第十九章 常见神经及内分泌系统疾病

〔目的要求〕 熟悉流行性脑脊髓膜炎及流行性乙型脑炎的基本病理变化，了解其病因、发病机制和常见并发症。 了解阿尔茨海默病、帕金森病的病因、发病机制、病理变化。 熟悉糖尿病的病理变化，了解糖尿病的分类、病因及发病机制。 了解弥漫性非毒性甲状肿、弥漫性毒性甲状腺肿的病因、发病机制及病理变化。

第一节、中枢神经系统疾病 （一）流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引起 的急性化脓性脑脊髓膜炎。简称“流脑”。 一、感染性疾病 （一）流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引起 的急性化脓性脑脊髓膜炎。简称“流脑”。 病变性质：化脓性炎。 多见于儿童及青少年，好发于冬春寒冷季 节。

1. 病因、传播途径与 发病机制 脑膜炎双球菌 ↓ 多数引起上呼吸道炎症 上呼吸道 少数细菌经上呼吸道粘膜侵 入血流→败血症→脑脊髓膜炎

2. 病理变化 （1）普通型流脑 肉眼：脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网膜 下腔充满脓性渗出物，覆盖脑沟、脑回。 2. 病理变化 （1）普通型流脑 肉眼：脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网膜 下腔充满脓性渗出物，覆盖脑沟、脑回。 镜下：蛛网膜血管明显扩张充血，蛛网膜 下腔增宽，蛛网膜下腔有大量中性粒细胞及纤维 素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。 严重者脑实质可出现炎症→脑膜脑炎

流脑肉眼观 脑脊髓膜血管高 度扩张充血，蛛网 膜下腔充满灰黄色 脓性渗出物。

脑膜表面血管扩张、充血，并有灰黄色渗出物（脓液）被覆。脑回变宽，脑沟变浅，部分结构不清 化脓性脑膜炎

流脑镜下改变 模式 蛛网膜血管高度扩 张充血，蛛网膜下腔增 宽，内含大量中性粒细 胞及纤维素和少量单核 细胞、淋巴细胞。 角弓反张

（2）暴发型流脑 多见于儿童。 起病急骤，主要表现为周围循环衰竭、 休克和皮肤、粘膜大片紫癜。 两侧肾上腺 严重出血，肾上腺皮质 功能衰竭，称为华－佛综合征。

3. 临床病理联系 （1）颅内压升高 头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。 （2）脑膜刺激征 3. 临床病理联系 （1）颅内压升高 头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。 （2）脑膜刺激征 颈项强直，角弓反张，屈髋伸膝征（ Kerning）阳性。 （3）颅神经麻痹 累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ和Ⅶ对颅神经，引起相应的神经麻痹症状。 （4）脑脊液改变 压力↑、浑浊、大量脓细胞、蛋白增多、糖减少、细菌培养（+）。

4. 结局和并发症 （1）大多数患者可痊愈 （2）后遗症 脑梗死：脑底动脉炎→管腔阻塞→脑缺血 脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致。 颅神经受损麻痹：如耳聋、视力障碍、斜视、 面神经瘫痪等。 脑梗死：脑底动脉炎→管腔阻塞→脑缺血

（二）流行性乙型脑炎 流行性乙型脑炎（简称乙脑）是 乙 型脑炎病毒引起的中枢神经系统以变质为 主的炎症。 多见于10岁以下儿童，常在夏秋季流 行。 1. 病因、传播途径与发病机制 病因：乙型脑炎病毒

传染源：患者、隐性感染者。 传染途径： 蚊→ 传染源→ 病毒蚊→ 健康者 － － → 免疫力强，血脑屏障功能 病毒血症→ 正常→隐性感染 免疫功能↓，血脑屏障功能 不全→中枢N →乙型脑炎

2. 病理变化 病变性质：变质性炎 病变部位：大脑皮质及基底核、视 丘最为 严重 肉眼：脑膜充血、脑水肿明显，见粟 粒或针尖大的半透明软化灶。

镜下： 1. 神经细胞变性、坏死： 神经细胞肿胀、尼氏小体消失 卫星现象、噬神经细胞现象 2. 软化灶形成： 镂空筛网状软化灶 3. 血管变化和炎症反应： 血管高度扩张充血，血管套形成 4. 胶质细胞增生： 弥漫性增生；胶质细胞结节

图示 神经元坏死 坏死神经元周围有多个小胶质细胞浸润，有些侵入神经细胞内，即“噬神经细胞现象”

