多发性硬化症

什么是多发性硬化症（Multiple Sclerosis；MS)？ 多发性硬化症（MS）是一种发生于中枢神经系统（脑部以及脊髓）的疾病。神经细胞由细胞本体延伸出许多树枝状的神经纤维，这些纤维如同错纵复杂的电线一般，组织成复杂绵密的网络。神经纤维的外层包裹着一层名为「髓鞘质」（myelin）的物质，它像电线的塑料皮具有隔离绝缘的功能，好让不同的神经传导路径的讯号不会相互干扰，同时还可以加速我们神经讯号的传导。当髓鞘质被破坏后，神经的讯息传递就会变慢甚至停止。

多发性硬化症是因为在中枢神经产生块状的髓鞘质脱失而发生症状。‘’Sclerosis‘’这个字来自于希腊文的skleros意指「硬化」。在多发性硬化症， 髓鞘质脱失的区域在组织修复的过程中，沿着轴突（axon）产生疤痕组织（plaque）而变硬。中枢神经系统可能同时有多处的神经出现髓鞘质脱失受损的情形，所以称作「多发性」（Multiple）。患者可能会出现行动不便，视力受损，疼痛等症状。

MS不会传染，也不会致命。然而，因为MS阻断了神经系统的讯息传递，因此MS的症状可能很严重，使人残废。MS被认为是一种自体免疫疾病 （autoimmune disease）。意思是个体的免疫系统攻击自己的组织。在多发性硬化症，免疫系统攻击髓鞘质直。

免疫系统 你的身体一直小心翼翼的察看着有没有外来的入侵者，例如：细菌或是病毒。如果这些入侵者进入你的身体，他们可能会使你生病。然而，你的身体有一套和这些微生物战斗的防御措施，可以使你免于感染。这些防御措施构成你的免疫系统。有些免疫细胞可以自行消灭入侵者，而其他的细胞则可以使更多的血液流向感染发生的地区，产生发炎反应。其余的免疫细胞产生化学物质或是「抗体」（antibodies） ，用来侦察发觉有害的入侵者，并且消灭牠们。

这些产生抗体的细胞位于淋巴系统（lymphatic system），所谓的淋巴系统指的是一群与免疫有关的器官，包括：骨髓，胸线，脾脏，淋巴结，扁桃腺以及盲肠。当这些细胞侦测到有入侵者或是外来物质时，他们开始周游于身体其他部位。淋巴系统的器官彼此以淋巴管相互连结，而这些淋巴管最终会通向血管。 有时，免疫系统会错把自己身体的部位当作外来物质，并且发动攻击，这个称之为「自体免疫反应」（autoimmune response）。在多发性硬化症的情形是免疫系统攻击脑中包围神经细胞的髓鞘 质以及脊髓。

什么造成多发性硬化症? 虽然我们尚未厘清多发性硬化症确切的成因，但有几个环境因子以及遗传因子可能会促进自体免疫反应的发生。 环境因素 研究者发现离赤道越远的地区，MS的发生率也跟着增加。即使是在美国，MS在北部比在南部来的常见。根据美国国家多发性硬化症协会的统计，MS的发生率在北纬37度以下是每十万人当中有57~78人。而在北纬37度以上的区域则是每十万人当中有110~140人—将近是北纬37度以下区域的两倍。 然而，为何MS会有此种分布型态，这仍是个待解之谜。有可能是环境当中的某些事件（例如：病毒）容易诱发自体免疫反应。

遗传因素 一个个体是否容易受到MS的影响，遗传因子可能也是其中一项因素。假如家族中有一人罹患MS，则其他近亲罹患MS的机率也相对提高，例如：病患的子女或兄弟姊妹。MS病患其同卵双生的兄弟姊妹有33%的机率会发展出MS。然而，因为其发生机率并非100%，所以MS严格来说并不是一种遗传性疾病。

发炎反应的斑块可能会发生于脑部包裹轴突的髓鞘质和神经系统其他部分。发炎反应可能对髓鞘质造成损伤。 神经系统发生了什么事? 多发性硬化症以几种方式影响脑部： 发炎反应的斑块可能会发生于脑部包裹轴突的髓鞘质和神经系统其他部分。发炎反应可能对髓鞘质造成损伤。 正常的细胞 被多发性硬化症影响的细胞

