过敏性紫癜 讲述者： 罗阳燕 黄婷娟
定义 过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种以全身小血管炎症为主要病变的血管炎综合征，临床表现为血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛、关节积液、腹痛及蛋白尿、血尿。
一、病因 过敏性紫癜的病因尚未明了，可能与一些微生物感染，食物、药物及花粉的过敏有关。 近年认为本病与链球菌感染的关系密切。据报道，约半数的患者起病前1~3周往往有上呼吸道感染史
二、发病机制 发病机制可能为Ⅲ型超敏反应，即 抗原＋抗体 ↓ 循环免疫复合物→沉积在血管壁 ↓﹢ 补体 ↙↘ 毛细血管和小血管壁及周围炎症 毛细血管通透性增高 相应临床表现
三、临床分型
四、临床表现 单纯型： 仅累及皮肤者为皮肤型。表现为反复出现的紫癜，压之不褪色。多见于下肢及臀部，对称分部分批出现，面部及躯干少见。
关节型： 约1/3的病人除了皮肤的紫癜以外还并发单个或多发性游走性关节疼痛或肿胀，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等大关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症。
腹型： 约2/3患者可出现脐周及下腹部反复的阵发性疼痛，同时可伴有恶心、呕吐、腹泻或者便秘，严重者为血水样大便。发作时因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而被误认为外科急腹症。
肾型： 除皮肤紫癜外并发肾脏的损害者称为肾型。成年人多见，主要表现为血尿，其次为蛋白尿和管型、血压增高及水肿，也可有少数出现肾功能的不全。
混合型： 上述各型有时候可以合并存在，称为混合型。
其他： 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、失语、还可以有牙龈出血、鼻出血、咯血等出血变现。累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘。
五、实验室检查 1．血常规的检查：血小板数量和形态、功能、出凝血时间均正常。 2．血沉：多数患者血沉增快，也可正常。 1．血常规的检查：血小板数量和形态、功能、出凝血时间均正常。 2．血沉：多数患者血沉增快，也可正常。 3．尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。 4、便常规：消化道出血时，便潜血阳性。
六、诊断 1．多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。 2．有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。 1．多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。 2．有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。 3、血常规示血小板数量正常，出、凝血时间正常。 4、累及肾脏时可见血尿及蛋白尿。
七、鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜：单纯型应与之鉴别，后者血小板显著减少，出凝血时间延长，患者有出血倾向。 外科急腹症：腹型与之都会出现脐周和右下腹痛及压痛，但前者不出现腹肌紧张，且皮肤有紫癜。 风湿性关节炎：关节型与之都有关节疼痛，紫癜出现前较难鉴别，随着病情进展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
八、治疗 一般治疗 病因治疗 药物治疗 对症治疗 脱敏治疗 中医中药治疗
一般治疗 注意休息，少活动。 病因治疗 寻找致敏因素，查过敏原，对过敏的食物或药物，应暂停使用。
药物治疗 单纯皮肤型者可用抗组胺药物治疗，如一代的扑尔敏，二代的西替利嗪或氯雷他定； 有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者，可给予中等剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂。常用强的松0.5-1mg/kg/d，每日一次口服，或相当量的地塞米松或甲基强的松龙每日静脉滴注，病情好转后改强的松口服，逐渐减量停药；
肾型患者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤进行治疗，疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。
对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林； 腹痛明显者可注射山莨菪碱； 消化道出血者可予以奥美拉唑、西咪替丁等治疗，必要时限制饮食； 发生肠套叠、肠梗阻、大出血者应考虑手术治疗。
脱敏治疗 特异性脱敏疗法主要用于治疗小儿过敏性紫癜。
中医中药治疗 中医治疗主要以活血化瘀为原则
九、预后 该病通常具有自限性，大多于1~2个月可自行缓解，但容易复发，少数转为慢性。 95%以上的患者预后良好。
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