额叶起源的：其起始感觉为非特异性的，突出的表现为姿势自动症，发作的运动形式可能多样，但同一病人的发作形式却是固定的。发作持续时间短（常短于1分钟），发作开始和结束均较快，发作后意识很快恢复。 颞叶外侧皮质起源的：发作起始症状为幻听、错觉、梦样状态等，继之出现意识障碍。 其它脑皮质起源的发作继发演变为复杂部分性发作，常首先有与相应皮质功能有关的临床症状，再出现意识障碍和自动症等。 2009-4-10

部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 继发全面性发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。 2009-4-10

继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 。 鉴别：有无先兆 抽搐的表现 愣神 自动症 EEG 部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。临床上应注意以下几个方面以帮助鉴别： 有无“先兆”： “先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象，可以在明显的发作之前出现；如果仅有主观感觉，可以构成一次感觉性发作。 “先兆”是发作起始的信号，本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者，为部分性发作。 “抽搐”的表现：复杂部分性发作也可有运动症状，表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性，类似全面性发作。但部分性发作的运动症状一般较局限、不对称或不典型（如表现为颤抖样等），临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状。 “失神”：复杂部分性发作可仅表现为意识丧失，易误诊为失神发作。EEG检查对鉴别二者具有重要意义。 自动症：自动症不仅见于复杂部分性发作，也可在失神发作或发作后意识障碍 的情况下出现。因此临床问诊时须注意自动症的表现及出现在发作过程中哪个阶段。 EEG：对于区分部分性发作和全面性发作最为重要，各种诱发试验如过度换 气、睡眠等可提高EEG诊断的准确率。 2009-4-10

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全 面 性 发 作 全面强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） (P3 /P3.1) 全 面 性 发 作 全面强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） (P3 /P3.1) 失神发作（absence seizure） (P4) 强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(P5) 失张力发作（atonic seizure） 1．全面性发作（generalized seizures）：发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球并广泛扩散。往往发作初期即有意识障碍，运动症状多为双侧的，EEG显示双侧异常。 （1）强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure, GTCS）：以突发意识丧失，全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。发作时EEG表现为爆发性的双侧脑电异常。发作期脑电变化多以全面的低波幅快波活动或者电抑制（强直期期）起始，并逐渐出现波幅逐渐增高的棘慢波、棘波节律等（阵挛期），后期往往因为动作伪差难以识别。发作后呈现电抑制现象。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。 （2）失神发作（absence seizure）：分为典型失神和不典型失神 典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。发作时EEG呈规律性长程爆发的双侧同步3Hz的棘慢波综合。主要见于儿童失神癫痫。 不典型失神表现为意识障碍发生与结束均非突然，持续时间长，多为1-2分钟，可伴有轻度的运动症状或者自动症表现，发作时EEG提示为1.0-2.5Hz的棘慢波综合。主要见于Lennox-Gastaut综合征。 （3）强直发作(tonic seizure)：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动。 强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。 （4）阵挛发作(clonic seizure)：为发作性全身或者双侧肌肉有规律的收缩与松弛，导致肢体表现为有节律性的抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律。单纯的阵挛发作主要见于小婴儿，临床较少见，常被忽视。发热可诱发阵挛发作。 （5）肌阵挛发作（myoclonic seizure）：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。发作期EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。 肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。只有同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛才为癫痫发作。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中（如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等）。 （6）痉挛发作（spasms）：指婴儿痉挛（West综合征），表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。常见于婴儿痉挛，其他婴儿综合征有时也可见到。 （7）失张力发作（atonic seizure）：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。 失张力发作多与强直发作、不典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（肌阵挛－站立不能性癫痫）、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

癫痫诊断的三步原则 明确是否为癫痫发作 明确癫痫发作类型或癫痫综合征 明确癫痫的病因 2009-4-10 1 癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图是重要的佐证。 2 癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据。 3 排除其它疾病 2009-4-10

癫痫诊断流程图 具有发作症状的病人 病史采集、体格检查及常规EEG检查 相关检查 癫痫发作 不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访 非癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 影像学检查等 伴随状态的评估（根据条件选择性进行） 2009-4-10