包裹轴突的髓鞘质可能会恶化或者丧失，称之为「脱髓鞘质」（demyelination）。 轴突可能因此而受损或是被破坏。 当髓鞘质被损坏，沿着轴突传递的电讯号遭到破坏。在发炎反应减缓之后，身体是有可能可以将受损的 髓鞘质进行修复的。这个过程叫做「髓鞘质再生现象」（remyelination）。

谁会得到多发性硬化症？ 症状为何？ 病患通常在20-40岁时呈现出多发性硬化症的症状；女性罹患多发性硬化症的机率是男性的2 – 3倍。美国国家多发性硬化症协会估计美国约有25-35万人罹患多发性硬化症。 一般的症状： 体感觉（触觉）发生 问题像是手脚麻木或是感到刺痛 失去肌肉的强度或是灵敏度 走路，平衡，或协调出现问题 因为是神经发炎所引起的视觉问题 其他可能的症状： 膀胱以及肠子方面的问题 疼痛 疲劳 认知方面的问题(例如：思考，记忆) 忧郁 说话含糊不清

多发性硬化症的症状因人而异。         复发型多发性硬化症(Relapsing-Remitting MS):病患出现MS的症状，但似乎可以在每次发作后复原。一段时间之后，症状再度出现。随着时间病患反复的发作跟缓解。这是最常见的多发性硬化症型式。 初发恶化型硬化症（Primary Progressive MS）:患者首次发病后即无缓解，病况日益恶化。 后续恶化型多发性硬化症（Secondary Progressive MS）:此类病患刚开始时发作之后能够复原，但后来逐渐演变为发作后症状日益严重无法复原。 复发型多发性硬化症 初发恶化型硬化症 后续恶化型多发性硬化症

你怎么知道某人是不是得了多发性硬化症？ 病人通常会告诉医师他们的病史以及他们曾经历过的症状。医师可能会进行一些检验以确定诊断。多发性硬化症的某些早期症状可能也是其他疾病的征兆，因此它要做出正确的诊断可能很耗时。医师可能会使用磁振造影，腰椎穿刺以及诱发电位纪录来进行某些检验。 磁振造影(MRI)  MRI利用强力的磁场来取得脑部以及脊髓的影像。在MS病患中有70%~95%的病患，可以在MRI观察到发炎或受损的组织斑块。

腰椎穿刺 腰椎穿刺是用来取得脑脊髓液样本的一种程序，脑脊髓液是一种环绕于脑部以及脊髓的液体。在脊髓的椎体之间插入长针，并且吸取一些脊髓液。多发性硬化症患者通常其脑脊髓液中的免疫细胞数目有上升的趋势。 诱发电位 测量诱发电位包含了由头皮电极记录 脑部的电位变化。闪光（视觉的诱发电位），声音（听觉诱发电位），或是皮肤的轻微振动（体感觉诱发电位） 可以用来使大脑的电位活性同步化。 因为在多发性硬化症中包围着轴突的髓鞘质受损，神经细胞内的电子冲动比一般人的神经细胞来的小或慢。

如何治疗多发性硬化症? 类固醇药物 干扰素（Interferons） 类固醇（Corticosteroids）是由肾上腺（adrenal gland）生成的贺尔蒙所衍生出来的相关化学物质。这些药物在此被用来作为抗发炎药物，同时免疫身体的免疫反应。虽然类固醇可以缩短症状持续的时间，但是它们并不能治愈MS。常用的类固醇药物有：methylprednisolone，prednisone和肾上腺皮质素（adrenocorticotropic hormone）。 干扰素（Interferons） 干扰素药物除了可以抑制发炎反应之外，它同时也可以作为抗病毒药物。乙型干扰素（Beta interferon）对于治疗复发型MS很好的疗效。

Glatiramer Acetate Glatiramer acetate是构成髓鞘质的一种成分。当病人服用这种药物时，免疫系统会转而攻击它，而不攻击体内原有的 髓鞘质，使得某些病人的症状可以因此得到缓解。 免疫抑制剂（Immunosuppressants） 免疫抑制剂会阻断或是抑制免疫系统，如此一来可以减少身体继续攻击自体的髓鞘质。免疫抑制药物包括：methotrexate，cyclophosphamide，cyclosporine，以及mitoxantrone。 完