第六章 血液系统 疾病病人的护理
第五节 白血病
一、白血病定义 1.白血病是起源于造血干细胞的恶 性疾病； 2.白血病细胞无分化成熟能力，即 分化阻滞；
3.白血病细胞能不断增殖且有很 强的存活能力； 4.可侵犯正常骨髓及髓外器官， 产生相应表现。
二、病因 1.病毒感染： 人类T淋巴细胞病毒-I可引起 ATL。 2.放射线：多引起急淋、急粒。
3.化学因素：装饰材料、空气污 染、药物等。多为急非淋。 4.遗传因素 5.继发于其他血液病：真红，骨 髓纤维化等。
三、白血病分类 1.按细胞的成熟程度及自然病程 分类 急性白血病（AL）：细胞阻滞在 原始或早幼阶段，起病急，病情 发展迅速，自然病程＜半年。
慢性白血病（CL）：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，病情发展慢，自然病程＞一年。 2. 按受累的细胞系列分类 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
四、发病情况 1.白血病总发病率约2～5/10万 人，无地域差别。 2.不同类型白血病的发病率与人种、 地域、年龄有关。 （1）欧美白人-- CLL多见。
（2）我国AL多见，其中ANLL多见； 成人急性白血病中AML最多见。 ＜10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见； ＞10岁 AML多发； ＜40岁 CLL罕见。 3.男性＞女性，尤其CL男性更多见。
急性白血病 一、急性白血病定义 是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月，主要包括AL和ANLL。
二、分类 AL：L1型、L2型、L3型。 ANLL：分8型。 三、临床表现 1.贫血：首发症状。 进行性发展，就诊时已严重贫血。
2.发热：一般为低热。 高热提示继发感染。 最常见感染部位：口腔炎、牙 龈炎、咽峡炎。 最常见致病菌：G-杆菌。
3.出血：主要原因为血小板减少。 常见的有皮肤瘀点、瘀斑、 鼻出血、牙龈出血、月经过多。 4.器官和组织浸润的表现 （1）淋巴结和肝脾大 急淋多见。
（2）骨骼和关节：儿童多见。 （3）眼部：粒细胞白血病引起绿 色瘤，眼眶部位最常见。
（4）口腔和皮肤 多见于M5 和M4，牙龈增生、肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹、 皮肤隆起、变硬， 紫蓝色皮肤 结节等。
见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。 （5）中枢神经系统白血病（CNS-L） 见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。 诊断 ： ①头痛、恶心、呕吐、脑膜刺 激征、昏迷；
②颅神经受损表现； ③CSF压力升高＞200mmH20； ④CSF生化及常规检查：WBC升高或蛋白升高或糖下降； ⑤CSF涂片检查：找到白血病细胞。 化验有其中之一即可诊断。
（6）睾丸：多见于ALL，是白血病 复发的根源。无痛性肿大。 四、实验室检查 （一）血象 WBC ＞100×109/L， 高白细 胞白血病；
WBC＜ 100×109/L 白细胞不增多性白血病； 原始和（或）幼稚细胞一般占 30%~90%； 血红蛋白下降； 血小板减少＜ 60×109/L 。
（二 ）骨髓象 增生明显活跃至极度活跃， 白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上， “裂孔”现象， 正常幼红细胞，巨核细胞减少，
低增生性白血病（约10%ANLL）， Auer常见于ANLL。 （三）细胞化学
五、治疗 （一）一般治疗 1.防治感染 2.纠正贫血 3.控制出血
4.防治高尿酸血症肾病：多饮水、 碱化尿液（别嘌呤醇）。 5.维持营养 （二）化学药物治疗： 最主要的治疗手段
1.原则：早期、足量、联合、间 歇、个体化。 （1）早期与足量 （2）联合 作用于细胞周期不同阶段的药物联合；
各药物间有相互协同作用，以最大程度的杀灭白血病细胞； 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。 （3）间歇与反复治疗 每一个疗程7~10天，间歇2周。
2.具体化疗过程 （1）诱导缓解：力争1～2疗程达 到完全缓解。 ①骨髓象：原始细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系正常；
②血象： Hb≥100g/L(男)，或≥90g/L (女和儿童)， WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L PLT≥100×109/L，
外周血白细胞分类中无白血病 细胞。 ③相关的症状及体征消失。 （2）巩固、强化治疗4~6疗程， （3）维持治疗：2~3年或更长。
3.诱导缓解治疗 （1）ALL的治疗 VP方案：儿童完全缓解率80%~90% 是儿童首选方案。 VLDP方案：成人首选方案。
（2）ANLL的治疗 DA方案：缓解率可达85%。 HOAP方案、HA方案等。 4.缓解后治疗 （1）ALL：强化6个疗程。 第1、4疗程用原诱导方案，
第2、5疗程用VP-16及阿糖胞苷， 第3、6疗程用大剂量甲氨喋呤。 （2）ANLL 原诱导方法巩固4~6个疗程， 以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗 VP-16+米托蒽醌。