病 史 采 集 病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查 2009-4-10

病 史 资 料 发作史 出生史 生长发育史 热性惊厥史 家族史 其他疾病史 首次发作的年龄 大发作前是否有 “先兆” 发作时的详细过程 病 史 资 料 发作史 出生史 生长发育史 热性惊厥史 家族史 其他疾病史 首次发作的年龄 大发作前是否有 “先兆” 发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果 病史资料 完整的病史包括：发作史、出生史、生长发育史、热性惊厥病史、家族史等，能够为诊断癫痫提供更多的线索。 发作史：完整而详细的发作史对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类型、癫痫及癫痫综合征的诊断都有很大的帮助。由于癫痫是一种发作性的疾病, 发作时间短暂, 患者就医时绝大多数处于发作间期, 医师亲眼目睹癫痫发作的概率很小, 因此须详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史。完整的发作史是准确诊断癫痫的关键。 首次发作的年龄，有相当一部分癫痫发作和癫痫综合征均有特定的起病年龄范围。 大发作前是否有“先兆”，即刚要发作前的瞬间病人自觉的第一个感受或表现，这是一种部分性发作。许多病人及家属来就诊时，往往重点叙述强直阵挛发作（即常说的大发作）的情况，而对大发作前的先兆症状只字不提，从而误导临床医生作出全面性发作的诊断（其实是部分继发全面性发作）。临床上对于大发作的病人，尤其是成人患者，均应详细询问大发作前是否有“先兆”，最常见的先兆如恶心、心慌、胃气上升感、害怕、似曾相识感、幻视或幻听、一侧口角抽动等。但在婴幼儿往往不能或不会表述,这时主要观察其发作前的行为表现,如:惊恐样、恐惧的尖叫声、向母亲跑去、或突然停止活动等。这些表现往往是十分模糊的,但在发作前规律地出现,则提示这种发作可能有局灶的起源。发作前不变的先兆不仅有助于诊断部分性癫痫发作,而且对病灶的定位也非常重要。 发作时的详细过程, 发作好发于清醒状态或者睡眠状态，发作时有无意识丧失, 有无肢体强直或阵挛性抽搐, 有无摔伤以及大小便失禁等, 表现为一侧肢体抽动还是两侧肢体抽动, 头部是否转向一侧或双眼是否斜向一侧等，发作的持续时间，发作后的状态，是否有头痛、呕吐、发作后谵妄状态及Todd瘫痪。 有几种类型的发作:一些病史较长的患者可能仅叙述最近一段时间的发作情况，或重点叙述发作较严重的表现，而对以前的发作或发作较轻的表现（如常说的愣神小发作）很少提及，这必然影响临床医生对总体病情的评估及癫痫综合征的正确诊断。一般需询问早期发作的表现,后来的发作形式有无改变,和最后一次发作的表现,因为最近的发作记忆最清楚。 发作的频率，平均每月或每年能发作多少次，是否有短时间内连续的丛集性发作,最长与最短发作间隔等。尤其近1～3个月的月发作频率（以及其平均数）。既可评估发作的严重程度,也可作为今后治疗评估疗效的较好基础。 发作有无诱因,如睡眠不足、过量饮酒、发热、过度疲劳、情绪紧张以及某种特殊刺激。女性是否与月经有关，这对鉴别诊断、治疗和预防均有益。如连续熬夜数日健康人也可能引起抽搐发作,不要过早下结论,应继续随诊。 是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果 2. 出生史：是否足月出生、出生是否顺利、有无窒息或者产伤等情况，还应该询问母亲在怀孕期间患过何种疾病。出生史异常易于在成长的过程中出现癫痫，尤其对婴儿或者儿童疑诊病人非常关键。 3. 生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运动、语言、智力等，对于癫痫的分类和确定具体的综合征有帮助。 4. 热性惊厥史：具有热性惊厥史的病人出现癫痫的几率较正常人为高，特别是容易出现某些类型的发作和癫痫。 5. 家族史：如果家族中有癫痫或者有抽搐发作的病人，特别是具体的发作表现与疑诊者相似，则能够为诊断提供积极的信息。 6. 其他疾病史：是否有头颅外伤史、中枢系统感染史或者中枢神经系统肿瘤等明确的脑部损伤或者病变的病史，能够提示癫痫的病因。 2009-4-10

