Development of Urogenital System

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Development of Urogenital System 第25章 泌尿系统和生殖系统发生 Development of Urogenital System

人胚发育第3周末 1. 生肾节的形成: 2. 生肾索的形成: 泌尿系统与生殖系统的结构与功能不同,但两个系统共同起源于间介中胚层(intermediate mesoderm) 人胚发育第3周末 1. 生肾节的形成: 胚颈部的间介中胚层 分节状,称为生肾节(nephrotome)。 其余不分节,随着胚体侧褶的形成,向腹侧移动,并与体节分离。 2. 生肾索的形成: 体节局部的间充质组织增生,在其外侧形成两条纵行的索状结构,称为生肾索(nephrogenic cord)。

人胚发育第4周末 3. 尿生殖嵴的形成 由于生肾索体积不断增大,从胚体后壁突向体腔(coelom),在背主动脉两侧形成一对纵行隆起,称为尿生殖嵴(urogenital ridge)。 尿生殖嵴是发生肾、生殖腺及生殖管道的原基(primordium)。

4. 尿生殖嵴的分化 尿生殖嵴中部出现一条纵沟,将其分为: 外侧: 中肾嵴(mesonephric ridge) 将发育分化为泌尿系统。 内侧: 生殖腺嵴(gonadial ridge) 将发育分化为生殖系统。

一、泌尿系统发生 二、生殖系统发生

Development of Urinary System 一、泌尿系统发生 Development of Urinary System (一)肾和输尿管的发生 (二)膀胱和尿道的发生 (三)泌尿系统常见先天畸形

(一)肾和输尿管的发生 人胚胎发生过程中,先后出现 3 套排泄器官,即前肾,中肾和后肾。后肾形成了人的永久肾。

1. 前肾(pronephros)的发生 人胚发育第4周初,在第7~14对体节外侧的生肾节处先后发生7~8对前肾小管(pronephric tubule)。 前肾小管 一端通向胚内体腔(intraembryonic coelom)。 另一端弯向尾侧,与邻近的前肾小管相连通,形成一条纵行的管道,称为前肾管(pronephric duct)。 前肾小管在发生过程中不同步,即尾端的一对新生前肾小管出现时,头端的前肾小管已经开始退化。 人胚发育第4周末,最后发生的前肾小管也退化,但前肾管的大部分保留,并向胚体尾端延伸,成为中肾管。 人胚前肾存在的时间很短,无功能意义。

(1)中肾小管(mesonephric tubule)的发生 2. 中肾(mesonephros)的发生 (1)中肾小管(mesonephric tubule)的发生 人胚发育第4周末,前肾小管尚未完全消失时,中肾小管在其后 已开始发生。 由第14对体节外侧的生肾索单层立方上皮构成。 向胚体尾端的发展增多,在每对体节相对应的部位发生2~3对。 总数可达80对左右。

(2)中肾小管的形态及分化 (3)中肾管的形成 呈“S”形弯曲。 内侧端:膨大、凹陷,形成肾小囊,或称为Bowman氏囊,囊内有从背主动脉分支而来的毛细血管球,即肾小球,两者共同构成肾小体。 外侧端:与向尾侧延伸的前肾管相吻合。 (3)中肾管的形成 当中肾小管通入前肾管时,前肾小管已经大部分退化,这时前肾管改称为中肾管(mesonephric duct)或称为吴夫氏管(Wolffian duct)。 中肾管向胚体尾端继续延伸、直至通入泄殖腔。

(4)中肾小管的演变 人胚发育至第 8 周 人胚发育至第 9 周 头端的中肾小管→ → →退化。 中肾管 尾端的中肾小管→ → →继续发生。 中肾小管大部分都退化,仅留中肾管及尾端的中肾小管。 未退化的中肾小管: 在男性:形成生殖管道的一部分。 在女性:仅残留一小部分,成为附件。

3. 后肾(metanephros)的发生 (1)输尿管芽(ureteric bud) 人胚发育第5周初,当中肾还在发育时,后肾即开始形成。 后肾起源于中胚层的输尿管芽和生后肾原基。 (1)输尿管芽(ureteric bud) 中肾管末段通入泄殖腔处的管壁向外突出形成一个小盲管。 向胚体颅、背侧方向迅速延伸,并长入胚体尾部生肾索的中胚层组织内。 经过反复分支,演变为输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。

