溶血尿毒综合征 （HUS）
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。 其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。
本病可分为典型和非典型两型。 典型病例常有前驱胃肠道症状。 非典型病例多有家族史，且易复发。
溶血尿毒综合征（ＨＵＳ） 病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
病因 本病确切的病因尚不清楚。 腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS, D+HUS） 占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。 本病与产生螺旋毒素的细菌有关。
致病性大肠杆菌（Verotoxin-producing E 致病性大肠杆菌（Verotoxin-producing E. coli VTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。 90%的病例与VTEC感染有关，其中70%为O157:H7。 该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。
无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS，D-HUS）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。 细菌感染 病毒感染 药 物 遗 传 其 他
病理生理 HUS 血栓性微血管病变是主要的致病基础。 病毒素 炎性物质 血小板 纤维蛋白 红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤 血管内皮肿胀 纤维蛋白形成丝网 血管内皮损伤 发生在肾小球 导致肾功能不全 微血管性血栓 溶血性贫血 血小板减少 HUS
症状 前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天； 前驱期约持续数天至2 周，其后常有一无症状间歇期。 在前驱期后5～10 天（可迟至数周）突然发病。 急性微血管性溶血性贫血； 弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向； 急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭） 严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。
诊断 溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高； 血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多＜50×10^9/L； 进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高； 凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多； 肾活检：肾脏微血管栓塞。
诊断要点 主要诊断依据是： 急性溶血性贫血； 肾功能衰竭； 血小板减少。
根据病情轻重分为两型： 轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少； 重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。
鉴别诊断 其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)
HUS与TTP的鉴别要点 HUS TTP 年龄 儿童多见 青壮年为主 性别 儿童男女相近 女性显著多于男性 临床表现 前驱症状 腹泻和上感 无 发热 少见 均有 肾功能损害 较重 较轻 神经系统症状 少见，轻 常见，重 出血 多见 其他部位受累 多见，广泛 DIC检查阳性 病理微血栓 局限于肾脏 广泛，累及全身 预后 较好，死亡率＜20% 不良，死亡率＞80% 死亡原因 肾衰 中枢神经系统损害
治疗 一般治疗 抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。 纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。 对症处理：如控制血压等。
治疗 透析治疗 早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞28.56，或每日上升＞9mmol/L，Scr ＞530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿或其先兆；⑥顽固性高血压。 透析方式： ①腹膜透析； ②血液透析。
治疗 连续性肾脏替代治疗(CRRT) 适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。 方法： ①连续性血液滤过CVVA和CAVH； ②连续性血液超滤CVVU和CAVU； ③连续性血液透析CVVHD和CAVHD； ④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。
治疗 血浆置换(PE) 适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输注更有效者。 方法： ①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。 ②血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。
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