妥瑞氏症

妥瑞氏症歷史 一八八五年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ）首度提出不同於其他運動異常的病例報告簡化名為「妥瑞氏症」。 源於腦基底核多巴（Dopamine）的高反應性。導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上tic的症狀。

多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。 妥瑞症這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層中，男女比值是3-4:1。 其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。

一、妥瑞氏症的成因

(一)、神經醫學方面： 妥瑞氏症是「神經學」的問題而不是精神病學方面的問題，嚴格來說它的致病機轉仍不清楚。但多源自於發展中的基底核出現多巴（Dopami-ne）的高反應性。

(二)、遺傳方面： 基本上妥瑞症是一種與遺傳有關的器質性疾病，妥瑞症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞症或抽動性疾病，父母親傳給下一代的罹患機率男性比女性多3-4倍。

(三)、鏈球菌感染--熊貓症： 美國衛生研究發現患者的症狀在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重。此種病因佔妥瑞氏患者中的少數 ◎名詞解釋--熊貓症： 「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常」（ PediatricAutoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with StreptococcalInfection） 六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。

二、常見症狀

(一)動作型： （1）簡單動作型tic（simple motor tic） 突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、 眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭 晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移 動等，通常在動作的期間小於一秒。 （2）複雜動作型tic（complex motor tic） 緩慢地、較長地時間的固定不動(steret- oyped)、看起來好像較有目的。

例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮。 持續地看著某個東西。 碰觸東西或別人。 跺腳。 寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下 筆中斷再來）。 模仿別人的動作（echopraxia）。 猥褻不雅的的動作（obsence gesture）。 搖頭晃腦和聳動身體。 自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。

(二)聲語型： （1）簡單聲語型tic（simple vocal tic） 快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。 例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發 出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮 聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。

（2）複雜聲語型tic（complex vocal tic） 突然、較有意義的言辭，相當多樣化的， 包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨 時會突然改變其說話的速度、節奏。 例如：回音現象（echo phrnomena；重複別 人的話）、穢語症（copolalia；猥褻、不 恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）

三 、 易併發症狀有哪些？

除了有動作以及聲語型的tic症狀以外，也可能併存： 強迫症 專心注意度不足 過度活潑好動 學習困難 自我傷害行為或其他非情緒性問題

強迫症(OCD, Obsessive Compulsive Disorder) ： 雖然強迫症患者一般多發病於青春期（12歲至22歲之間），它也會出現在孩童時期，以下特色可協助判斷強迫症的徵狀： (1)強迫思想： 週期性及持續性的思緒刺激或印象所造成的顯著憂鬱及痛苦以及對於真實生活問題的過度憂鬱的思考。 (2)強迫行為： ‧重複性的行為 例如洗手、整理、檢查等。（電影：火柴人） ‧內心的行為 例如禱告、計算、緘默的覆述等與強迫必須 嚴格的遵守某規範時所產生的行為。

專心不足過動異常 ( Attention Deficit Hyperactivity Disorder） 妥瑞兒常見的專心度不足及過動之行為，也常造成他們易衝動、好動及粗心，所有這些行為將在他們未來的社交和學習上造成負面之影響。一般多開始發生於四歲至六歲之間，一些父母深信他們的孩子從嬰兒期起即有過動等相關問題。 妥瑞兒有至少持續六個月以上的下列特徵才會被考慮有注意力不足缺陷過動症的可能：

1、不專心 －無法專心於細節上，或常在學校功課、工作上或其 他活動產生粗忽的錯誤。 －難以持續地專心在工作或玩的活動上。 －容易因外來的刺激而精神或注意力不集中。  －無法遵循指示及無法完成學校功課或完成工作任務。 －逃避不喜歡或勉強地去從事須持續專心的工作。 －常常遺忘工作上或活動上所必備的事物，例如：玩 具、學校指派之功課及工作、鉛筆、書本或工具。 －在日常活動上常健忘或忘東忘西。

2、過動。 －坐立不安且手及腳在座位上蠕動。 －在上課中離開座位，在不適當之場合過度地跑步或 爬動。 －很困難安安靜靜地去玩或從事閒暇活動。 －常常保持動的狀態，宛如身上裝著馬達永遠無法停 止似的。 －過度的講話。 3、衝動 －難以等待或輪流。        －不加思索地脫口說出答案，甚至人家還沒問完題 目。       －常干擾或打斷他人，例如：插話或在遊戲中插入。

４、侵略性 (Aggressiveness)   許多有妥瑞症的孩童及成人難以處理挫折及怒氣，他們會攻擊別人，撞擊、踢、咬或丟東西，在某些場合他們會傷害自己，是否這些敵對及憤怒的行為引起自我傷害的行為 (SIB, Self Injury Behavior)，少數妥瑞人有以下的狀況： －咬嘴唇直至疼了。 －對自己或對他人撞擊頭部或身體其他部位。 －以尖物戳自己手指。 －將手指或整個手置於燙熱物體上，或以鉛筆或其他 尖物刺自己，嚴重者甚至以直針刺入自己的皮膚及 傷害眼睛等自我傷害行為。

