PBL-血液疾病 (贫血) 复旦大学儿科医院血液科 2009年10月.

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PBL-血液疾病 (贫血) 复旦大学儿科医院血液科 2009年10月

PBL病例介绍 患儿、女婴、8m 生后6m常规体检时,血常规示贫血,未曾治疗,近3周自觉患儿面色略苍白,来院进一步诊断、治疗

诊疗步骤?

诊疗步骤 病史—询问内容? 体征---重点? 初步实验室检查---项目?

病史 出生史:G1P1,孕39周顺产,无窒息抢救史,出生体重3100g;混合喂养,以母乳为主,近期刚添加辅食,辅食种类不多,按期预防接种 既往史:无贫血、无新生儿期病理性黄疸史,无药物过敏史或出血史,偶然体检发现 家族史:母孕期有轻度贫血史、无黄疸史,父亲有无贫血不详

体格检查 体重10kg、身长74cm,贫血貌、睑结膜苍白 巩膜皮肤无黄染、无出血点 颈部可及2-3枚绿豆大小淋巴结 心率:114次/分,心律齐,心前区可及III/6级SM、无传导,二肺呼吸音清 肝肋下3cm、脾肋下1.5cm,质软 颈软、NS(-)

初步检查项目 血常规:RBC 4.2×1012/L、Hb85g/L 、MCV70、MCH24、MCHC286、WBC 7.0×109/L 、PLT 220×109/L、网织红细胞 1.0% 血涂片红细胞大小不等,以小细胞为主,中央苍白区变大,白细胞和血小板形态无殊 FEP 56ug/dl、 FEP/Hb 4.8ug/gHb 尿常规:(-) 粪常规:(-) OB (-)

初步诊断?

营养性缺铁性贫血 Iron deficiency anemia, IDA 为何给出此诊断?

如何处理?

IDA 治疗原则 一般治疗 病因治疗 铁剂治疗 ----药物剂量及用法? 输血治疗 琥珀酸亚铁 0.2g/片,铁元素含量33%

1月后复诊 血常规:RBC 5.0×1012/L、Hb99g/L 、MCV71、MCH24、MCHC286、WBC 9.0×109/L 、PLT 420×109/L、网织红细胞 1.5% 如何考虑、处理?

治疗失败原因 病因有无纠正 服药是否按医嘱 是否存在失血 诊断是否正确(鉴别诊断)---还需补充哪些病史和检查?

IDA的鉴别诊断 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼红细胞贫血 慢性病贫血

补充病史及检查 父母籍贯,血常规 具体询问喂养 药物的使用情况 消化道问题 其他实验室检查:SF、骨髓、蛋白电泳

主要实验室诊断 铁的血清学检查:SI 50ug/dl、TIBC 380ug/dl、TS 12% SF 12ug/L 骨髓铁染色: 外铁0-+内铁<14% 父母没有贫血

治疗失败原因 病因有无纠正 √ 服药是否按医嘱 √ 是否存在失血 诊断是否正确(鉴别诊断)---还需补充哪些病史和检查?

继续用琥珀酸亚铁1月,血象恢复,是否还要治疗?

IDA 归纳总结

IDA病因 体内总铁储存不足: 早产、双胎(胎胎、胎母输血) 铁摄入量不足: 乳制品含铁少吸收率低,不及时添加辅食 生长发育因素: 体重增加、血容量随之增 加、需铁增加 铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出血、寄生虫、消耗增多、腹泻时排铁

临床表现 一般表现:苍白、疲乏、头晕、眼花、耳鸣 非造血系统表现: 消化系统:胃纳减退、消化吸收不良 神经系统:烦躁不安、注意理解力下降、反应 减慢、智力下降 循环系统:心力加快、心脏扩大、心力衰竭 免疫系统:免疫力下降、粒细胞杀菌功能降 低、易感染 髓外造血:肝脾淋巴结肿大

IDA诊断 明确缺铁的病因 体检:皮肤粘膜苍白外多无其他表现 小细胞低色素贫血 铁生化指标 SF + FEP  + SI、TIBC、TS 铁剂治疗效果是重要的诊断指标 鉴别诊断包括珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血、慢性病贫血

谢谢!