溶血性贫血.

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溶血性贫血

一、溶贫总论致溶贫 二、红细胞本身异常 膜异常 G-6-PD酶缺乏症 珠蛋白肽链异常性溶贫 三、RBC外在原因致溶贫

一、概 述 1、定义:HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多,而且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。 2、特征: 一、概 述 1、定义:HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多,而且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。 2、特征: ①贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝、脾肿大。 ② Hb↓、Ret↑↑ 、MCVN或↑;WBC及PLT多正常。 ③PB易见有核RBC,RBC可出现结构、染色异常等。 ④骨髓红系增生明显。

二、溶血生理和病理过程 (一)溶血生理 衰老RBC 单核巨噬细胞吞噬 释放出Hb 铁 珠蛋白 原卟啉 胆绿素 胆红素 结合胆红素(水溶性) 重新利用 还原 肝G醛酸转移酶 胆绿素 胆红素 分解 形成 和G醛酸结合 结合胆红素(水溶性) 经胆管排入十二指肠 粪胆原 细菌还原 胆管 胆色素肝肠循环 大多 随粪便排出体外 小肠黏膜重吸收入血 门静脉入肝 少数 肾脏 尿胆原

(二)溶 血 病 理 1、溶血原因 ( 1)RBC内在原因:膜缺陷、酶缺陷、Hb肽链异常 ( 2)RBC外在原因:血浆中有抗自身RBC的抗体、 机械物理因素等。

2、溶血场所: 血管内 血管外 RBC破坏地点: 血管内 单核巨噬细胞系统 溶血原因: 多为RBC外在 多为RBC内在原因 2、溶血场所: 血管内 血管外 RBC破坏地点: 血管内 单核巨噬细胞系统 溶血原因: 多为RBC外在 多为RBC内在原因 原因性疾病 性疾病 症状: 较重、无明显 较轻、常伴明显 脾肿大 脾肿大

3、溶血病理过程 血管外溶血 单核-巨噬S 胆红素 肝脏 肠道 粪胆素原 RBC 血管内溶血 游离Hb HP-Hb 入血 肾脏 高铁Hb 肠粘膜吸收 血管内溶血 游离Hb HP-Hb 氧化 入血 肾脏 高铁Hb 分解 高铁血红素 白蛋白 肾脏 Hb尿 含铁血黄素尿 高铁血红素白蛋白 尿胆原

4、溶血时有以下指标发生改变 ①血管内、外溶血共同指征:血游离胆红素↑、尿胆红素阴性、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。 ②血管内溶血特有指征:血游离Hb↑,HP↓或阴性,高铁血红素白蛋白↑, Hb尿,尿含铁血黄素阳性。

5、溶血时RBC系统(可能)改变 RBC形态改变在10%以上 RBC破碎、自凝、被吞噬 RBC变性珠蛋白小体形成 RBC脆性发生改变

6、溶血时RBC代偿性增生(确定)表现 Ret升高达5%—20% PB出现有核RBC等。 BM幼RBC增生。 LDH↑, RBC肌酸↑

三、溶血性贫血的分类 分类 疾病 遗传性 遗传性各种RBC增多症。 G-6-PD酶、丙酮酸激酶(PK)缺乏症。 地中海贫血、不稳定Hb病等。 膜缺陷 酶缺陷 Hb病 获得性 免疫机制 理化及感染因素等 自身免疫性贫血;输血性溶血病等。 PNH 行军性Hb尿,机械性心瓣膜,药物溶血,疟 疾,脾亢等。

四、临 床 表 现 1、急性溶血:起病急,表现为寒颤、高热、头痛、呕吐、腰背痛,严重者可出现休克和急性肾衰,多为血管内溶血。 2、慢性溶血:起病慢,贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。疾病过程中常,多为血管外溶血。并发胆石症、溶血危象

在慢性溶血过程中,由于感染、药物诱发使溶血加重→溶血危象; 也可出现急性BM造血功能衰竭,表现为Ret↓、全血细胞↓、BM增生低下→再障危象。

五、实 验 室 诊 断 1、肯定溶血的证据: ①血清游离胆红素↑、粪及尿胆原↑、Hb尿。 ②PB:Hb↓、Ret↑↑、出现有核RBC ,大RBC↑、RBC畸形、破碎↑。 ③BM:各阶段有核RBC↑。

2、肯定溶血部位:是血管外或血管内 3、寻找溶血的原因:做出确定性实验 血管内溶血 血管外溶血 血胆红素 ↑ N or↑ 血管内溶血 血管外溶血 血胆红素 ↑ N or↑ HP ↓or (–) N or↓ URO ↑ N or↑ 粪胆原 ↑ N or↑ Hb尿 + – Rous试验 + N 血浆游离Hb ↑ N 3、寻找溶血的原因:做出确定性实验

