白塞病 宜春市人民医院皮肤科 陈希林
白塞病 又称白塞综合征（Behcet syndrome）， 是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。
病因 病因不明，可能与以下因素有关： 遗传—组织相容性抗原 HLA-B51与白塞病关系最密切的基因。 环境—东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病 。 感染—病毒、链球菌、结核菌等。
发病机制 自身抗体和免疫复合物的参与: ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有IgM、IgG和C3沉积； 细胞因子的种类或数量异常 中性粒细胞趋化性显著增高
临床表现 好发于中青年，重症者多为男性 主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤 典型临床表现为眼-口-生殖器三联症 部分患者累及其他系统。
1. 口腔溃疡 发生率：98％，多为首发表现，是诊断的必要条件。 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 皮损：圆或不规则形溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。
口腔溃疡特点 自限性：2周左右愈合，多数愈后不留瘢痕。 反复发作:每年至少发作3次 疼痛性
2.生殖器溃疡 发生率：约80％。 好发：外生殖器、肛周和会阴等处，男性病人生殖器溃疡多见于阴囊。 损害：比口腔溃疡深而大，数目少 ，但发生次数较少。 没有尿道炎的报道。
3.皮肤损害 发生率：60％～80％。 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。
4.眼损害 发生率：约50% 男性易受累，症状重、愈后差 发病年龄：＜24岁者眼部受累多 ＞35岁者眼部受累减少 眼炎：葡萄膜多见，眼球各部位均可受累→视力下降→严重者失明
5.其他系统表现 关节病变：约40%，四肢大关节肿痛、活动受限。 其他脏器：消化道、肺、心、肾、附睾、周围神经及中枢神经系统等病变，严重者危急生命。
特殊类型 无口腔溃疡 有其他典型症状， 主要为： 肠损害、中大血管受累、神经系统 及骨髓受累
实验室检查 贫血、白细胞↑ 血沉↑，部分患者C反应蛋白及类风湿因子（+） 血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白↑ γ球蛋白↑，有些患者抗口腔黏膜自身抗体（+）。
组织病理学检查 基本病变为血管炎。 累及细小血管，主要是静脉。 早期常表现白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎。
诊断要点 1.临床表现 复发性口腔溃疡、复发生殖器溃疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管或神经损害高度提示白塞病的诊断。
诊断要点 2.实验室检查。 3.针刺反应阳性 4.特殊检查： 神经白塞病：脑脊液检查、MRI、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、彩色多普勒、肺X线等。
诊断标准 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，同时存在以下四点中的两点即可诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。
鉴别诊断 Reiter，s syndrome可以出现口腔溃疡和生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有尿道炎。 Stevens-Johnson与白塞病相似的皮肤粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓性静脉炎和动脉瘤表现。
鉴别诊断 炎症性肠病与肠型白塞病 二者临床表现相似，都可有肠炎症状、口腔溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。
炎症性肠病：肠道病变呈节段性，典型者粘膜有“铺路石”征象，全肠壁均有炎症性改变。肠壁或肠系膜淋巴结有典型肉芽肿改变，中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构，无干酪样坏死。外阴溃疡罕见。
肠型白塞病：通常先出现白塞病症状，后出现肠道症状。回盲部有边缘清楚的圆形或近圆形溃疡，单或多个。针刺反应阳性
鉴别诊断 痤疮与白塞病 二者皮损很难相鉴别，后者除了面部、上背部以外，手臂和腿上也出现脓疱，其中无毳毛穿出，基底为浸润性硬结。
治疗 口腔与外阴溃疡和皮肤损害→沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜 皮肤、生殖器溃疡疼痛及关节痛 →非甾体类抗炎药
治疗 病情病情严重者可选择糖皮质激素 重要脏器受损者→免疫抑制剂 如：眼损害→系统+局部用糖皮质激素 特殊类型→糖皮质激素 +细 胞毒药物 （大剂量）