病 史 采 集 病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查 2009-4-10

病 史 采 集 病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查 2009-4-10

辅 助 检 查 EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 辅 助 检 查 EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 脑磁图(MEG) （一）EEG 由于癫痫发病的病理生理基础是大脑兴奋性的异常增高，而癫痫发作是大脑大量神经元共同异常放电引起的。EEG反映大脑电活动，是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例应进行EEG检查。在应用中须充分了解EEG的价值和局限性。(参考第五章) （二）脑磁图(MEG) 是新发展起来的一种无创性的脑功能检测技术，其原理是检测皮质神经元容积传导电流产生的磁场变化，与EEG可以互补，有条件的单位可应用于癫痫源的定位以及功能区定位，并不是常规检查。 （三）电子计算机X线体层扫描 (CT) 能够发现较为粗大的结构异常，但难以发现细微的结构异常。多在急性的癫痫发作时、或发现大脑有可疑的钙化和无法进行MRI检查的情况下应用。 （四） 磁共振成像(MRI) MRI在临床中的应用，大大地改进了对癫痫病人的诊断和治疗。MRI具有很高的空间分辨率，能够发现一些细微的结构异常，对于病因有很高的提示价值，特别是对于难治性癫痫的评估。特定的成像技术对于发现特定的结构异常有效，例如海马硬化的发现。如果有条件，建议进行头颅MRI检查。 （五）单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 是通过向体内注射能够发射γ射线的放射性示踪药物后，检测体内γ射线的发射，来进行成像的技术，反映脑灌注。目前广泛的应用于难治性癫痫的术前定位中。癫痫源在发作间歇期SPECT为低灌注，发作期为高灌注。 （六）正电子发射断层扫描（PET） 正电子参与了大脑内大量的生理动态，通过标记示踪剂反映其在大脑中的分布。可以定量分析特定的生物化学过程，如可以测定脑葡萄糖的代谢及不同神经递质受体的分布。在癫痫源的定位中，目前临床常用示踪剂为18F标记2-脱氧葡萄糖（FDG），观测局部脑代谢变化。理论上讲，发作间歇期癫痫源呈现低代谢，发作期呈现高代谢。 （七）磁共振波谱（MRS） 癫痫源部位的组织具有生化物质的改变，利用存在于不同生化物质中的相同的原子核在磁场下其共振频率也有差别的原理，以光谱的形式区分不同的生化物质并加以分析，能够提供癫痫的脑生化代谢状态的信息，并有助于定位癫痫源。其中1H存在于一些具有临床意义的化合物中，脑内有足够浓度的质子可以被探测到，因此临床应用最多的是磁共振质子波谱（1HMRS）。 （八）功能核磁共振（fMRI） 是近年来发展起来的新技术，能够在不应用示踪剂或者增强剂情况下无创性的描述大脑内神经元激活的区域，是血氧水平依赖技术。主要应用于脑功能区的定位。 目前应用于癫痫领域的影像学检查越来越多，很多检查仅仅针对特殊目的，如病因学诊断、术前评估等，而并非常规检查，如SPECT、PET、MRS、fMRI等。在临床实践中，应该熟悉每一种技术的特点，根据不同的临床要求和现实条件进行选择相应检查，选择一种或者几种进行。 2009-4-10

病 史 采 集 病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查 2009-4-10

其他实验室检查 血液学检查 尿液检查 脑脊液检查 遗传学检查 其它的检查 2009-4-10 （一）血液学检查：包括血液常规、血糖、电解质、血钙等方面的检查，能够帮助寻找病因。血液学检查还用于对药物不良反应的检测，常用的监测指标包括血常规和肝肾功能等。 （二）尿液检查：包括尿常规及遗传代谢病的筛查，如怀疑苯丙酮尿症，应进行尿三氯化铁试验。 （三）脑脊液检查：主要为排除颅内感染等疾病。除常规、生化、细菌培养涂片外，还应作支原体、弓形体、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、囊虫病等病因检查及注意异常白细胞的细胞学检查。 （四）遗传学检查：尽管目前发现一部分癫痫与遗传相关，特别是某些特殊癫痫类型，但是目前医学发展的阶段还不能利用遗传学的手段常规诊断癫痫。通过遗传学检测预测癫痫的发生风险和通过遗传学的发现指导治疗的研究也在进一步的探索之中。 （五）其它的检查：针对临床可疑的病因，可以根据临床需要或者现实条件进行相对应的其他特异性检查，例如，对于怀疑有中毒导致癫痫发作的病例，可以进行毒物筛查，怀疑存在代谢障碍的病例，进行相关的检查等。 腰穿脑脊液检查及遗传学检查并非癫痫的常规检查。 2009-4-10

癫痫的鉴别诊断 临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作（non-epileptic seizures, NES）。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，在各年龄段都可以出现，其发病机制与癫痫发作完全不同，并非大脑的过度同步放电所致，EEG不伴有大脑的异常放电。但非癫痫性发作症状与癫痫发作一样，都有发作性的特点，在临床上，发作的表现与癫痫发作有时也非常类似，并非常容易混淆。因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作是癫痫诊断的重要内容。 非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、精神心理障碍、睡眠障碍等，另外一些是生理现象，多在婴儿或者儿童出现。 2009-4-10

