腺垂体功能减退症 Hypopituitarism 林 源 西安医学院第二附属医院 内分泌科

教学目的： 掌握：1.腺垂体功能减退症的临床表现、 诊断和治疗原则（重点）。 2.垂体危象临床表现和处理（重点） 熟悉：腺垂体功能减退症的病因。 了解：腺垂体功能减退症的发病机制（难点）

Content 基础知识 定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查诊断及鉴别诊断 治疗

一.基础知识 Basic knowledge 1.解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。

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二.定 义 Definition 腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。 腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变、表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称Sheehan syndrom。 成人：Simmond disease 儿童：垂体性矮小症

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腺垂体功能减退症： 原发性：垂体损害； 继发性：垂体柄以上损害。

cause of disease and pathogenesis 难点 三．病因和发病机制 1．垂体瘤：最常见原因。 功能性/无功能性 功能亢进/功能减退 2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。 难点

3、垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死 希恩（sheehan）综合症。 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量↑ 休克 ——→ 血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死 感染

4．蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6．糖皮质激素长期治疗：医源性 7．垂体卒中：垂体瘤 8．其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。

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四、病 理 Pathology 垂体瘤９０％为良性腺瘤、光镜下８０％ 为嫌色细胞瘤。１０－１５％为嗜酸性腺 瘤或混合瘤。 产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，垂体动脉血栓形成。 病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。

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Clinical manifestation 重点 五．临床表现 Clinical manifestation 垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。 因此临床表现复杂。 腺垂体破坏：50％ 有症状。 75% 症状明显 95% 严重 最早 促性腺激素(Gn), 生长激素(GH), 催乳素(PRL) 次 促甲状腺激素(TSH) 最迟 促肾上腺皮质激素(ACTH)

垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。

1. 性腺功能减退 产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。

2.甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。

3.肾上腺皮质功能减退 明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。

4．垂体危象： 各种应激，危重的腺垂体功能减退症。 临床呈现： ① 高热型（＞40℃）； ② 低温型（＜30℃）; ③ 低血糖型； ④ 低血压、循环衰竭型； ⑤ 水中毒型； ⑥ 混合型。

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Laboratory examination 六．实验室检查 Laboratory examination 一.周围内分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓，无排卵体温 改变，T↓，精子数量减少。 甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓ 肾上腺皮质功能：皮质醇↓、尿17—羟类固醇↓、 尿17— 酮类固醇↓

二.垂体激素不足 FSH， LH， GH， PRL，MSH，TSH，ACTH↓。 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。 ＴＲＨ GnＲＨ ＡＣＴＨ

三.其它 血糖 OGTT Hb Bp 血钠 四.CT、MRI：腺垂体---下丘脑的病变

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Diagnosis and differential diagnosis 七．诊断及鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断：病史、症状、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下 综合病史 重点

鉴别诊断 ①多发性内分泌腺功能减退症：Schmidt综合征； ②神经性厌食: 有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现； ③失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。

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重点 八．治 疗 Treatment 预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。

内分泌治疗 靶腺激素替代治疗： 注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。

a．糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为 7.5mg强的松。应激时加量。 氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。 b．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量 ，因人而异。 左甲状腺素 50～150ug／d 或干甲状腺素 40-120mg／d。

c．性激素： 女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625- 1.25mg／d（月经周期第1～25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5- 10 mg/d（月经周期第12～25天）(见下图)。 男：十一酸睾酮40mg/d， tid。

重点 垂体危象处理 a. 首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充5％葡 萄糖盐水， b. 氢化可的松50-100mg/d静滴， c. 小剂量甲状腺激素 d. 水中毒者：利尿，氢化可的松 e. 对症：休克，感染，低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等。 预后

小结 腺垂体分泌的激素 TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH 腺垂体功能减退的临床表现 甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退

小结 腺垂体功能减退的诊断及治疗原则 病因治疗、靶腺激素替代治疗（先补糖皮质激素、后补甲状腺激素） 垂体危象的临床表现及处理 ① 高热型（＞40℃）；② 低温型（＜30℃）; ③ 低血糖型；④ 低血压、循环衰竭型； ⑤ 水中毒型；⑥ 混合型。

思考题 1、希恩综合征主要病因及临床表现。 2、希恩综合征治疗原则。

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