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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP.

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1 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP

2 概 念 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

3 ● 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生-PAIgG
抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。

4 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体

5 抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。
血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。

6 3. 雌激素的作用 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加, CD4+细胞减少
证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制:不详。

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8 临床表现 1.发病年龄:多见于1~5岁小儿 2.季节:春季发病率较高 3.感染史:急性患儿于发病前1~3周常有病 毒感染史

9 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多 黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血,包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大

10 6.病程 急性型:肝脾及浅表淋巴结不大; 可自发缓解,病程一般少于半年。 慢性型:一般脾脏不大; 病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。

11 ● 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板<100×109/L 急性型:常<20×109/L 慢性型:(30~80)×109/L
1.血象 血小板减少 血小板<100×109/L 急性型:常<20×109/L 慢性型:(30~80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关,血小板<50×109/L时可见自发性出血,<20×109/L出血明显,<10×109/L时出血严重。 血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。 白细胞数及分类正常。

12 2.止血和凝血象 出血时间延长,凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性

13 3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少。 红系和粒系正常

14 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多,以幼稚型巨核细胞为主

15 慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞为主

16 主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。
4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常 为8~10天)。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。

17 诊断 根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大    4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍

18 5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短 6

19 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1~5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻
急性型 慢性型 1.年龄 ~5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 > 6个月 5.血小板计数 常<20×109/L 一般(30 ~ 80)×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常,胞体大 计数明显 增多,核浆发育 小不一,以小型为多, 不平衡 ,胞浆出现空泡变性, 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高,产血小板巨核细胞减少

20 鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫:出血性斑丘疹,对称分布, 血小板数正常 继发性血小板减少性紫癜

21 治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜,减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物。

22 2.糖皮质激素 首选,每日泼尼松1.5~2mg/kg,待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量,疗程一般不超过4周。
出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。

23 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用:⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 ⑶抑制抗体产生
常用剂量每日0.4g/kg,连续5天静脉滴注;或每次1g/kg 静脉滴注,必要时次日再用一次;以后每3~4周1次。 副作用少,偶有过敏反应。

24 4.血小板输注 适应证: 急性ITP血小板<(10~20)109/L;严重出血,药物未显效时。
当发生颅内出血或急性内脏大出血,危及生命时输注血小板,并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。

25 5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每日25~50μg/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。
副作用:轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。

26 6.脾切除 有效率约70% 适应证 ⑴激素治疗3~6个月无效
⑵激素治疗虽有一定疗效,但减量或停药后复发;或需较大剂量(泼尼松15~30mg/d)才能维持者 ⑶使用糖皮质激素有禁忌者 副作用: ⑴继发感染 ⑵10岁以下儿童暂不宜作脾切除

27 7.部分性脾栓塞术 用介入的方法,阻断脾脏外周皮质的供血动脉,保留脾脏中心的部的髓质供血动脉,使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收,达到部分切除脾脏的目的。 部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。

28 8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱,环磷酰胺,环孢素A等,单药或联合化疗。
副作用较多,应用过程中应密切观察。 9.其它 达那唑 干扰素-α2b


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