垂体前叶功能减退 南京医科大学一附院内分泌科

垂体腺的解剖 定位：蝶鞍内 形状：卵圆形 大小：1.2*1.0*0.5cm3 重量：600~750mg 组成：腺垂体/ 神经垂体

腺垂体的功能 分泌6种激素 生长激素GH 催乳素PRL 促肾上腺皮质激素ACTH 促甲状腺素TSH 卵泡雌激素FSH 黄体生成素LH 黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段） 腺垂体激素分类 肽类激素： ACTH、 β-LPH 蛋白质激素： GH、 PRL 糖蛋白激素： TSH、 LH、 FSH

垂体前叶功能减退症 由多种病因所致 原发于垂体或继发于下丘脑 腺垂体激素分泌减少（单一或多种） 腺垂体功能部分或全部丧失 临床表现不同，可表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和/或鞍区占位性病变 表现取决于 发病年龄、性别 原发病特征 受累激素种类 发展速度 分泌受损程度 70～75％的腺垂体破坏才能出现临床症状 功能完全丧失至少90％以上腺体被破坏 临床症状进展缓慢，补充激素治疗后症状迅速改善

垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克 昏迷 垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克 昏迷.这就是垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(Hypopituitarism Crisis). 鉴别诊断--垂体卒中:垂体肿瘤发生缺血坏死或出血,瘤体突然增大,压迫周围组织而引起的临床综合症. `

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

1.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后大出血所致的Sheehan氏病 2.垂体后叶(神经垂体):贮存ADH即AVP 如果功能受损,发生垂体性尿崩症

腺垂体功能减退原因 一 原发性 垂体肿瘤 鞍内肿瘤 鞍旁肿瘤 缺血性坏死 产后 糖尿病 其他(颞动脉炎,动脉粥样硬化等)

腺垂体功能减退原因 感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等) 医源性 手术切除(垂体瘤术后) 放射性治疗(垂体瘤,鼻咽癌等放疗)

腺垂体功能减退原因 垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致) 垂体浸润(血色病,肉芽肿等) 其他(海绵窦血栓,颈内动脉血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病变)

腺垂体功能减退原因 继发性 垂体柄破坏 下丘脑及中枢神经疾患 1. 创伤,手术 2. 肿瘤及血管瘤 肿瘤 4.营养不良 1. 创伤,手术 2. 肿瘤及血管瘤 下丘脑及中枢神经疾患 肿瘤 4.营养不良 炎症 5.外源激素抑制 浸润 6.其他

发病机制 垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对外界环境的适应能力下降,机体抵抗力也下降,而在应激状态下,激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象 发生危象常见诱因:感染,手术,创伤,寒冷,药物,电解质紊乱,酗酒,水中毒,呕吐等

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

临床表现 垂体机能减退 ACTH缺乏引起肾上腺皮质机能不全 TSH缺乏引起继发性甲减 LH,FSH缺乏引起的性功能减退 原发性疾病表现

垂体前叶功能减退的临床特征 症状和表现多变 全垂体功能减退 见于外科手术垂体切除术后 严重垂体梗死或垂体切除者激素治疗突然彻药 部分垂体功能减退 肿瘤和浸润性疾病

临床表现 皮肤缺乏正常充盈 蜡状面容，皱纹增多，早衰外貌 中等度贫血，正细胞正色素性 思维减慢、冷淡、妄想、偏执狂 促性腺激素、GH缺乏最常见，发生早 ACTH、TSH缺乏发生少，通常在疾病后期

GH缺乏的临床表现 成人GH缺乏 发病率约为1/10万 早期无明显症状 影响免疫功能 儿童GH缺乏 生长发育迟缓

PRL缺乏的临床表现 分娩后无乳汁分泌 乳房不胀

TSH缺乏-继发性甲状腺功能减退症的表现 －表情淡漠、反应迟缓 －健忘、怕冷、便秘 －面色苍白、眉毛减少、头发干细 －声音粗哑、心率缓慢 －高胆固醇血症、高胡萝卜素血症（少见） －女性可有月经增多或减少 －儿童会导致严重的生长发育迟缓 －严重者粘液性水肿、低体温

ACTH缺乏-继发性肾上腺皮质功能减退症的表现 －软弱无力、食欲不振 －不耐饥饿、易发生空腹低血糖 －体重减轻、皮肤色素沉着减少 －血压偏低、抗病力差 －性欲下降，腋毛、阴毛脱落 －恶心、呕吐、低体温

LH、FSH缺乏-继发性性腺功能减退症的表现 女性 阴毛生长受阻、脱落 产后闭经、性欲减退 乳房萎缩、外阴及子宫萎缩 阴道分泌物减少 继发不育 男性 睾丸变小、变软 性欲下降、阳痿 阴毛生长缓慢、肌肉不发达 完全或部分继发性性发育障碍 长骨闭合延迟，肢体的过度生长

临床表现 危象前期 原有的腺垂体功能减退的症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠道症状加重为突出.患者严重软弱无力,精神萎靡

临床表现 垂体危象 低血糖昏迷 5.失钠性昏迷 高热昏迷 6.垂体切除术后昏迷 低温昏迷 7.垂体卒中 水中毒昏迷

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

实验室及其他检查 垂体激素及其相关靶腺激素测定 反映垂体-肾上腺皮质功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定,尿游离皮质醇,24h尿170hcs,17-ics等 反映垂体-甲状腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定 反映垂体-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P) 垂体前叶功能不全,以上垂体-靶腺激素(及其代谢产物)均下降

实验室及其他检查 有关兴奋试验 如TRH,LHRH兴奋试验,胰岛素低血糖试验 其他检查 血常规,血脂,血糖或OGTT,血电解质,水试验及皮质素水试验,女性病人基础体温等 影象学检查 垂体X片,CT,MRI,脑血管造影等

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

诊断 神志不清,昏迷病人有本病可能 女性病人询问要点 体检注意点 实验室检查 病情危重指标

鉴别诊断 原发性靶腺机能减退危象 脑血管意外 低血糖昏迷

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

治疗 治疗原则 输液,提高血糖,血钠水平;补充足够的糖皮质激素和补充甲状腺激素;去除诱因. 由于病人以“混合型”多见,采取以下措施: 补充血容量,纠正低血糖,低血钠 糖皮质激素应用 补充甲状腺激素,提高代谢率 积极治疗并发症和危象诱因 水中毒者可口服或静脉激素治疗 其他对症处理

治疗 纠正低血糖: 对于严重的患者50%葡萄糖40-80ml静脉注射 以10%葡萄糖持续点滴维持

治疗 肾上腺皮质激素 氢化可的松100mg在2-4小时内滴入,第一个24小时用200-300mg,病情稳定后减量,约3-8天后视病情改口服.2-3周内减到维持剂量. 低体温型补充甲状腺激素(与皮质激素补充的关系） T3首选 25微克Q6H静脉注射 T4 25－ 75微克Q6H 甲状腺片30－45毫克Q6H

治疗 垂体危象及早认识并诊断,及时正确治疗,可以恢复. 席汉氏病经肾上腺皮质激素,甲状腺激素和性腺激素替代治疗,仍可维持正常生活和工作,寿命不会缩短 危象未获得及时治疗,昏迷时间过长,尤其低血糖昏迷可以致死,也可死于感染,休克,呼吸循环衰竭

病因和发病机制 临床表现 实验室及其它检查 诊断及鉴别诊断 治疗 危象的预防

危象的预防 预防席汉氏病 坚持长期治疗 慎用某些药物,避免应激