５、睡眠異常 (Sleep Disorder)   有學者注意到妥瑞人有各種不同程度之睡眠困擾，例如難以入睡、淺眠、夢遊、夜晚驚悚（night terror, 小孩睡覺中突然起來哭鬧尖叫，難以喚醒，早上醒來後毫無記憶）、尿床及睡眠中突然停止呼吸等。 ６、其他   臨床上常注意到妥瑞症患者還有許許多多其他問題，或並不直接有關之問題，列出於下謹供參考： 過敏、體味、無法接受被拒絕、腸絞痛、難以與人建立親蜜關係、左撇子、怕熱、怕壓力、嫉妒、扮異性、說謊、偏頭痛、嗜眠發作、惹自己人、記性差、語言問題、自閉等。

四、妥瑞氏症的治療 根據其嚴重程度來決定治療方式。許多治療對妥瑞氏症患者都有些許治療效果 但最好的方式採取耐心藥物治療。常因無法短期時間達到效果，因此父母親產生放棄的念頭。

妥瑞氏症的治療通常是選擇藥物療法，使用藥物是屬於neuroleptic類（精神安定劑）的藥物，包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations；常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學（school phobia），可能會影響在學校的成績及行為。 另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics，但是針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的；代替的方法是給予更多的社會上接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是普遍需要的。

妥瑞症並不是一種進行性的疾病，大部分的人tics的症狀在青年早期會減少，妥瑞症的兒童在學校需要被特別的關注，像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動，兒童有時在學校可以成功的抑制tics，但回家之後會表現出來tics。 老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童，可讓他們成功的去調適學校生活，幫忙減輕症狀的方法如：移動身體，老師可以允許妥瑞兒在教室走動，若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室，直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔心自己被影響，他們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上，擔心自己會被遺忘或覺得不重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的，因為要和妥瑞症兒童一起生活並不容易。

五、學校適應及輔導策略

1、學校適應問題 對於患有妥瑞症的兒童而言，上學其實並不如想像的美妙。由於語言及動作症狀的產生，將近百分之三十的妥瑞症學童有學習方面的障礙。像是閱讀、書寫以及數學方面。   2、事前的溝通說明： 家長可在開學時，先準備好一本冊子或清單，詳細列出照顧妥瑞症兒童時可能出現的狀況，以及過去成功解決的辦法。例如，當孩子在班級中出現嚴重干擾現象時，可准許他到健康中心去休息一下，也許只要使個眼色或暗語，就能避免上課中所帶來的困擾。

3.同儕間適時的說明： 老師可在妥瑞症學童不在教室時，跟同學說明該生狀況。除了可避免其 他同學的恐懼猜忌外，也可讓他們瞭解妥瑞症兒童所需要的幫助並學習尊重與忍讓。  

4.教室中的特殊安排： 在學校，妥瑞症兒童通常都會有一些特殊需求。若可行的話，當妥瑞症兒童考試時，對於時間的計時可以寬鬆些。 此外，為避免妥瑞症兒童不專心而安排其坐在中間的位置，反而容易增加其壓力與緊張。因此，可建議坐在前排側邊較為適當，並讓表現較好的學生坐在其四周，以增加良性的學習。

5.閱讀小技巧： 由於病情與藥物副作用的影響，妥瑞症兒童較不易坐著專心上課，且由於動作上的擺動，使的閱讀的段落容易脫序。因此，老師可將厚紙板裁出一條長長的縫，剛好可容納一至二行的課文，使其容易閱讀。

6.作業小技巧： 老師在交代作業時，應盡量簡化之。可將一次份量多的作業分小部分完成，並要求在家庭聯絡簿上立即寫上當日作業內容，且老師需在離校前過目。 同時也可以鼓勵妥瑞症兒童以其他方式來代替「寫」功課，例如以錄音帶、打字或電腦等多元化的評量方式來繳交。

7.創意看待動作問題： 妥瑞症的兒童有活動方面的特殊需求，這時老師可以給予兩個座位，讓他在需要時能交換坐。或者在桌上給予揉捏黏土或橡皮擦，以期能更專心學習。在適當的時候，給予休息，例如允許出去喝杯水、離開座位一下子或上個廁所等等，讓 tic 的症狀得到抒解。對低年級的學童，老師可給予較多的遊戲時間，而中高年級的孩子則能派給工作，例如幫忙收發本子、發東西等公務。除了可引發學生的自重外，也能發展與其他同學的關係。

謝謝指教 參考資料： http://www.ttfa.org.tw/index.htm 台灣妥瑞症協會 http://www.ckids.com.tw/gn/image/060827.pdf 認識妥瑞氏症