(2)生后肾原基 当输尿管芽头端形成囊状膨大时,在其诱导下,由生肾索尾端组织分化而成,又称为生后肾组织(metanephrogenic tissue)。 外周部分: 形成肾的被膜及肾内结缔组织。 内部: 开始→ → →实体的细胞团 以后→ → →逐渐分化成“S”形后肾小管(metanephric tubule)。 后肾小管一端不断延长弯曲形成近端小管、髓袢和远端小管。

(3)后肾小管的分化 近端小管: 末端为盲端。 末端→ →凹陷 → →肾小囊 肾小体 肾动脉→ 分支 →毛细血管球 肾单位 肾动脉→ 分支 →毛细血管球 肾单位 肾小管→ →逐渐增长→ → → → → →

远端小管: 远端小管末端→ → → → → 接通 输尿管芽→ 分化 →集合小管 近髓肾单位: 发生较早,随着集合小管末端不断向皮质浅层生长并分支,继续诱导生后肾原基形成浅表肾单位。

后肾的位置: 原始位置较低→ →随胚胎腹部生长和输尿管芽的伸展→ →从第 28 对体节处上升 4 个体节。 肾门由向腹侧→ →向内侧,固定为永久位置。

(二)膀胱和尿道的发生 膀胱和尿道起源于泄殖腔(cloaca),人胚发育第4~7周时,由 于尿直肠隔(urorectal septum)向尾侧延伸,结果: 腹侧→ → →尿生殖窦 泄殖腔 背侧→ → →肛直肠管 泄殖腔被分隔后,泄殖腔膜也被分隔 腹侧→ → →尿生殖膜 泄殖腔膜 背侧→ → →肛膜

尿生殖窦 ↑ 上段→ →膀胱 → →两侧有中肾管的开口 中段 下段 膀胱和尿道由尿生殖窦演变而来。 顶端与尿囊相接 男性→ →尿道前列腺部和膜部 中段 女性→ →尿道 尿生殖窦 (保持管状) 男性→ →尿道海绵体的大部 下段 女性→ →扩大成阴道前庭。 由于肾向颅侧迁移等因素的影响,使输尿管开口移向外上方。 男性→ →下移至尿道前列腺部。 中肾管开口 女性→ →通入尿道的部位退化。

随着膀胱的扩大,输尿管起始部以下的一段中肾管逐渐并入膀胱,成为其后壁的一部分 分别开口于膀胱 中肾管

并入膀胱的中肾管在膀胱壁上形成一个三角区,称为膀胱三角。 从膀胱顶到脐之间的一段尿囊→ 称为 →脐尿管(urachus ) ↓ 胎儿出生前退化 纤维索 (称为脐中韧带) 或 (称为脐尿管索)

(三)泌尿系统的常见先天畸形 1、肾发育异常 (1)多囊肾(polycystic kidney) 泌尿系统的先天畸形较多见。 3%~4%的人有肾或输尿管的先天畸形。 1、肾发育异常 (1)多囊肾(polycystic kidney) 是一种常见的先天畸形。 由于肾单位未与集合小管接通,尿液不能排出。肾单位因尿液积聚而胀大成囊状。 多囊肾发生认为有以下的原因: 常染色体隐性遗传多囊肾 常染色体显性遗传型

(2)异位肾(ectopic kidney): 是由于人胚胎发育时,肾上升的程度和方向发生异常所致。 位置与形态有很大的差异,分为: 骨盆肾:是后肾未上升停留在盆腔内,又称为低位肾。 肾功能可完全正常。 马蹄肾:较常见的一种异 位肾,是两肾下端异常融 合,形成一个马蹄形的大 肾,由此造成肾上升时, 受肠系膜下动脉根部的阻 拦,导致肾的最终位置较 正常低。

肾缺如: 是由于中肾管未长出输尿管 芽,或输尿管芽未能诱导 生后肾原基分化形成为后 肾。 两侧肾缺如者少见。 单侧肾缺如的发生率占出生 婴儿的1/1 000。 由于功能上的代偿可无任何 症状。

2、输尿管先天发育异常 常见的是双输尿管(double ureter)和双肾盂(double renal pelvis)。 由于胚胎发生过程中输尿管芽 发生分支,或同侧发生两个输尿 管芽,形成两条输尿管和两个肾 盂,但它们的肾多半相连。