RBC本身异常性HA 定义:是一类由于RBC自身异常而致破坏过多,且 超过了BM代偿能力,而引起的各种HA。 分类:包括RBC膜异常、代谢酶异常、珠蛋白肽链 异常。 特性:多为血管外溶血,但也有血管内溶血,也可 二者同时存在。

二、RBC 膜 的 结 构 人类RBC 膜有50%脂质,50%为蛋白质,其中脂质双层形成基本结构,蛋白质镶嵌在脂质双层中或衬于内表面。

※ 如果RBC膜上某种骨架蛋白的量或结构发生变化,RBC的形态和功能就会出现异常,而发生溶血。

遗传性球形RBC增多症(HS) 一、概念:HS是由于遗传因素使RBC膜中某种骨架蛋白缺陷而引起RBC由双凹盘形变成球形→致RBC柔韧性减低,变形性差,容易在脾脏阻留破坏而引起的溶血性贫血。 特征:①PB中球形RBC↑ ②RBC脆性↑ ③脾切治疗效果好

二、临 床 表 现 1、起病慢,有脾大家族史,常在体检中被发现,我国北方地区多见。 2、贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。

三、实 验 室 检 查 1、PB:球形RBC↑(10%以上)、Ret ↑、易见嗜多色RBC及有核RBC、MCV↓、MCHN、MCHC ↑。成熟RBC呈小细胞高色素改变。 2、BM:典型增生贫血BM象,红系增生明显,G/E↓,易见染色及结构异常的RBC。 3、特征性实验:RBC脆性↑。

血 象

HA血象

RBC 脆 性 实 验 1、是在体外检查RBC膜对低渗溶液抵抗力的方法。 2、原理:RBC对低渗溶液抵抗力大小取决于RBC的S/V比值。比值大,脆性小;比值小,脆性大。 3、方法:略 4、临床意义: ①脆性↑:遗传性球形RBC↑症,自身免疫性溶贫。 ②脆性↓:IDA、地中海贫血。

RBC脆性示意图: 100%溶血 脆性减低 脆性正常 脆性增加 0.32 0.44 0.64 0.9%NaCl 开始溶血

P N H 一、概念:是一种后天获得性RBC膜缺陷性疾病,这种异常膜缺陷RBC对血清中补体溶血敏感性增高,而引起慢性血管内溶血。我国北方中青年男性较多见。 特征:与睡眠有关的间歇性Hb尿。

二、发病机制 造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyli- nositol,GPI)锚磷脂合成障碍。 CD59(反应性溶血膜抑制因子):阻止膜攻击复合物的组装, CD55(衰变加速因子):抑制补体C3转化酶的形成 及其稳定性。 都是补体惹得祸

部分PNH是由于造血干细胞基因突变→产生了膜异常的干细胞克隆→再分化成异常的RBC、WBC、PLT 而表现为PB中三少,这一类注意与AA区别。

三、临床表现: ① 起病慢,20~40岁男性多见。 ②间歇性Hb尿发作:与睡眠有关。 ③血栓形成。 ④感染,可加重溶血。

四、实 验 室 检 查 PB:Hb↓ 、 Ret↑、RBC呈双形性改变;部分病例 中性粒细胞↓、淋巴细胞↑,PLT正常或↓。 BM:Hb尿频繁发作的病历增生明显活跃,尤其红系 可达50%,以中晚幼红细胞为主;不伴有Hb尿的 病历增生减低,各系细胞减少。

特殊检查:①发作期Hb尿阳性 ②Rous试验常持续阳性 ③确定性试验:Hams试验阳性

RBC 酶 缺 乏 症 正常RBC的糖代谢分两条途径 ①无氧糖酵解:为代谢的主要途径,约占90%,是RBC生存的主要能量来源。

②戊糖旁路:给RBC提供还原能力,约占5%-10%。此途径产生的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)和谷胱甘肽(GSH),可以防止RBC产生的 H2O2等氧化剂对RBC的损坏。

G-6-PD酶缺乏症 一、概念 是由于与RBC戊糖旁路代谢有关的G-6-PD酶基因遗传性缺陷而引起的HA。发病率有地区性差异,河南南部地区发病率较高。

特征: ① 血管外及血管内溶血均有 ② 慢性血管内溶血的实验可以阳性 ③ 高铁Hb还原实验阳性 海恩茨小体(Heinz)阳性率↑ ④

注:此途径主要产生有抗氧化能力的NADPH和GSH 二、病机 G-6-P H H NADP GSH H₂O₂ G-6-PD 6-磷酸G酸 NADPH H₂O GSSG H 谷光甘肽POX酶 RBC戊糖旁路能量代谢途径 注:此途径主要产生有抗氧化能力的NADPH和GSH

