白细胞减少 粒细胞缺乏症
目 录 正常白细胞生成 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防和预后
正常白细胞生成 骨 髓 期 成熟池 5－7天 贮备池 4 － 6天 增殖池（干细胞 －分裂池） 贮存池（分裂后池） 骨 髓 期 增殖池（干细胞 －分裂池） 贮存池（分裂后池） 成熟池 干细胞-原粒-早幼粒-中幼粒- -晚幼粒-杆状核－分叶核－ 5－7天 贮备池 4 － 6天
正常白细胞生成 周围血液期 组织期 总血细胞池 循环池 －杆状核及分叶核－ 组织、体腔、炎症、渗出物 6－12小时 2－3天 边缘池
正常白细胞生成 白细胞总数 4×109／L－10×109／L 中性粒细胞计数 2－7×109／L
定 义 白细胞减少 外周血白细胞数持续低于正常值时称为白细胞减少。
白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。
定 义 当中性粒细胞绝对数低于2×109/L时称为粒细胞减少症。
定 义 当中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。
病因和发病机制 一、粒细胞生成障碍（骨髓损伤） 药物引起损伤 化学毒物及放射线 免疫因素 全身感染 异常细胞浸润骨髓 细胞成熟障碍——无效造血
病因和发病机制 二、粒细胞破坏或消耗过多，超过骨髓代偿能力 与免疫有关的疾病 药物所致的免疫性粒细胞减少 自身免疫性粒细胞减少 新生儿同种免疫性粒细胞减少症 其他疾病
病因和发病机制 三、粒细胞分布紊乱 转移性或假性粒细胞减少 见于异体蛋白反应、内毒素血症、全身感染、过敏反应。
病因和发病机制 四、释放障碍 惰性白细胞综合征
药物导致粒细胞减少机制复杂 有些药物对粒系造血的抑制呈剂量依赖性，如β-内酰胺类抗生素、卡马西平等。 有些药物只造成敏感者粒细胞减少，与剂量无关，如柳氮磺砒啶、左旋咪唑、卡托普利等。 药物诱发的免疫性粒细胞减少与剂量无关。
临床表现 原发病表现 非特异性表现 感染症状
临床表现 患者发生感染的危险性与中性粒细胞的计数、减少的时间和减少的速率直接相关。
粒细胞缺乏 与一般的白细胞减少表现完全不同 常有诱因，最常见是药物反应 起病急骤 突起寒战、高热、头痛、全身肌肉或关节疼痛、虚弱、衰竭 2~3天内发生严重感染，感染时的症状和体征通常不明显。
慢性特发性粒细胞减少症 为慢性粒细胞减少症中最常见的类型 中青年女性较多见 无明确的特殊服药史及化学品接触史 无症状或有疲劳、低热、盗汗、失眠 周围血细胞及骨髓涂片检查无特殊发现
周期性粒细胞减少症 特点：反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染 大多于婴儿期起病 可累及家庭中几个成员 发作期约4~14天 间歇期12~35天,症状可完全消失
骨髓象：粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，可伴有低丙种球蛋白血症 随年龄增长，可自行缓解 家族性良性粒细胞减少症 显性常染色体遗传性疾病 发病年龄较大，呈间歇发作 粒细胞中度减少 骨髓象：粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，可伴有低丙种球蛋白血症 随年龄增长，可自行缓解
病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无反复感染者，可统称为良性粒细胞减少症。包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。
实验室检查 外周血白细胞计数 多次、反复检验 骨髓象 骨髓粒细胞贮备功能测定 溶菌酶测定 白细胞凝集素测定、肾上腺素试验
诊断和鉴别诊断 详细询问病史 服药史、感染史、化学品或放射线接触史 细致体查 寻找病因 鉴别诊断
治 疗 病因治疗，原发病治疗 中止可疑药物或毒物接触 控制感染 刺激骨髓粒细胞生成 碳酸锂 维生素B4、鲨肝醇、利血生、黄芪
治 疗 肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤： 异基因造血干细胞移植 对免疫性粒细胞减少者有效 治 疗 肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤： 对免疫性粒细胞减少者有效 异基因造血干细胞移植 用于骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者
治 疗 长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。
治 疗 粒细胞缺乏症 严格消毒隔离：无菌室 加强护理，防止交叉感染 积极抗感染：培养，药物敏感试验 重组人粒系集落刺激因子 治 疗 粒细胞缺乏症 严格消毒隔离：无菌室 加强护理，防止交叉感染 积极抗感染：培养，药物敏感试验 重组人粒系集落刺激因子 静脉注射丙种球蛋白，输新鲜全血
预 防 慎重选择药物 减少有害物质接触 定期检查 抗结核、抗甲亢治疗前、中监测血象
预 后 急性粒细胞缺乏症死亡率高达75-90%。 抗菌药物广泛应用后死亡率下降至25%以下。 经积极治疗10天仍无好转者预后较差。
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