灶性脑组织坏死液化，形成筛网状的软化灶

图示血管套现象。脑血管周围见大 量的淋巴细胞和单核细胞浸润

图示小胶质细胞和星形胶质细胞增生形成胶质结节

3. 临床病理联系 4. 结局 （1）嗜睡和昏迷 （2）颅内压升高及脑疝形成 （3）脑膜刺激症状：少见 （4）脑脊液：细胞数↑ 淋巴细胞为主 3. 临床病理联系 （1）嗜睡和昏迷 （2）颅内压升高及脑疝形成 （3）脑膜刺激症状：少见 （4）脑脊液：细胞数↑ 淋巴细胞为主 4. 结局 多数可痊愈，少数留下后遗症

二、变性疾病 （一）阿尔茨海默病 概述：阿尔茨海默病（老年性痴呆、AD） 是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病， 起病多在50岁以后。 临床：进行性精神状态衰变，包括记忆 、 智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常， 甚至发生意识模糊等。

1. 病因和发病机制 病因和发病机制不明，可能与以下因素有关： 受教育程度 遗传因素 神经细胞的代谢改变 脂蛋白E的ε4异常 继发性递质改变

2. 病理变化 肉眼： 脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著。 镜下： 1. 老年斑 2. 神经原纤维缠结 2. 病理变化 肉眼： 脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著。 镜下： 1. 老年斑 2. 神经原纤维缠结 3. 颗粒空泡变性 4. Hirano小体

（二）帕金森病（震颤性麻痹） 临床： 为 震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。 概述：帕金森病（PD）是一种与纹状体、黑质多巴胺系统损害有关的脑变性疾病，多在50～80岁发病。 临床： 为 震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。

1．病因与发病机制 本病的发生与遗传、环境因素、氧化应激、兴奋性神经毒、老龄化、自身免疫及细胞凋亡等因素密切相关。

2．病理变化 （1）肉眼：黑质和蓝斑脱色素 （2）光镜：可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成。该小体位于胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。 （3）电镜： Lewy小体由细丝构成，中心细丝包捆致密，周围则较松散。

三、 神经系统常见并发症 （一） 颅内压升高 （二）脑疝形成 1. 扣带回疝： 患者感觉迟钝。 1. 扣带回疝： 患者感觉迟钝。 2. 海马钩回疝（小脑天幕疝）：导致同侧动眼神经受压，出现同侧散瞳；中脑及脑干受压后移→意识丧失。 3. 枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：压迫延髓→呼吸、循环衰竭→猝死。

第二节 内分泌系统疾病 内分泌系统包括各内分泌腺体、内分泌组织及弥散分布的神经内分泌细胞(即APUD细胞)。 第二节 内分泌系统疾病 内分泌系统包括各内分泌腺体、内分泌组织及弥散分布的神经内分泌细胞(即APUD细胞)。 激素的合成与分泌受到神经系统和下丘脑—垂体—靶器官之间调节机制的双重调控。

一、糖 尿 病 (diabetes mellitus,DM) 主要特点 ：高血糖、糖尿。 糖尿病 是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。 主要特点 ：高血糖、糖尿。 临床表现：多饮、多食、多尿和体重减少（即“三多一少”）。

（一）分型与发病机制 原发性糖尿病： 1型糖尿病（胰岛素依赖型、Ⅰ型、幼年型糖尿病）— 约占糖尿病的10% 1型糖尿病（胰岛素依赖型、Ⅰ型、幼年型糖尿病）— 约占糖尿病的10% 2型糖尿病（非胰岛素依赖型、Ⅱ型、成年型糖尿病）— 约占糖尿病的90% 继发性糖尿病：是指由已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病

1. 1 型糖尿病 主要特点 ： 青少年发病，起病急，病情重，发展快，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素降低，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。 1. 1 型糖尿病 主要特点 ： 青少年发病，起病急，病情重，发展快，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素降低，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。 发病机制： 是在遗传易感基础上，病毒感染等作为诱因，诱发自身免疫反应，选择性地破坏胰岛B细胞，胰岛素分泌绝对不足，而引起糖尿病。

2．2 型糖尿病 发病机制 ： 尚不清楚，认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。 主要特点 ： 成年发病，起病缓慢，病情较轻，发展较慢，胰岛数目正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或降低，无抗胰岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现，本型肥胖者多见，不易出现酮症，可不依赖胰岛素治疗。 发病机制 ： 尚不清楚，认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。

（二） 病理变化 1．胰岛病变 （1）1型糖尿病 早期为非特异性胰岛炎，继之胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，胰岛变小、萎缩、数目减少，纤维组织增生。 （2）2型糖尿病 早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性，胰腺纤维化及脂肪浸润。

胰岛片状淀粉样变。(HE×200)