癫痫的鉴别诊断 晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作 2009-4-10 晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因为迷走反射) 、体位性低血压(神经源性或药物所致) 和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失, 发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。 2009-4-10

晕厥 癫痫 诱因 体位 主要症状 伴随症状 发作时EEG 发作间期EEG 精神紧张、焦虑、 疼痛等 无上述诱因 站立或坐位 各种体位 意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高 意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直 伴随症状 面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见 面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁 发作时EEG 非特异性慢波 癫痫样放电 发作间期EEG 多正常，可有慢波 多呈暴发性异常 2009-4-10

癫痫的鉴别诊断 晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作 2009-4-10 晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因为迷走反射) 、体位性低血压(神经源性或药物所致) 和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失, 发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。 2009-4-10

短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础 脑电图无痫性放电 （二）短暂性脑缺血发作：一般表现为神经功能的缺失症状(运动和感觉功能缺失) 。症状开始就达到高峰, 然后逐渐缓解。另外，在儿童和青少年患者，需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作与癫痫发作的鉴别。 2009-4-10

癫痫的鉴别诊断 晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作 2009-4-10 晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因为迷走反射) 、体位性低血压(神经源性或药物所致) 和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失, 发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。 2009-4-10

假性癫痫发作 癫痫 性别年龄 青年女性 各年龄 激惹性格 多见 少见 发作场合 有精神诱因及有人在场时 任何情况下 发作特点 多样化、戏剧化 刻板 意识 存在 丧失 伴随症状 两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红，无摔伤、舌咬伤及尿失禁，发作后无行为异常 两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常 持续时间 长，可达数小时 短，约1～2分钟 终止方式 需安慰及暗示治疗 自行停止 瞳孔 正常，对光发射存在 散大，对光反射消失 角膜反射 存在，babinski征阴性 消失，babinski征阳性 EEG 多正常 有癫痫样放电 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

治 疗 目标： 1. 终止发作或将发作次数减至最少 2. 不出现有影响的不良反应 3. 保持或恢复满意的生活质量 2009-4-10

治 疗 病因治疗 单次发作的治疗 发作期 药物治疗 癫痫状态的治疗 发作间期 手术治疗 2009-4-10

抗癫痫药物治疗的基本原则 1．确定是否用药：一般说来，半年内发作2次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。 特殊情况 2009-4-10

2．如何选药 依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征。注意：有一些AEDs物可能使某些发作类型加重，在某些情况应避免使用。 2009-4-10

部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸； 部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。 全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英； 失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮； 2009-4-10

逐渐加量法：预防或减少副作用。宁可满足部分控制，不要出现副作用。 3．药物的用法： 药代动力学：决定有效及安全剂量 半衰期：服药频率。 逐渐加量法：预防或减少副作用。宁可满足部分控制，不要出现副作用。 苯妥英钠的有效剂量与中毒剂量非常接近；丙戊酸钠治疗范围大；卡马西平有自身诱导作用使代谢加快，半衰期缩短，需逐渐加量。 2009-4-10

4、严密观察不良反应：所有的AEDs都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异。可以分为四类： - 剂量相关的不良反应 - 特异体质的不良反应 - 长期的不良反应 - 致畸作用 2009-4-10

由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。 除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。 监测血药浓度。 2009-4-10

血药浓度监测的指征 苯妥英钠治疗窗窄，安全范围小，因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后都应测定血药浓度 AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作 在服药过程中患者出现了明显的不良反应 出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，癫痫持续状态、怀孕等 合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用 成分不明的药 评价患者对药物的依从性 由于苯妥英钠具有饱和性药代动力学特点（药物剂量与血药浓度不成正比例关系）；而且治疗窗很窄，安全范围小，易发生血药浓度过高引起的毒性反应。因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后，都应当测定血药浓度。 AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作时应测定血药浓度，以帮助确定是否需要调整药物剂量或更换药物。 在服药过程中患者出现了明显的不良反应，测定血药浓度，可以明确是否药物剂量过大或血药浓度过高所致。 出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，癫癎持续状态、怀孕等可能影响药物在体内的代谢，应监测血药浓度，以便及时调整药物剂量。 合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用时，可能产生药物相互作用，影响药物代谢和血药浓度。 成分不明的药，特别是国内有些自制或地区配制的抗癫癎“中成药”，往往加入廉价AEDs。血药浓度测定有助于了解病人所服药物的真实情况，引导病人接受正规治疗。 评价患者对药物的依从性。 2009-4-10