1、如果G-6-PD缺乏,则不能将有毒的H2O2分解成水,致使氧化剂H2O2聚集于RBC内,使Hb氧化、变性,沉淀形成Heinz小体。 2、这类RBC的变形性↓,存活期↓(至15-20天),易被脾脏阻留或诱因存在时在血管内被破坏而发生溶血。

三、临 床 类 型 蚕豆病:含蚕豆嘧啶糖苷,有强氧化性。 药物致溶血:解热镇痛药、磺胺药、VitK、抗疟疾药 感染致溶血:伤寒、大叶性肺炎、传单等。 ※以上诱因多致血管内溶血;平时是慢性血管外溶血。

四、实验室检查 1、PB和BM同总论 2、溶血常规检查:Rous、Hb尿、胆红素等。 3、特殊检查:高铁Hb还原实验、变性珠蛋白小体检测。 4、确诊实验:G-6-PD酶活性定量检测。

Heinz小体(变性珠蛋白小体)

高铁Hb还原试验 高铁Hb还原酶 注:实验中首先加入亚硝酸钠将亚铁Hb氧化为高铁Hb H H 还原型美兰 高铁Hb NADP G-6-P G-6-PD 还原 亚铁Hb 6-磷酸G酸 NADPH 氧化型美兰 H 高铁Hb还原酶 注:实验中首先加入亚硝酸钠将亚铁Hb氧化为高铁Hb

珠蛋白肽链异常性溶贫(Hb病)

Hb肽链异常包括质异常和量异常: ① 珠蛋白肽链量异常——地中海贫血 ② 珠蛋白肽链质异常——异常Hb病

地中海贫血 一、概念:是由于控制某个多肽链合成的基因突变使珠蛋白肽链合成减少,而致溶贫。 发病情况: 地中海贫血发病率0.7% 地中海贫血发病率0.1%

特点:1、靶形RBC>10%,为小细胞均一性贫血。 2、RBC脆性↓。 3、属血管外溶血。 4、症状:贫血、黄疸、肝脾肿大。

二、病机(以-地中海贫血为例) : ①由于控制链合成的基因缺陷致链合成减少。 ②正常情况下与链合成是同步的即1:1关系。 ③此时:=2-5:1、即链过剩→堆集在幼RBC 和RBC中形成包涵体 原位溶血 贫血、黄疸、肝脾肿大 易被脾脏清除 Hb合成不足

三、实验室检查: 1、PB:RBC呈小细胞低色素改变,属小细胞均一性 贫血, Ret↑,靶形RBC>10%,WBC及PLT正常。 2、BM:增生活跃,红系增生明显,粒/红↓ 3、RBC脆性↓ 4、Hb定量分析: ① 地中海贫血—HbA↓、HbF及HbA₂↑ ② 地中海贫血—HbA↓、HbF ↓、HbA₂↓

异常Hb病 1、概念:是由于控制某个多肽链的基因突变,而引起珠蛋白肽链发生结构异常而致HA性疾病。 2、发病情况:全世界已鉴定出600多种,多无表现,仅一部分产生临床症状。最常见的危害最大的是不稳定Hb病及HbS病(镰状细胞综合征)。

先天异常:遗传性球形RBC↑症,血管外溶血,RBC脆性↑ 后天异常:PNH,血管内溶血,Hams阳性。 膜异常 RBC自身异常 戊糖旁路代谢酶:G-6-PD酶,血管内和血管外溶血均有,高铁Hb还原实验阳性,Heinz小体阳性。 无氧酵解代谢酶:PK酶,血管外溶血。 酶异常 珠Pr肽链异常 量减少:地中海贫血,血管外溶血。 RBC脆性↓,靶形RBC>10%,Hb电泳异常。 质异常:不稳定Hb病,血管外溶血,Heinz小体阳性。

RBC外在原因致溶贫 定义:是一类由RBC以外原因而致RBC破坏过多,超过骨髓的代偿能力时而引起的溶血性贫血。 血浆免疫因素(致免疫性HA) 分类 物理机械因素、脾亢 化学因素、感染因素 特征:血管外和血管内溶血均有。

免疫性溶血性贫血 是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于RBC表面抗原或外来的与RBC结合抗原(如药物),在有或无补体参与下,与相应的抗体发生免疫反应,导致RBC凝集、破坏而发生血管内溶血;或在单核-巨噬细胞内被破坏而发生血管外溶血。

分类: 1、自身免疫性HA(AIHA) 2、药物免疫性HA 3、同种免疫性HA

自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 一、概念 由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,激活补体使红细胞破坏或被单核巨噬细胞系统吞噬而致溶血性贫血。