2．血管病变 （1）细小动脉：玻璃样变性 （2）大中动脉：粥样硬化

3．肾脏病变 （1）肾脏体积增大 （2）结节性肾小球硬化 （3） 弥漫性肾小球硬化 （4）肾小管和间质损害 （5）血管损害 （6）肾乳头坏死

4．视网膜病变 5. 神经系统病变 周围神经缺血性损伤，脑神经细胞广泛 微小动脉瘤、小静脉扩张、微血栓形 成，视网膜渗出、出血、纤维组织增生、新 生血管形成，易引起失明或合并白内障。 5. 神经系统病变 周围神经缺血性损伤，脑神经细胞广泛 变性。 6. 其他组织或器官病变 可出现病变和感染。

二、弥漫性非毒性甲状腺肿 常呈地方性分布，又称地方性甲状腺肿。 临床表现：甲状腺肿大，一般无临床症状。 亦称单纯性甲状腺肿，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足、促甲状腺素(TSH)分泌增多、甲状腺滤泡上皮增生、胶质堆积而使甲状腺肿大，一般不伴甲状腺功能亢进。 常呈地方性分布，又称地方性甲状腺肿。 临床表现：甲状腺肿大，一般无临床症状。

（一）病因与发病机制 1. 缺碘 2．致甲状腺肿因子的作用 3．高碘 4．遗传与免疫 （1）水中钙和氟 1. 缺碘 2．致甲状腺肿因子的作用 （1）水中钙和氟 （2）某些食物（如卷心莱、木薯、菜花、大头菜等） （3） 硫氰酸盐及过氯酸盐妨碍碘向甲状腺聚集。 （4） 药物如硫脲类药、磺胺药、锂、钴及高氯酸盐 等，可抑制碘离子的浓集或碘离子有机化。 3．高碘 4．遗传与免疫

（二）病理变化 肉眼： 甲状腺弥漫性对称性肿大。 镜下： 滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小 滤泡和小假 乳头形成，胶质较少，间质充血。 1. 增生期（弥漫性增生性甲状腺肿） 肉眼： 甲状腺弥漫性对称性肿大。 镜下： 滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小 滤泡和小假 乳头形成，胶质较少，间质充血。 2. 胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿） 肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大。 镜下 ：滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积，上 皮变扁平。

3. 结节期（结节性甲状腺肿） 小不一， 无完 整包膜，切面可有出血、坏死、 囊性变、钙化 和瘢痕形成。 3. 结节期（结节性甲状腺肿） 肉眼 ：甲状腺呈不对称结节状增大，结节大 小不一， 无完 整包膜，切面可有出血、坏死、 囊性变、钙化 和瘢痕形成。 镜下：部分滤泡为增生期，可形成小滤泡； 部分滤泡高度扩张，胶质贮积，上皮细胞变扁平。 间质纤维组织增生、间隔包绕滤泡，形成大小不 一的结节状病灶。

结节性甲状腺肿（nodular geiter) 切面见大小不一的灰褐色结节，结节境界清楚，但无完整包膜，部分有钙化 结节性甲状腺肿（nodular geiter)

结节性甲状腺肿 甲状腺滤泡大小不等，部分滤泡显著扩大，腔内充满红染的胶质，上皮细胞变扁平

三、弥漫性毒性甲状腺肿 临床表现 甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、烦热、潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼。 是指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上统称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”，又称为突眼性甲状腺肿。 临床表现 甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、烦热、潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼。

（一） 病因及发病机制 病因不清，目前认为是一种自身免疫 性疾病。

（二） 病理变化 肉眼 ： 甲状腺弥漫性、对称性增大，切面灰红， 胶质含量少。 （二） 病理变化 肉眼 ： 甲状腺弥漫性、对称性增大，切面灰红， 胶质含量少。 光镜： 以小滤泡为主，上皮呈立方状。大滤泡上皮多呈高柱状增生， 有的呈 乳 头状增生。胶质稀薄或不见胶质，周边有吸收空泡。间质血管丰富、充血，有 较多淋巴细胞浸润。

甲状腺滤泡上皮增生，并有乳头形成。滤泡腔内胶质稀薄，周边有大小不一的吸收空泡。间质淋巴滤泡聚集成堆。 弥漫性毒性甲状腺肿

弥漫性毒性甲状腺肿

电镜下： 滤泡上皮细胞的胞浆内内质网丰富、扩张，高尔基体肥大，核糖体增多，分泌活跃。 免疫荧光检查： 滤泡基底膜上有IgG沉着。

（三） 治 疗 1. 术前碘治疗。治疗后甲状腺病变有所减轻，甲状腺体积缩小、质变实，似牛肉样外观。光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少；间质血管减少，充血减轻，淋巴细胞也减少。 2. 手术治疗