5．单用或联合用药：尽可能单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5-7天的过渡期。 2009-4-10

如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。 下列情况可考虑进行合理的多药治疗； 有多种类型的发作： 针对药物的副作用： 针对病人的特殊情况： 如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。 2009-4-10

联合用药应注意： ①不能将药理作用相同的药物合用； ②尽量避开有相同副作用药物的合用； ③不能无目的的乱用； ④要注意药物的相互作用。 2009-4-10

6．增减药物、换药及停药原则：一般说来，全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于1-1.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。 增药可适当的快，减药要慢；换药5-7天的过渡期；坚持长期服药。 2009-4-10

发作期的治疗 单次发作：癫痫发作有自限性，多数病人不需特殊处理。保证安全为主。 2009-4-10 首先应将患者置于安全处，解开衣扣，保持呼吸道通畅。若患者张口状态下，可在上下白齿间垫于软物（缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等），以防舌咬伤，切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼，抽搐停止后让患者头转向一侧，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护，以防自伤、误伤、伤人、毁物等。 2009-4-10

概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗

癫痫持续状态定义 癫痫部分或全面性发作持续30分钟以上； 全面性发作两次发作之间意识不清楚； 部分或全面性发作在短时间内频繁发生。 新观点认为：一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。5分钟/10分钟 2009-4-10

治疗目的： 1 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持。 2 终止发作。 3 祛除病因及诱发因素。 4 处理并发症。 2009-4-10

一般措施： 终止发作： 地西泮+地西泮 丙戊酸钠+丙戊酸钠 地西泮+苯妥英钠 苯妥英钠 10%水合氯醛 副醛 2009-4-10 保持呼吸道通畅，吸氧，必要时气管插管或切开；监测心电、血压、呼吸、脑电；建立静脉通道，生理盐水维持，葡萄糖会使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠；定时血气分析，生化等检查；寻找并祛除病因及诱因；脑水肿应用20%甘露醇125ml快速静滴；高热给予物理降温；预防性给予抗生素控制感染；纠正酸中毒，电解质紊乱；营养支持等。 地西泮首次10mg-20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，有效给予60mg-100mg缓慢静脉滴注维持12小时。 丙戊酸钠首剂(15mg-30mg)/kg 静推，1mg/(kg.h)的速度静脉滴注维持。 2009-4-10

终止发作后：苯巴比妥0.1g—0.2g im bid--tid+口服或鼻饲常规抗癫痫药，后者达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。 经上诉处理后仍持续1小时以上，为难治性癫痫持续状态，应立即终止发作：选用异戊巴比妥/咪达唑仑/丙泊酚，使用前需气管插管，机械呼吸和进行血动力学监测。其他利多卡因(新生儿癫痫状态)、氯氨酮、硫喷妥钠等。 咪达唑仑：标准疗法。首剂0.15mg-0.2mg/kg静注，然后按 0.06mg-0.6mg/(kg.h)静滴维持。 2009-4-10

小 结 重点：癫痫的临床表现、诊断及防治。 难点：癫痫分类。 2009-4-10

Questions 案例一：女性，20岁，生气后突然哭闹，四肢强直，持续2小时，无尿便失禁，检查闭眼不语，双侧瞳孔直径2mm，对光反射灵敏，四肢强硬，无锥体束征。 问：如何诊断、鉴别诊断及治疗？ 2009-4-10

Questions 案例二：男性，20岁，5年来发作性意识不清，四肢抽搐，每次数分钟，伴尿失禁，偶舌咬破，1天来阵发性意识丧失，四肢抽搐，尿失禁，舌咬伤，每次持续3-5分钟，已发作12次，间隙期仍意识不清。曾用安定静脉点滴，苯巴比妥钠肌注，抽搐仍不能控制。 问：下一步如何治疗？ 2009-4-10

谢谢 2009-4-10

2009-4-10

Questions 从预防的角度谈谈癫痫的科普教育？ 一是着眼于病因，预防癫痫的发生； 二是对已有发作者，防止癫痫症状的出现； 三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 2009-4-10

