白 塞 氏 病 （Behect disease） 侯学全 耿 赫 2007 级 本 硕
要 点 1.白塞病多见于东亚、中东及地中海，有“丝绸之路病”之称。在我国较常见，多累及青壮年。 要 点 1.白塞病多见于东亚、中东及地中海，有“丝绸之路病”之称。在我国较常见，多累及青壮年。 2.白塞病的基本病理改变是血管炎，可累及全身大、中、小血管。以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，胃肠道、中枢神经系统和大血管受累亦常见。 3.针刺反应阳性有助于诊断。 4.白塞病的治疗主要依据受累的器官/系统及其严重程度而不同，眼炎和内脏血管炎主要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
概 述 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾
Prof. Dr. Hulusi BEHÇET 1889-1948
定 义 白塞病（Behcet disease）,又称白塞综合征（Behcet syndrome）、口-眼-生殖器综合征，是一种病因未明、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，可累及多个系统的慢性疾病。
流行病学 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 （英国2例/100,000人） 我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多 好发年龄16~40岁
病因与发病机制 病因不明。 遗传 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒 家族聚集 HLA-B51 6号染色体（MHC-1、PERB、NOB、TAP） 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒
病因与发病机制 发病机制尚未完全阐明——免疫机制 巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNF-α）-疾病活动 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 循环免疫复合物 热休克蛋白 前列环素水平下降 内皮异常和凝血因子异常
组织病理学
临床表现——基本症状 复发性口腔溃疡（98%） 首发症状 症状必需 反复发作 自限性
临床表现——基本症状
临床表现——基本症状 复发性生殖器溃疡（80%）
临床表现——基本症状 皮肤损害（60%~80%） 结节样红斑样 毛囊炎样 针刺反应阳性——具诊断意义
临床表现——基本症状
临床表现——基本症状 眼损害 葡萄膜炎（色素膜炎） 视网膜炎 结膜炎、角膜溃疡、脉络膜炎、视神经炎等 视力障碍甚至失明
临床表现——基本症状
临床表现——系统表现 神经系统——脑白塞病 白塞病的重症表现 脑膜脑炎 消化道病变——肠白塞病 溃疡，以回盲部多见 肠出血、肠穿孔、瘘管形成
临床表现——系统表现 心血管系统 静脉炎——血栓 动脉炎——动脉瘤 心内膜炎或心包炎 关节炎 非对称性大关节炎 膝关节、 踝关节
临床表现——系统表现 泌尿生殖系统 蛋白尿、血尿、附睾炎 肺脏损害 咯血、气短、肺栓塞、肺部浸润 其他 发热，以低热多见，时有高热