风湿热 rheumatic fever
风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。多与Ａ组乙型溶血性链球菌感染后发生的结缔组织免疫性非化脓性炎症病变，心脏、关节损害最明显，反复发作遗留心脏瓣膜病变，少数累及中枢神经、皮肤、皮下组织。
病因和发病机制 (一)免疫复合物致病－自身免疫学说 GAA感染 机体产生抗体 抗链球菌细胞壁 抗链球菌细胞膜 抗链球菌外毒素 抗链球菌细胞壁 抗链球菌细胞膜 抗链球菌外毒素 抗体 抗体 与酶的 抗体 抗M抗体 抗细胞壁其他 抗链球菌O 、 成分抗体 抗透明质酸酶、 抗链激酶、 与血管基 与人体结缔组 与心肌、骨髂肌、 抗DNA酶 底膜病变 织心瓣膜蛋白 小动脉平滑肌有 免疫反应 成分有交叉免 交叉反应 与体组织无交叉 疫反应 反应
（二）细胞免疫损伤 淋巴细胞对链球菌抗原反应增强 淋巴细胞受损反应降低，NK细胞毒素 增加 单核细胞对链球菌高抗原免疫反应异常 （三）遗传因素、社会经济状况
病理改变（基本病变为关节和特征性风湿小体、 各期可同时存在） （一）渗出期 3-4周 心脏、关节、皮肤渗出性炎 症反应 （二）增生期 3-4月 风湿小体、风湿性肉芽肿形 成 （ 病理依据） （三）硬化期 3-4月 纤维组织增生，疤痕形成
临床表现 （一）一般表现：发热、不适、苍白、多汗、 疲倦、纳差、鼻衄、腹痛等。 （二）关节炎 多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋 疲倦、纳差、鼻衄、腹痛等。 （二）关节炎 多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋 游走性：可同时二个关节受累，局限一个关 节少见。 红肿热痛，活动受限，不留畸形。
（三）心肌炎 心肌炎 心内膜炎最多见，也可发生全心炎 1、心肌炎：轻无症状，重心力衰竭 心动过速，与体温不成比例 心音低钝，奔马律 心脏扩大，收缩期杂音 心电图：房室传导阻滞，期前收缩、 ST－Ｔ变化
2、心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣. 二尖瓣关闭不全 心尖区收 缩期杂音向 腋下传导 二尖瓣狭窄 心尖区舒张期杂音 主动脉关闭不全 胸前左缘第三肋舒张 期杂音，脉压增宽
3、心包炎：存在全心炎 心前区疼痛 心音遥远、心包摩擦音。 心包填塞： 颈静脉怒张，肝肿大 X胸片： 心影扩大，烧瓶状 心电图： 低电压，S-T抬高 超声心动图：心包积液量
（四）皮肤症状 1、环形红斑：环形或半环形、高出皮肤、 压褪色，不痛不痒，多出 现在躯干部。 2、皮下结节：圆形、坚硬、无痛。粟米、 花生米大小 单独成簇，关节伸面及手 足背面。 常伴心脏炎
辅助检查 （一）链球菌感染依据 咽拭培养 抗链球菌溶血素滴度O（ASO） 抗链球菌激酶滴度（ASK） 抗透明质酸酶 抗核糖核酸酶B
（二）风湿热活动指标 1、血常规：白细胞总数和中性粒细胞增高， 核左移、贫血 2、血沉（ESR）：增快>40 mm/h 3、C-反应蛋白：阳性 4、粘蛋白阳性 5、2球蛋白增高
诊断与鉴别诊断 （一）Jones诊断标准 风湿热诊断标准 两项主要表现或一项主要表现伴两项主要表现，确定 链球菌感染可诊断。 两项主要表现或一项主要表现伴两项主要表现，确定 链球菌感染可诊断。 主要表现 心包炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 次要表现 发热 关节痛 风湿热既往史 血沉增高、 CRP阳性 P-R间期延长 链球菌感染依据 咽拭培养阳性 链球菌抗原试验阳性 抗链球菌抗体滴度升高 近期猩红热病史
（二）鉴别诊断 1、 幼年型类风湿关节炎 3岁以下儿童，侵犯小关节，无游走特点， 反复发作 留后遗症，心脏受累少。 2、感染性心内膜炎 3岁以下儿童，侵犯小关节，无游走特点， 反复发作 留后遗症，心脏受累少。 2、感染性心内膜炎 常合并先心病，心脏侵入检查和心脏术后， 血培养细菌阳性， 超声心动图可见瓣膜、 心内 膜赘生物 3、急性白血病 周围血象可见幼稚白细胞，血小板减少， 骨髓检查确诊
治疗 （一）休息 卧床取决于心脏受累程度和 心功能状态。 仅关节炎 2周 心脏炎 3－4周 心脏扩大、 心功能不全 2月 （二）清除链球菌感染 青霉素 80万u－120万u/日 滴注 红霉素 30mg/Kg/d
（三）抗风湿治疗 水杨酸盐和激素 1、心脏炎：早期用肾上腺皮质激素 强的松1.5-2mg/Kg/d,<60mg/d 重症：滴注甲基强的松龙 2-4周减量，总疗程8-12周 激素停药前用阿司匹林接替。 2、关节炎：阿司匹林80-100mg/Kg/d, <3g/d 2周减量 疗程4-8周
（四）对症治疗 心力衰竭 利尿剂、小剂量洋地黄 舞蹈病 苯巴比妥、安定 心力衰竭 利尿剂、小剂量洋地黄 舞蹈病 苯巴比妥、安定
预防 （一）原发性预防 增强体质，防止呼吸道感染 及时彻底治疗链球菌感染 （二）继发性预防 肌注长效青霉素 120万u/月，至 少5年 口服红霉素 6~7d/月