4、脐尿瘘(urachal fistula): 3、膀胱先天发育异常 (1)膀胱直肠瘘(vesicorectal fistula): 是由于直肠与膀胱分隔时,尿直肠隔发育不全导致。 这种先天畸形常伴有肛门闭锁(anal atresia)。 (2)膀胱外翻(extrophy of bladder): 是由于膀胱前方的腹壁发育不全,泄殖腔膜没缩小并破裂 消失,使膀胱黏膜外翻。 4、脐尿瘘(urachal fistula): 是由于脐尿管未完全闭锁,胎儿出生后膀胱内的尿液经脐 尿管从脐部流出。 另外,脐尿管中段未闭锁,囊内上皮分泌的液体在局部形 成了囊肿,称为脐尿管囊肿(urachal cyst)。

Development of Reproductive System 二、生殖系统发生 Development of Reproductive System

生殖系统的发生有明显的性别差异。 胚胎的性别(genetic sex)虽在受精时就已决定,但在生殖腺开始分化前,男性和女性的生殖系统的发生是相似的,故称为生殖器官未分化期。 人胚发育第7周,性腺开始分化,而外生殖器的性别特征至人胚发育第9周,才能辨认。 生殖系统的发生过程分为: 性未分化期 (sexual undifferentiation) 性分化期 (sexual differentiation)

(一)生殖腺的发生和分化 (二)生殖管道的发生和演变 (三)外生殖器的发生和演变 (四)生殖系统的常见先天畸形

(一)生殖腺的发生和分化 尿生殖腺嵴表面上皮 生殖腺 尿生殖腺嵴间充质 原始生殖细胞 表面上皮: 生殖腺 尿生殖腺嵴间充质 原始生殖细胞 表面上皮: 又称为生殖上皮 (germinal epithelium)。 为人胚发育到第 5 周时,尿生殖腺嵴出现的增厚的体腔上皮。

1. 未分化性腺的发生 2. 睾丸的发生 3. 卵巢的发生 4. 睾丸和卵巢的下降

↓ 表面上皮增生 ↓ 沿背侧肠系膜向 1. 未分化性腺的发生 人胚发育第4周 卵黄囊壁近尿囊处中胚层出现原始生殖细胞 人胚发育第5周时 生殖腺嵴 ↓ 表面上皮增生 间充质组织→ → → 初级性索 (primary sex cord) 人胚发育第6周 原始生殖细胞(primordial germ cell,PGC) ↓ 沿背侧肠系膜向 生殖腺嵴迁移→→1周内完成 →→散在分布于初级性索

↓胚胎细胞性染色体(sex chromosome)为XY时 2. 睾丸的发生 未分化性腺 ↓胚胎细胞性染色体(sex chromosome)为XY时 睾丸(testis) 原因:Y染色体短臂上有睾丸决定因子(testicular determinative factor,TDF),在TDF的作用下: 初级性索 ↓增殖 ↓表面上皮分离 ↓向生殖腺嵴深部生长,分化 生精小管(seminiferous tubule) ↓末端汇合 形成睾丸网(rete testis)。

↓ 人胚发育第8周时 表面上皮下方的间充质 白膜(albuginea) 白膜的形成是生殖腺分化为睾丸的指征。 生精小管之间的间充质 睾丸间质细胞(Leydig cell),并分泌雄激素。 支持细胞 胚胎时期的生精小管为实心细胞索 精原细胞 胚胎的生精小管中大部分是支持细胞(Sertoli’s cell,SC) ,这种结构状态持续至青春期前。

↓性染色体为XX时(没有TDF) ↓向深部生长 退化→ → → → → → → 卵巢髓质 3. 卵巢的发生 未分化性腺 卵巢(形成比睾丸晚) 人胚胎发育第10周后 初级性索→ → → → ↓向深部生长 退化→ → → → → → → 卵巢髓质 卵巢网(rete ovarii) 此后 生殖腺表面上皮→ → → → → →次级性索(secondary sex cord) 或称为皮质索(cortical cord)。 被血管和基质所替代 向深层间充质组织内生长,内含许多原始生殖细胞

↓分裂增殖,分化 随着次级性索的生长发育,皮质部分逐渐增大,在次级性索中 原始生殖细胞→ → → →卵原细胞(oogonium) 初级卵母细胞 人胚胎发育第16周 次级性索→ → → → → → → →原始卵泡(primordial follicle) 中央→ →初级卵母细胞 原始卵泡 周围→ →次级性索细胞分化的卵泡细胞 之间→ →间充质分化的卵巢基质(stroma ovarii) 足月胎儿的卵巢内有100~400万个原始卵泡。 在母体促性腺激素的刺激下 少部分原始卵泡→ → → 发育成初级卵泡→ → →很快退化 大多数原始卵泡→ → → → → → →保持着静止状态 断裂,形成孤立的细胞团 出生前 一直持续至青春期前