二、特 点 1、血常规:典型溶血改变。 2、血细胞涂片:球形RBC↑、RBC有自凝、被吞 噬现象。 3、Coombs试验阳性。 4、血管内及血管外溶血均有。

三、病 因 及 分 类 病因:即自身抗体产生的原因 1、原发:病因不清 2、继发:感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。 ①病毒、细菌等致病因素作用于RBC膜,使RBC膜的抗原性发生改变,产生抗自身RBC的抗体或病毒、细菌刺激机体产生的抗体与RBC抗原之间发生交叉免疫反应。

② 肿瘤(CLL、淋巴瘤、MM等)时,使抗体形成器官失去了对自身RBC的识别和监控能力,而产生了抗自身RBC的抗体。

分类:按以上原因引起机体产生抗自身RBC抗体类型及 作用于RBC的最适温度分类。 1.温抗体型 2.冷抗体型 冷凝集素综合征(CAS) 阵发性冷性Hb尿(PCH)

温抗体型 项 目 冷抗体型 CAS PCH 发病率 60~70% 7~25% 2~5% 年龄 成年女性 中老年女性 青少年 抗体作用的最适温度 37⁰C 2-4⁰C <20⁰C 抗体的类型 多为 IgG 多为 IgM IgG(D-L ) 特征试验 Coombs 冷凝集素试验 冷热溶血试验 抗体产生后在 血中的存在形式 多吸附在RBC表面,少量存在血浆中 多在血浆中 多吸附在RBC的表面 溶血部位 血管外 血管内及外 血管内

四、溶 血 机 制 1、温抗体型: ①以上原因产生的抗自身RBC的不完全抗体IgG,大多 吸附在RBC的表面(RBC致敏)。 ② 单核-巨噬细胞上有IgG的Fc受体,则在IgG的Fc段 介导下,致敏RBC被单核-巨噬细胞吞噬、破坏。

③ 也可仅细胞膜上有IgG的部分细胞膜被单核-巨噬细胞拖住并吞噬掉,从而使RBC的S/V↓,RBC趋于球形,易被脾脏阻留,发生血管外溶血。 上述过程,IgG致敏RBC上如有抗补体抗体吸附,可加速上述溶血过程。

2、CAS溶血过程: ①这类病人产生的自身抗体为冷凝集素IgM完全抗体, 产生后多存在于血浆中。 ②故当IgM随血液流过体表温度较低处(1~50C)时, 血浆中的IgM抗体可牢固结合在RBC上,使RBC致敏。 ③当温度回升20-250C时,补体被激活。

④通过以下两个途径破坏RBC: a、靠经典途径形成C5-9膜攻击复合物,直接在血 管内破坏RBC。 b、靠被激活的补体C3吸附在RBC膜上(巨噬细胞 表面没有IgM的Fc受体) ,介导RBC被巨噬细 胞吞噬破坏。

3、PCH溶血过程: 这种病人产生的自身抗体是一种冷热双相IgG(D-L抗体)。当患者受冷后,流经皮肤表面Cap的RBC即与D-L抗体结合,使RBC致敏。在致敏的RBC膜上,抗体结构发生改变,暴露了与补体结合的位点,当温度到37⁰C时激活补体而发生血管内溶血。

五、临床表现 1、温抗体型:血管外溶血的症状和体征;部分病人可伴血小板减少性紫癜(伊万斯,Evens 综合征 );少数病人在诱因存在下可发生急性血管内溶血。

2、冷抗体型:较温抗体型轻,一般不影响正常活动。 ①CAS:除贫血、黄疸外,寒冷季节可有一过性 Hb尿发作及雷诺现象。 ② PCH:罕见,患者一旦经受寒冷数分钟、数小 时后,即有腰背及下肢酸痛,高热寒战,出现 Hb尿,伴贫血及黄疸。部分患者伴脾肿大或含 铁血黄素尿。

六、实验室检查 1、PB:Hb↓、RBC ↓ 、Ret↑↑、WBCN、PLT ↓或N。成熟RBC呈正细胞正色素改变。 2、血涂片:球形RBC ↑,易见有核RBC,RBC有自凝、被吞噬现象及染色、结构异常等。

3、骨髓:增生性贫血的髓象。 4、确诊试验: ①Coombs试验:温抗体型AIHA阳性。 ②冷凝集素试验:CAS阳性 ③冷热溶血试验:PCH阳性

冷凝集素试验: CAS患者血清中存在IgM冷凝集素。低温时可使自身RBC发生凝集,当温度回升到370C时凝集消失。 冷热溶血试验: PCH患者血清中有D-L抗体。该抗体在200C以下能与RBC牢固结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升到370C时,补体激活,发生急性溶血。

七、治 疗 1、激素: 作用于淋巴细胞、浆细胞,抑制抗体的产生;降低抗体对RBC膜的亲和力;减少巨噬细胞上IgG及C₃受体或抑制受体与RBC膜上的IgG结合。 2、脾切 3、免疫抑制剂 4、输血