病 因 特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他的病因。 症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或者功能异常所致。 病 因 特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他的病因。 症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或者功能异常所致。 隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。 特发性癫痫：目前趋向于把其中部分可用分子生物学方法发现病因的仍称为特发性癫痫。 症状性癫痫：脑外伤，脑血管疾病，脑肿瘤，中枢神经系统感染，寄生虫，遗传代谢性疾病，皮质发育障碍，神经系统变性疾病，药物和毒物等。 隐源性癫痫：60%—-70%。 （一）脑外伤：脑外伤后癫痫的发病率一般为2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%，成为继发性癫痫最常见的原因之一。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。 （二） 肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。 （三）脑血管疾病：在老年性癫痫中，32%是由中风引起。中青年癫痫也有相当部份是由脑血管畸形引起。 （四）中枢神经系统的感染：结核、细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。 （五）寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。 （六）遗传代谢性疾病：其中2/3可发生癫痫。皮质发育障碍，神经系统变性疾病。 （七） 药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类等。 （八）其它：8%-20%的SLE病人可出现癫痫发作；甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癫痫发作。 2009-4-10

不同的年龄组常见病因 新生儿及 婴儿期 先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等 儿童以及 青春期 特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等 成人期 头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等 老年期 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等 2009-4-10

新的癫痫定义须同时具备三个要素（2005年） 至少一次以上癫痫发作史 反复癫痫发作的倾向及易感性 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍 至少一次以上癫痫发作：单次或者单簇的癫痫发作难以证实确定在大脑存在慢性的功能障碍，因此，至少一次以上自发的任何形式的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件。 能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：即具有反复癫痫发作的倾向，癫痫是慢性疾病，存在大脑慢性的功能障碍，这种脑功能障碍的表现是反复出现的癫痫发作。 相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对大脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。 2009-4-10

GTCS发作开始对称棘波、尖波爆发 2009-4-10

GTCS发作中棘、尖波中出现高幅δ波 2009-4-10

失神发作 2009-4-10

癫痫诊断的5步步骤（2001年） 发作期症状学：根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述 发作类型：根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征：根据癫痫综合征表进行综合征的诊断。 病因：根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。 损伤：主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。 传统将癫痫的诊断分为三步：即首先明确是否是癫痫,其次癫痫是原发性还是症状性,最后明确癫痫的病因。 2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫国际诊断新方案,要求将癫痫的诊断分为5 步:首先对发作现象进行标准化的术语描述→按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类→根据发作类型和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征→进一步寻找病人可能的病因→按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。旧的诊断法过于简单,不能满足过去20 年中临床癫痫学研究的进展,新分类法正在推广中,还有待实践的检验。新方案建议癫痫诊断由5个层次组成。 1.发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述（标准描述性术语见附录4）。 2.发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，如可能应明确在大脑的定位；如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。 3.综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不可能的。 4.病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。 5.损伤，这是非强制性的，但时常是有用的诊断附加指标，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。 2009-4-10

部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等 首次发作后开始AEDs治疗的情况 并非真正的首次发作 有预示再次发作风险的因素 典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断, 如：Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等 患者本人及监护人认为再次发作难以接受 部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等 并非真正的首次发作，在一次全面性强直-阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始AEDs治疗。 部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫癎样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增加，可以在首次发作后征得患者及家属同意后开始AEDs治疗。 虽然为首次发作，但其典型的临床表现及脑电图特征符合癫癎综合征的诊断，如Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等，可以在首次发作后开始AEDs治疗。 患者本人及监护人认为再次发作难以接受，可向其交待治疗的风险及益处，与其协商后开始AEDs治疗。 2009-4-10

传统 AEDs 苯妥英钠 （Phenytoin－PHT) 苯巴比妥 （Phenobarbitone－PB) 扑米酮 （Primidone－PRM) 卡马西平 （Carbamazepine－CBZ) 丙戊酸钠 （Sodium valproate－VPA) 乙琥胺 （Ethosuximide－ESM) 氯硝西泮 （Clonazepam－CZP) 上世纪八十年代之前共有7种主要的AEDs应用于临床，习惯上称为传统AEDs。 2009-4-10

新型AEDs 非氨脂 （Felbamate－FBM) 加巴喷丁 （Gabapentin－GBP) 拉莫三嗪 （Lamotrigine－LTG) 左乙拉西坦 （Levetiracetam－LEV) 奥卡西平 （Oxcarbazepine－OXC) 替加宾 （Tiagabine－TGB) 托吡酯 （Topiramate－TPM) 氨己烯酸 （Vigabatrin－VGB) 唑尼沙胺 （Zonisamide-ZNS） 80年代以后国外开发并陆续上市了多种新型AEDs 2009-4-10