4. 睾丸和卵巢的下降 生殖腺最初位于后腹壁的上方,随着生殖腺的增大,逐渐突向腹腔,与后腹壁之间的联系变成了系膜,以睾丸系膜和卵巢系膜悬在腹腔。 自生殖腺的尾侧到阴囊或大阴唇之间,有一条由中胚层形成的索状引带,它的末端与阴唇阴囊隆起相连。 随着胚体迅速增长,引带相对缩短,导致生殖腺随之逐渐下降。

睾丸的下降 人胚胎发育第18周时 生殖腺→ → →骨盆边缘 卵巢停留在骨盆边缘稍下方,而睾丸则继续下移。 人胎儿发育第6个月时,到达 睾丸→ → → → → → → → →腹股沟管上口。 人胎儿发育第7个月开始,当睾丸通过腹股沟管下降时 腹膜→ → → → → → → → → → →睾丸鞘突 包在睾丸的周围↓并随其进入阴囊 鞘膜腔形成 沿腹股沟管向阴囊方向突出形成 人胎儿发育第8个月时 鞘膜腔与腹膜腔之间的通道 渐封闭。

(二)生殖管道的发生和演变 1. 未分化期 2. 男性生殖管道的分化 3.女性生殖管道的分化

1. 未分化期 人胚发育第6周时,男女两性胚胎都发生一对中肾管和一对中肾旁管,又称为苗勒氏管(Müller ducts),这两对管道将分别发育成男、女性的生殖管道。 中肾嵴的体腔上皮内陷卷褶 上端呈漏斗形→ →开口于腹腔 上段→ →中肾管的外侧,两侧相互平行 中段→ →弯向内侧→ →→ → →→ → →内侧 下段→→ 左、右中肾旁管在中线合并 下端→ →盲端→ →突入尿生殖窦的背侧壁 末端→ →→ → →→ → →窦结节,或称为苗勒结节 中肾管→ →→开口于窦结节的两侧。 ↓ 中肾旁管 从中肾管的腹面越过 中胚层组织增生 在窦腔内形成

2. 男性生殖管道的分化 睾丸间质细胞分泌的雄激素将促进中肾管的发育。 与睾丸相邻的十几条中肾小管发育形成附睾的输出小管 头端→ →增长弯曲→ →附睾管 中肾管 中段→ →变直→ → →→输精管 尾端→ → → → → → → 射精管和精囊 同时睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管激素(AMH) ↓抑制 中肾旁管的发育,并使其逐渐退化。

3. 女性生殖管道的分化 中肾管:因缺乏雄激素→ → → → → → →逐渐退化 同时,因缺乏睾丸支持细胞分泌的抗中肾旁管激素的抑制 ↓ 继续发育 ↓ 头段 中肾旁管 中段 下段→ → → → → → → → → 发育成输卵管 子宫体 子宫底 子宫体颈 阴道穹隆部 左右合并成一个管道 管壁增厚,管腔增大

↓ 内端→ →子宫相通 突到尿殖窦背侧壁窦结节处的 内胚层 ↓ 增生形成 实心结构的阴道板 管道 外端→ → 形成薄膜 附着在阴道口 ↓ ↓ 增生形成 实心结构的阴道板 ↓ 内端→ →子宫相通 管道 外端→ → 形成薄膜 附着在阴道口 ↓ 中心穿孔 ↓ 残留在阴道口周边 ↓ 处女膜 (hymen) 人胚胎发育第5个月

(二)外生殖器的发生和演变 1. 未分化期 2. 男性外生殖器的分化 3.女性外生殖器的分化

1、未分化期 人胚胎发育第9周前,外生殖器不能分辨性别。 人胚发育第5周初 颅侧形成的突起-生殖结节(genital tubercle) 泄殖腔膜 内侧:较小→ →尿生殖褶 两侧形成两条隆起 外侧:较大→ →阴唇阴囊隆起 或称为生殖隆突 尿生殖褶之间凹陷处(生殖结节尾侧正中线上)→ →尿道沟。 人胚胎发育第9周破裂 沟底为尿生殖膜→ → → → → → → → → →尿生殖孔 人胚发育第7~8周以后,开始向男性或女性方向发育。 人胚胎发育至第10周时,胎儿外生殖器性别才可辨认。

2. 男性外生殖器的分化 在雄激素作用下,外生殖器→ →男性方向发育。 生殖结节→ → → → →阴茎,顶端较大→ → → 阴茎头。 尿生殖窦的下段→ → → 阴茎→ → → →尿道沟→ → → 尿道海 绵体部的大部分。 不久 两侧尿生殖褶→ → → → → →向阴茎头端融合→ →管 左右尿生殖褶愈合处表面的融合线→ →阴茎缝。 左右阴唇阴囊隆起移向尾侧,并相互靠拢,在中线处愈合成阴囊,合并后表面的痕迹→ →阴囊缝。 增长形成 形成 伸入 开口于 构成 沿阴茎腹侧面

3. 女性外生殖器的发育 女性外生殖器的分化发育比男性稍迟。 因无雄激素的作用,外生殖器自然向女性分化。 人胚胎发育第9~12周 生殖结节→ → → → → → → → → →阴蒂 两侧的尿生殖褶→ → → → → → → 小阴唇 左右阴唇阴囊隆起→ → → →在阴蒂前方愈合→ → → 阴阜 阴蒂后方→ → → → 大阴唇 稍增长形成 不合并 发育增大

(四)生殖系统的常见先天畸形 1. 隐睾 足月儿在生后的6周内,早产儿在生后3个月内,如睾丸未下降至阴囊,而停留在腹腔或腹股沟等处,称为隐睾。 隐睾可发生在一侧,也可发生在两侧。 双侧隐睾由于腹腔温度较高,生精细胞不能发育成熟,是造成男性不育的原因之一。

2. 先天性腹股沟疝 多见于男性。 如腹腔与鞘突间的通道没有闭合,当腹压增大时,部分小肠可突入睾丸鞘膜腔,形成腹股沟疝。 3. 尿道下裂 因左右尿生殖褶未能或未完全在正中愈合,造成阴茎腹侧面有尿道开口,称为尿道下裂。 发病率为1‰~3.3‰。

4. 子宫畸形 未合并→ → →双子宫,常伴有双阴道 两侧中肾旁管下段 头端未合并→ 双角子宫,有时一侧不发育 合并时,管壁未消失→ → →中隔子宫 5. 阴道闭锁(vaginal atresia) 由于窦结节未形成阴道板,或因阴道板未形成管腔,即上皮增生将管腔阻塞后未开通所造成。 有的为处女膜未穿通,外观不见阴道,称为处女膜闭锁。

6. 两性畸形(hermaphrodism) 俗称为半阴阳,是由于性分化异常导致的性别畸形。患者外生殖器介于男女两性之间,称为间性(intersex)。 根据生殖腺的性别可分为两种。 真两性畸形(true hermaphroditism): 患者体内同时有睾丸和卵巢 染色体为46,XX/46,XY嵌合体。 假两性畸形(pseudohermaphroditism):体内只有一种性腺 如有睾丸,核型为46,XY,但因雄激素分泌不足,导致外生殖器呈间性者,称为男性假两性畸形。 如有卵巢,核型为46,XX,由于肾上腺皮质分泌过多的雄激素,导致外生殖器呈间性者称为女性假两性畸形。

7. 睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome) 又称为雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS) 患者的生殖腺为睾丸,核型为46,XY,能产生正常量的雄激素,但因靶细胞缺乏雄激素受体,雄激素不能产生效应。 同时睾丸支持细胞产生的中肾旁管抑制激素,使女性生殖管道也不发育。 因此患者既无健全的男性生殖管道,亦无子宫和输卵管,外阴则呈女性,并具女性第二性征。 Agnathia无牙颌畸形 8. 畸胎瘤(teratoma) 又称为皮样囊肿,是一种囊性肿瘤,囊内可有皮肤、毛发、皮脂腺、牙、软骨等,有时也可见有其它组织或器官。 这种囊肿可发生在身体的任何部位,但最常见的是在卵巢或睾丸内。

复习思考题 问答题: 1. 试述后肾的发生,并阐明多囊肾形成的原因。 2. 试述中肾管与中肾旁管的来源、演变。 3. 试述睾丸的形成及隐睾形成的原因。 名词解释: 1. Müller管(定义、形成与分化) 2. 生后肾原基(形成、分化) 3. 输尿管芽(形成、分化)

唐军民 教授 北京大学医学部 jmtang242@163.com